Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 20/04/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

16/06/2009 דלקת פרקים בחולי תסמונת דאון.

 

מחלות אוטו-אימוניות מהווה את אחד הסיבוכים של תסמונת דאון. אננו ערים לאפשרות של מחלת הצליאק, לסוכרת נעורים ולמחלה אוטו-אימונית של בלוטת התריס. התופעה של דלקת פרקים מהסוג של   Juvenile or idiopathic arthritis  מוכרת פחות. סיבוך זה  תואר לראשונה בשנת 1984. מאז תוארו 15 מקרים בלבד, אך הפתגם אומר "מה שיודעים, גם רואים" ויתכן שכאשר יש מודעות גוברת לתופעה זו, יתגלו גם יותר מקרים. גלוי מוקדם חשוב, כי כאשר מתחילים טיפול מוקדם אפשר למנוע נזק לפרקים. במאמר מתוארים תשעה מקרים נוספים של האסוציאציה, במטרה להסב את תשומת הלב של רופאי הילדים למצב זה.

 

הסקר נערך באופן רטרוספקטיבי בבית חולים אחד בעיר  Seattle  אך החוקרים אינם מגלים לנו על פני כמה שנים סקר זה משתרע.

 

החוקרים מתארים כל מקרה בנפרד – כאן נסתפק בתיאור של מקרה אחד בלבד ונסכם את יתר המקרים. ילדה בת 8.5 שנים שלקתה בתסמונת דאון הגיעה למרפאת מחלות פרקים. שנה לפני כן הופיעה נפיחות בברך השמאלית. במשך השנה תפיחות התגלתה בפרקים נוספים. כמו כן התברר שבשלושת השעות הראשונות של היום היא התקשתה להזיז את הגפיים – מה שנקרא בקונטקסט הנוכחי morning stiffness. בעת ההערכה במרפאה, שנה לאחר תחילת התלונות, אובחנה דלקת בשתי הברכיים, במרפקים, בשורש כפות הידיים ובקרסוליים.  בבדיקות המעבדה נמצאה שקיעת דם של 38 מ"מ לשעה בדיקת CRP 5.8 מ"ג/דציליטר. נוגדנים לגרעין, - בדיקת ה ANA הייתה שלילית. הרופאים התחילו טיפול בפרדניזון,  ב sulindac, ב sulfasalazine   וב methotrexate. בטיפול זה חל שיפור במצבה ונעשה יציב משך כמה שנים. כעבור ארבע שנים חלה התלקחות במחלתה והיא הזדקקה לטיפול ב  infliximab.

מסקנתם העיקרית של מחברי המאמר הייתה, שהאבחנה  הנכונה נקבעה בממוצע רק שנתיים לאחר תחילת התלונות. על פי רוב, גיל תחילת המחלה נע בין 20 חודש לבין 12 שנה. בהתחלה המחלה פגעה בפרקים רבים ב 57% מהמקרים – polyarticular disease – וביתר המקרים נפגעו פרקים בודדים בלבד –oligo-articular disease- . במרוצת הזמן כחמישים אחוזים ממקרי ה oligo-articular disease   פתחו דלקת בפרקים נוספים עד שענו על אמות המידה של מחלה רב-פרקית. שקיעת הדם הייתה מוחשת בשבעים ושתיים אחוזי החולים ובכמחצית המקרים הופיע subluxation  של פרק אחד או יותר. המחברים חישבו שהיארעות של דלקת פרקים במקרי תסמונת דאון היא 8.7 לאלף  הווה אומר פי שש יותר מאשר באוכלוסיית הילדים הכללית. הבדיקות הסרולוגיות היו שליליות ברוב המקרים ולא תרמו לאבחנה.

המחברים חוזרים וממליצים כי יש לבדוק את פרקי הילדים עם  תסמונת דאון באופן שגרתי כפי שאנחנו בודקים את העיניים, את הלב, את תפקוד בלוטת התריס ואת הנוגדנים האופייניים למחלת צליאק אצל ילדים אלה.

המאמר הופיע בירחון Journal of Pediatrics מחודש פברואר 2009.

 

The arthropathy of Down syndrome.

Jui H, Emery H

J Pediatr 2009;154:234-8

 

 

סגור חלון