Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 18/06/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

30/06/2010 גבר בן 89 עם קוצר נשימה מתקדם

הצגת המקרה

גבר בן 89 שנים אושפז בבית החולים בשל קוצר נשימה מתקדם.

ברקע החולה סובל מסוכרת, מחלת עורקים כליליים וחסם הולכה לבבי מלא. הוא חש בטוב עד שישה חודשים טרם אשפוזו, אז החל לסבול מקוצר נשימה. היכולת הגופנית שלו התדרדרה מהליכת שלושה רחובות לעליית קומה אחת ברגל. שלושה ימים טרם אשפוזו קוצר הנשימה החמיר והוא התקשה ללכת 2-3 צעדים במישור. במהלך היומיים שלאחר מכן, ילדיו שמו לב כי הוא ישנוני ומתקשר פחות מהרגיל, בליווי ירידה בתאבון ובתפוקת שתן וחוסר יציבות בהליכה. בבוקר אשפוזו הם פנו לשירותי רפואה דחופה. כאשר הצוות הרפואי הגיע, החולה היה ישוב בכיסא, וסבל מקושי נשימתי. לחץ דמו עמד על 118/70 מ"מ כספית, עם דופק של 60 פעימות בדקה; בשתי שדות הריאה זוהו חרחורים. רמת הסוכר בדם עמדה על 230 מ"ג לד"ל, לפי דגימת דם מקצה האצבע, ובבדיקת אק"ג תועד קצב קוצב ללא קצב אקטופי. במהלך ההעברה לבית החולים באמבולנס, החולה טופל בחמצן (15 ליטרים לדקה) ופוסיד, עם שיפור במצבו.

 

החולה לא סבל מחום, צמרמורות, הזעות לילה, כאבי חזה או בצקות ברגליים. הוא סבל משיעול יבש, כרוני, ללא שינוי. במהלך החודשיים האחרונים ירד 2.3 ק"ג במשקלו. ברקע הוא סובל ממחלת עורקים כליליים (לאחר הכנסת תומכן 10 שנים מוקדם יותר), סוכרת, יתר לחץ דם, בהיפרליפידמיה, מחלה צרברווסקולארית, אוסטיאוארתריטיס, ליקוי שמיעה, ורטיגו וקטרקט, ובעברו ניתוח TURP (Transurethral Prostatectomy). שש שנים מוקדם יותר אובחן חסם לבבי מלא, בעקבות אירוע סינקופה; בעקבות זאת הושתל קוצב לב.

 

החולה התגורר בגפו והיה אחראי בעצמו לקניות ולאוכל. בעברו הוא עבד כשרברב ונחשף לאזבסט בזמן עבודתו. הוא עישן שלוש חפיסות סיגריות ביום, במשך חמישים שנים, אך הפסיק 14 שנים קודם לכן, הוא נהג לשתות אלכוהול לעיתים; הוא לא השתמש בסמים אסורים. אימו הלכה לעולמה בגיל 49 שנים מסיבה לא-ידועה, אביו מת עקב סרטן מעי גס, אחיו סבל ממחלת לב ואזבסטוזיס, וילדיו הבוגרים היו בריאים. רשימת התרופות הקבועות שלו כוללת Metformin, Rosiglitazone, אספירין, Captopril, Metoprolol, Atorvastatin, Furosemide, Tolazamide, Nifedipine ו-Cimetidine. הוא אינו סובל מאלרגיות.

 

בבדיקתו בחדר מיון, חום גופו עמד על 36.1 מעלות צלזיוס, עם לחץ דם של 105/43 מ"מ כספית, ודופק של 81 פעימות לדקה; קצב הנשימה עמד על 28 נשימות לדקה. ריוויון החמצן בדמו עמד על 78% באוויר חדר, 91% עם תוספת חמצן (6 ליטרים) באמצעות קנולה נזאלית, ו-100% עם מסכת העשרה. זוהה גודש ורידי צוואר. בבדיקת הריאות זוהו חרחורים מפושטים עד לאמצע גובה הריאות, עם צפצופים אקספירטוריים; יתר הבדיקה הייתה תקינה. בבדיקת אק"ג תועד קצב קוצב של 88 פעימות לדקה. צילום חזה הדגים עמימות חללי-אוויר מפושטת, דו-צדדית, ללא כלי דם ריאתיים נראים, חשד לתפליטים פלאורליים קטנים, וקוצב לב בדופן השמאלית של בית החזה. ניתן טיפול נוסף בפוסיד ו-Sodium Polystyrene Sulfonate, והחולה אושפז לטיפול רפואי. בהמשך אותו יום, בזמן שהלך עם סיוע, החולה איבד את הכרתו. לחץ הדם הסיסטולי עמד תחילה על 60 מ"מ כספית; 5 דקות מאוחר יותר, לחץ דמו עמד על 140/68 מ"מ כספית.

 

למחרת, בצילום חזה הודגמה ירידה באטימות חללי אוויר, פלאקים פלאורליים מסוידים באזור הסרעפת הימנית, ואטימות רטיקולרית בשני הבסיסים. סדרת בדיקות של סמנים לבביים לא הדגימה עדות לאוטם לבבי. נמשך הטיפול בתוספת חמצן, Captopril, Atorvastatin ו-Metoprolol; הוחל טיפול ב-Esomeprazole, אינסולין לפי עקומת סוכר, הפרין ואספירין במינון-נמוך, עם טיפול תוך-ורידי בפוסיד, לפי הצורך. קוצר הנשימה במאמצים נמשך.

 

ביום השלישי, ריוויון החמצן ירד לסירוגין ל-77-85% תחת תוספת 10 ליטר חמצן, עם מסיכת העשרה. בדיקת אקו-לב הדגימה היפרטרופיה קונצנטרית קלה של החדר השמאלי ומקטע פליטה של 54%. החדר הימני היה מורחב באופן בולט והיפו קינטי, עם אי-ספיקה בינונית-עד-חמורה של המסתם הטריקוספידאלי, יתר לחץ עורקי ריאתי, והשטחה סיסטולית ודיאסטולית של המחיצה הבין-חדרית, מאפיינים המתאימים לעומס נפח ולחץ על חדר ימין. בדיקת CT של החזה הדגימה הסתיידויות של הפריקרד והפלאורה, טרשת עורקים בדרגה קלה-עד-בינונית של אבי העורקים וקוצב לב. קשריות לימפה זוהו במספר אזורים, ונעו בין 1.5 ל-2.3 ס"מ בקוטרן. שינויים ציסטיים ועיבוי מחיצה זוהו לאורך שתי הריאות, עם עיבוי דופן הסמפונות, שינויי חלת-דבש וברונכיאקטזיות. בהדמיה זוהתה עכירות זכוכית אטומה (Ground-Glass Opacification).

 

במהלך 4 הימים הבאים, קוצר נשימה ודה-סטורציות לסירוגין תועדו עם פעילות מינימאלית, למרות מתן BiPAP ו-CPAP. החולה טופל ב-Ceftriaxone, Azithromycin, Levofloxacin, Prednisone, Morphine, מרחיבי סמפונות ומינונים נוספים של פוסיד. ביום השביעי, נערכה אינטובציה והוחל בהנשמה מכאנית, עם העברת החולה ליחידת טיפול נמרץ. למרות טיפול בפרסורים, אנטיביוטיקה רחבת-טווח, מורפין, סטרואידים במינון דחק, אינסולין במתן תוך-ורידי, נוזלים במתן תוך-ורידי ותמיכה נשימתית מקסימאלית, מצבו המשיך להתדרדר, וביום השמיני פיתח דום לב. בהתייעצות עם בני המשפחה, לא נערך ניסיון החייאה.

 

בוצעה בדיקת אוטופסיה.

אבחנה מבדלת

האם ניתן לעבור שוב על בדיקות ההדמיה?

צילום חזה שבוצע שש שנים טרם האשפוז הדגימם נפח ריאות קטן. בסרעפת ימנית זוהה פלאק פלאורלי מסויד, המתאים לחשיפה קודמת לאזבסט. באונה הימנית העליונה ובבסיסי הריאות זוהו עכירויות רטיקולריות עדינות, שהעלו חשד לאזבסטוזיס. בצילום החזה שנערך בעת האשפוז הודגמה אטימות דיפוזית,  אסימטרית, של חללי אוויר.

 יש מעורבות רבה יותר של הריאה הימנית, עם עכירות מוגברת באזור השמאלי מאחורי הלב, המצביע על אבנורמליות באונה שמאלית תחתונה. הפלאק הפלאורלי מימין נותר ללא-שינוי.

בדיקת CT של החזה בעת האשפוז הדגימה קשריות לימפה מדיאסטינליות בולטות, שהן ככל הנראה תגובתיות. העורק הריאתי הראשי מוגדל, ממצא המתאים ליתר לחץ עורקי ריאתי. ציסטות ועכירויות רטיקולריות זוהו בעיקר באונות התחתונות. ממצאים אלו מתאימים פיברוזיס ריאתי וריאת חלת-דבש. כמו כן, זוהתה עכירות זכוכית-אטומה דיפוזית, אסימטרית. האבחנה המבדלת של עכירות זכוכית-אטומה דיפוזית היא רחבה, אך במקרה הנוכחי ניתן לסווגה לשתי קטגוריות: אבחנות שאינן נוגעות ישירות לפיברוזיס ריאתי ברקע (אזבסטוזיס) – דוגמת בצקת ריאות (אפשרי, אך לא-סביר בשל הפיזור האסימטרי והעדר תפליטים פלאורליים), דלקת ריאות ודמם ריאתי - ואלו הנוגעות ישירות לפיברוזיס הריאתי.

האם ניתן לעבור שוב על בדיקת אקו-לב?

בדיקת אקו-לב (TTE) בוצעה 6 שנים טרם אשפוזו וסיפקה מידע חשוב. באותה עת, תועדה היפרטרופיה קונצנטרית קלה של החדר השמאלי (מחיצה בין חדרית – 11 מ"מ, דופן אחורית של חדר שמאל – 11 מ"מ) ותפקוד סיסטולי תקין של חדר שמאל (מקטע פליטה של 74%). המסתם האאורטלי היה מסויד במידה בינונית, עם עיבוי עלים , אך ללא היצרות בעלות משמעות קלינית. גודל החדר הימני, התפקוד הסיסטולי ושיא הלחץ הסיסטולי היו כולם תקינים. לא אובחנה אי-ספיקה משמעותית של המסתם הטריקוספידאלי.

בדיקת אקו-לב חוזרת, שנערכה ביום השלישי לאשפוזו, הדגימה שוב היפרטרופיה קונצנטרית קלה של חדר שמאל, עם מקטע פליטה של 54%. לא זוהתה התקדמות בהסתיידות מסתם אאורטלי, ושוב, לא הייתה עדות להיצרות משמעותית של המסתם האאורטלי. מנגד, החדר הימני היה מורחב מאוד והיפוקינטי. זוהתה אי-ספיקה של המסתם הטריקוספידאלי בדרגה בינונית-עד-חמורה, ויתר לחץ עורקי ריאתי, עם מפל לחצים מקסימאלי בין חדר ימין ופרוזדור ימין של 64 מ"מ כספית. המחיצה הבין-חדרית הדגימה השטחה סיסטולית ודיאסטולית, ממצא המתאים לעומס נפח ולחץ על החדר הימני.

החולה המבוגר המתואר במקרה סבל מהתדרדרות הדרגתית בתפקוד הריאתי במהלך תקופה של שישה חודשים. בעברו היסטורית עישון של 150 שנות-חפיסה, עם חשיפה לאזבסט בזמן עבודתו כשרברב במספנה. אעפ"י שפרטי החשיפה אינם ידועים, ניתן לקבוע כי החשיפה הייתה מספקת בכדי להביא לשינויים האופייניים ופלאקים פלאורלים מסוידים, עם מאפיינים בצילומי חזה של תסנינים רטיקולו-נודולארים דיפוזיים, בבסיסים בשני הצדדים. פלאקים פלאורלים הם חד-צדדיים בשליש מהמקרים של אזבסטוזיס, כפי שהיה במקרה הנוכחי, ואזבסטוזיס ריאתי עשויה להתפתח ללא פלאקים פלאורליים. הממצאים בבדיקת אקו-לב מתאימים לאי-ספיקת לב ימני, עקב מחלה ריאתית ברקע (כלומר Cor Pulmonale). החולה טופל באגרסיביות עם מתן אנטיביוטיקה, סטרואידים ומשתנים, אך מצבו המשיך להתדרדר עד שבסופו של דבר נזקק לאינטובציה. התפתחה חמצת נשימתית ואירע דום לב שהוביל למותו של החולה. האתגר במקרה זה הוא לקבוע מהי הסיבה להתדרדרות החריפה במצב מחלת הריאות האינטרסטיציאלית .

 

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כרונית

הסיווג של לייפת ריאתית אינטרסטיציאלית כרונית לפי American Thoracic Society – European Respiratory Society מוצגת בטבלה אותה תוכלו לראות בסקירה באתר :

 

 

האבחנה של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כרונית מבוססת לרוב על תסמינים (שיעול וקוצר נשימה במאמץ), ממצאים רדיוגרפיים (הסננות זכוכית-אטומה ורטיקולונודולאריות אינטרסטיציאליות), עדויות פיזיולוגיות (הגבלת ריאה) והפרעה בשחלוף גזים כפי שמתבטא ביכולת דיפוזיה נמוכה של הריאה לפחמן חד-חמצני. החולה המתואר סבל מקוצר נשימה במאמץ ובהדמיה זוהו הסננות זכוכית-אטומה ורטיקולונודולאריות אינטרסטיציאליות. בדיקה היסטופתולוגית של הריאה נדרשת לרוב לאבחנה דפיניטיבית ולקביעת הסיבה ללייפת הריאתית; עם זאת, בדיקת CT ברזולוציה-גבוהה עשויה להספיק בחלק מהמקרים (דוגמת UIP, סרקואידוזיס ו-Hypersensitivity Pneumonia) ותאפשר לרופאים לוותר על ביופסיה פולשנית. במקרה הנוכחי, ההיסטוריה של החולה כללה חשיפה תעסוקתית לאזבסט, בשילוב עם פלאקים פלאורלים מסוידים, המהווים עדות רדיוגרפית ללייפת ריאתית אינטרסטיציאלית כרונית, ואלו עונים על הקריטריונים המעודכנים של ATS לאבחנת Diffuse Interstitial Pneumonitis בשל חשיפה לאזבסט (אזבסטוזיס ריאתי). עם זאת, בחלק מהחולים עם חשיפה תעסוקתית ופלאקים פלאורלים מסוידים, בבדיקה היסטופתולוגית מתגלה סיבה אחרת למחלת ריאות אינטרסטיציאלית.

במקרה המתואר, לא-ידועים משך ודרגת החשיפה התעסוקתית לאזבסט. הסבירות להתפתחות אזבסטוזיס, מהירות ההופעה וחומרת המחלה תלויים בדרגת ומשך החשיפה, כאשר חלק מעריכים כי נדרש סף חשיפה מצטבר במהלך החיים של 25 סיבים לסמ"ק.

הגבלות ממשלתיות של השימוש באזבסט במקום העבודה וירידה מתמשכת בריכוז אזבסט הובילו להיעלמות מקרים חמורים של ההפרעה. עם זאת, בשל תקופת החביון להתפתחות אזבסטוזיס עומדת לעיתים קרובות על 20 שנים ומעלה, עדיין מאובחנים מקרים חדשים בעקבות חשיפה בעבר. במדינות מתפתחות, צפוי גל חדש של מקרי אזבסטוזיס ריאתי, לאור מגמת עלייה בבנייה ואמצעי בקרה לא-הדוקים.

שיעורי התמותה הגבוהים ביותר עקב אזבסטוזיס ריאתי תועדו בקרב חולים עם עדות למגבלה ריאתית בעת האבחנה הראשונית.

היסטוריה של עישון סיגריות מעלה את הסיכון לתמותה. גורמי התמותה הנפוצים בחולי אזבסטוזיס כוללים התקדמות אזבסטוזיס וסרטן ריאות; שיעורי התמותה גבוהים יותר מפי שתיים משיעורי התמותה ללא אזבסטוזיס.

 

כשל נשימתי חריף בחולים עם מחלת ריאות כרונית

התמונה הקלינית המתוארת במקרה הנ"ל אינה-אופיינית בשל מהירות ההתדרדרות במצבו של החולה והתמותה. מסיבה זו, חשוב לשקול מגוון הפרעות שעשויות להופיע בנוכחות אזבסטוזיס. האבחנה המבדלת כוללת זיהום, סיבוכים קרדיווסקולאריים וסיבוכים ריאתיים לא-זיהומיים.

 

זיהום

בחולים עם אזבסטוזיס קיים סיכון מוגבר לזיהום ריאתי חריף עקב חיידקים, נגיפים ופטריות. קיים סיכון מוגבר לזיהום בדרכי הנשימה עקב פטריות אופורטוניסטיות, בעיקר זני אספרגילוס. הנטייה לזיהומים אלו נובעת משינויים אנטומיים על-רקע הצטלקות פרנכימת הריאה, ירידה בפינוי המוקוציליארי המלווה ברונכיאקטזיות, או נוכחות מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), המיוחסת לרוב לעישון סיגריות. נוגדנים מסוג ANA  (Anti-Nuclear Antibodies) ו-RF (Rheumatoid Factor) עשויים להופיע כעדות להפרעה במערכת החיסון ההומוראלית בעובדים שנחשפו לאזבסט. החולה המתואר לא פיתח חום גבוה, ספירת התאים הלבנים הייתה בגדר הנורמה, ללא בידוד פתוגנים בתרביות, לאור זאת, הסבירות לגורם זיהומי אינה גבוהה.

 

סיבוכים קרדיווסקולאריים

דה-קומפנסציה חריפה של החדר השמאלי עם בצקת ריאות עשויים לספק הסבר להופעה הפתאומית של תסנינים ריאתיים מפושטים והפגיעה בשחלוף הגזים. עם זאת, בדיקת אקו-לב לא הדגימה ירידה במקטע פליטה סיסטולי, ואין עדויות רבות התומכות באבחנה של פגיעה חדה בתפקוד הדיאסטולי.

 

סיבוכים ריאתיים לא-זיהומיים: התדרדרות חריפה של התפקוד הריאתי בחולה זה עשויה לנבוע מהתלקחות COPD בשל דלקת בדרכי האוויר, הצטברות הפרשות וכיווץ הסמפונות. למרות שאין תוצאות זמינות של בדיקת תפקודי הריאות, לאור היסטורית עישון של 150 שנות חפיסה סביר להניח כי קיים מרכיב מסוים של COPD. עם זאת, היעדר פרודרום של שיעול יצרני ונוכחות תסנינים דו-צדדיים אינם מתאימים להתלקחות חריפה של COPD. אין עדות לאאזנופיליה פריפרית המצביעים על תגובה אלרגית לתרופה, ואין כיח דמי או הפרעת קרישה המעידים על דמם ריאתי חריף.

תסחיף ריאתי הינה אפשרות שיש לקחת בחשבון בחולה המתואר, והן אזבסטוזיס והן הסיכון לממאירות על-רקע אזבסטוזיס מעלים את הנטייה לקרישיות-יתר. בדיקת CT Angiography עשויה לזהות תסחיף ריאתי גדול במרבית המקרים והיה מקום לערוך את הבדיקה בבירור האבחנתי. עם זאת, אין עדויות תומכות רבות לאבחנה זו.

 

שלב מואץ של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כרונית

ידוע כי Usual Interstitial Pneumonitis, Nonspecific Interstitial Pneumonitis ו-Hypersensitivity Pneumonitis עשויים לעבור לשלב מואץ, המתאפיין בתסנינים ריאתיים דיפוזיים וכשל ריאתי חריף. התלקחות זו עשויה להתקדם ל-ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome). הממצאים ההיסטופתולוגיים בחולים משתנים ובעלי חשיבות פרוגנוסטית. תוארו שלושה דפוסים מיקרוסקופיים של נזק ריאתי חריף: נזק אלבאולרי דיפוזי עם ממברנות הייאליניות דיפוזיות, דלקת ריאות מאורגנת ומוקדים פיברובלסטיים רבים על-רקע לייפת כרונית. לאחר טיפול בסטרואידים ו-Cyclophosphamide או Azathioprine, שיעורי ההישרדות הטובים ביותר תוארו בחולים עם דפוס בולט של דלקת ריאות מאורגנת בביופסית ריאה.

 

הכותבים קובעים כי בהעדר אבחנה משכנעת יותר, הנחתם היא כי החולה מת בעקבות שלב מואץ (התלקחות חריפה) של אזבסטוזיס ריאתי כרוני. העדר התגובה לסטרואידים מעיד על שינויים היסטופתולוגיים המתאימים לנזק אלבאולרי דיפוזי עם ממברנות הייאליניות, ולא דלקת ריאות מאורגנת.

 

 

 

סגור חלון