Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 20/04/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

15/02/2009 דיון קליני: תינוק שלקה בגידול בארובת העין הימנית

 

ההורים של תינוק בן ששה חודשים שמו לב שקיימת דמעת בעין הימנית של תינוקם. למחרת, הרקמות מסביב העיניים היו בצקתיות והעין הימנית אדומה. בתחילה, המחלה אובחנה כדלקת בלחמיות והוא טופל בטיפות עיניים. יומיים מאוחר יותר הופיעה בליטה של העין הימנית והתברר שמדובר בפתולוגיה רצינית יותר. בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת, ביום התשיעי למחלתו, של ארובת העין הימנית גילתה גידול בשרירי העין הלטרליים ללא עדות של ארוזיה בעצם. בדיקת MRI באותו יום הגדירה את מיקומו של הגידול באופן מדויק יותר והתברר שהגידול היה קשור לשרירים:- הרקטוס הלטראלי, הרקטוס העליון והשריר האלכסוני העליון.

ביופסיה של הגידול הראתה כי מדובר ב embryonal rhabdomyosarcoma. בדיקת CT של החזה והבטן לא הראתה גרורות של הגידול. כמו כן, בדיקות מוח העצם ונוזל השדרה היו תקינות. מיפוי העצמות הראה כי קיימת קליטה מוגברת בארובת העין הימנית בלבד. במילים אחרות לא נמצאו גרורות. כעבור ששה ימים הוחל טיפול כימותרפי בתרופות vincristine, dactinomycin,    ו  .cyclophosphamide  כעבור  שבוע המצב הורע, כי  העין  בלטה יותר. טומוגרפיה של העין הראתה כי הרעה נעוצה בנמק של הגידול ובבצקת שנגרמה כתוצאה מהטיפול. טיפול בדקסמתזון צמצם את הבצקת ובליטת העין פחתה. החולה קיבל שני קורסים נוספים של טיפול. טיפול זה היה מלווה בשתי תופעות לוואי רציניות. אחת, מחלה סתימתית של ורידי הכבד – hepatic veno-occlusive disease – ושתי אפיזודות של נויטרופניה מלווה בחום. 

האחראים על הטיפול היו בדעה שהחולה חייב לקבל טיפול בקרינת פרוטונים בנוסף לכימותרפיה וטיפול זה ניתן כאשר החולה היה בן תשעה חודשים.

המקרה הוצג בהצגה קלינית. הרופאה שדנה במקרה ציינה שהאבחנה המבדלת של גידול בארובת העיניים בתינוק, לפני הביופסיה, כוללת :-

Rhabdomyosarcoma

Eosinophilic granuloma

Granulocytic sarcoma

Lymphoma

וגידולים שפירים דוגמת:

Hemangioma   ו-   Lymphangioma

בחולה שלנו אפשר לשלול Eosinophilic granuloma  כי גידול זה חודר לעצמות – תופעה שלא ראינו בחולה שלנו. המנגיומה ולימאנגיומה נראות בהירות יותר בבדיקה טומוגרפיה ממוחשבת, מאשר הגידול שראינו בצילום של החולה שלנו.

 

לאחר הדיון באבחנה המבדלת, הדיון התמקד בגידול של החולה שלנו דהיינו :Rhabdomyosarcoma.  גידול זה הוא השכיח מכל הגידולים של הארובה בחולים צעירים. אופייני לגידול  בליטת כדור העין וההתפתחות המהירה של המחלה. ממצאים נוספים הם אודם בלחמית, בצקת העפעפיים ושיתוק של תנועות העיניים. הגיל הממוצע בו הגידול מופיע בילדים הוא שבע שנים. גידולים מסוג Rhabdomyosarcoma עלולים להופיע בכל מקום בגוף בו יש שרירים. בעת האבחנה, גרורות נמצאות ב 13% בלבד. הגרורות, כאשר הן קיימות, הן נודדות לריאות, לעצמות ולקשרי הלימפה.

 

מספר גורמים משפיעים על הפרוגנוזה:

*הפרוגנוזה הכי טובה כאשר הגידול בארובת העין כפי שהיה בחולה שלנו.

*גיל האבחנה. בתינוקות הפרוגנוזה פחות טובה מאשר בילדים גדולים יותר.

*ההיסטולוגיה של הגידול.

*התגובה לטיפול.

*השלב של הגידול, כלומר האם הגידול חדר לרקמות נוספות, כולל בעיקר קשרי לימפה.

 

שלוש גישות טיפוליות קיימות ועל פי רוב יש צורך להשתמש ביותר מאשר שיטה אחת. השיטות הטיפוליות הן

*ניתוח.

*כימותרפיה.

*הקרנה.

 

מקובל להתחיל בכימותרפיה בכמה תרופות הניתנות בו זמנית. טיפול זה מצמצם את ממדי הגידול ומסלק גרורות. לאחר מכן חייבים לסלק את הגידול באמצעות ניתוח והקרנה. 

 

בחולה שלנו הפרוגנוזה טובה כי הגידול נמצא בארובת העין וכי העובדה שמדובר בגידול אמבריונלי הווה אומר שהגידול מאד רגיש לכימותרפיה. לכן לא הייתה הצדקה לגישה כירורגית.

צילום של החולה ביום האחרון לטיפול מראה שבליטת העין נעלמה כמעט כליל. איננו יודעים מה עלה בגורלו לאחר מכן.

 

המקרה מתואר בשבועון New England Journal of Medicine  מיום 29 לינואר 2004.

 

סגור חלון