Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 21/08/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

15/12/2011 דיון קליני: נער בן 17 פנה למרפאה לגסטרואנטרולוגיה ילדים עקב כאבי בטן וירידה במשקל.

 

תלונתו הראשונה הייתה כאבי בטן עוויתים, שהופיעו לסירוגין ששה שבועות לפני פנייתו לבית החולים. כעבור שלושה שבועות הופיע שלשול ללא דם בצואה, שנמשך שבוע ימים. לאחר מכן הוא התלונן על כאבי בטן מדי יום. הכאבים היו ממוקמים בצד ימין למטה של הבטן, הקרינו אל המותן, והיו מלווים הרגשת אי- נוחות בגב התחתון ובעצירות. בבדיקות המעבדה נמצא המוגלובין 9.8 ג"ם % ספירה לבנה תקינה עם 78% נויטרופילים. ה MCV היה 76.  שקיעת הדם הייתה 60 מ"מ לשעה וה CRP 66.6. רמות תקינות נמצאו עבור גלוקוז, AST ו ALT ותירותרופין (thyrotropin). תפקודי הכליות היו תקינות. בדיקות לטרנסגלוטמינזה, (transglutaminase) להפטיטיס A, להפטיטיס C ול HIV היו שליליות. התוצאות עבור EBV התאימו לזיהום בעבר והתוצאות  ל hepatitis B surface antibody  היו חיוביות בעוד שהתוצאות ל hepatitis B surface antigen  היו שליליות – תוצאה המצביעה על זיהום בעבר וחסינות למחלה. תרבית צואה הייתה שלילית לפתוגנים.

בביקור חוזר כעבור שבועיים הוא מסר שיש לו יציאה קשה אחת ליום, דם הופיע בצואה פעם אחת ללא ריר. בשנתיים האחרונות משקלו ירד ב 18.2 ק"ג. הירידה של 12 ק"ג הראשונים באה באופן רצוני, אך הירידה הנוספת הייתה בעל כורחו. ה -BMI ירד מ 27 [שמצביע על השמנה]  ל 20.5  שהוא מתחת לאחוזון ה 50.

 

החולה מסר עוד, שהוא ביקר בהאיטי משך שבוע ימים ארבע שנים לפני כן. למיטב ידיעתו הוא לא היה חשוף לבני אדם עם מחלות רספירטוריות או מחלות בדרכי העיכול. כאשר חזר מהביקור בדיקת עור לשחפת הייתה תקינה. הוא עצמו נולד בארצות הברית. הוא קיים יחסי מין עם שלוש נקבות אך תמיד השתמש בקונדום. אמו נפטרה בגיל 52 מסוכרת ולחץ דם גבוה ואביו היה בריא בגיל 60. אח אחד  היה אסיר בבית סוהר והוא עצמו חי אצל אחותו הגדולה.

 

בבדיקה הוא נראה בריא. משקלו היה 59.9 ק"ג שזה מתאים לאחוזון 28 לגילו. הבטן הייתה רכה, עם מלאות ברובע הימני התחתון ורגישות קלה באותו מקום. למחרת קבלתו למחלקה הוא נשלח לבליעת בריום אשר הראתה מעי דק תקין אך נמצאה היצרות בציקום.

 

כעבור שבועיים הוא חזר לבית החולים למטרת אנדוסקופיות. במשך השבועיים שעברו התחיל להתלונן על הזעה בלילה. חום גופו נשאר תקין. הוא נטל פולי-אתילין-גליקול נגד העצירות. בבדיקה, הוא עדיין נראה בריא ובבדיקת הבטן הייתה רגישות קלה ב RIF ושם נמושו גושים עגולים חלקים. הכבד והטחול לא נמושו. בבדיקות מעבדה התקבלו רמות תקינות לאלקטרוליטים, גלוקוז, בילירובין, ליפזה ואמילזה. תפקודי הכליות היו תקינים. באנדוסקופיה נמצאה רירית קיבה תקינה וסימני דלקת קלים בתרסריון. בקולונוסקופיה נמצאה שהרקטום והרקטו-סגמאויד היו תקינים. לא ניתן להעביר את המכשיר גבוה יותר ולכן הוזמנה קולונוגרפיה בטומוגרפיה ממוחשבת. בבדיקה זו נמצאו גושים של רקמה רכה על הצפק, בעיקר על פני שטח הכבד. ממצא זה העלה חשד לממאירות.

בהמשך, חום הגוף עלה ל 38.9 מעלות. בדיקת עור לשחפת הייתה חיובית. בצילום חזה נמצא גוש לובולארי,   4.5 ס"ם על 6 ס"ם על 1.8 ס"ם במדיאסטינום העליון מאחורי עצם החזה ולפני קנה הנשימה. כמו כן נמצא נוזל בין קרומי הריאה - הפלוירה -הימנית. בדיקת הרוק לא גילתה חיידקים עמידי חומצה – כלומר no acid fast bacilli - הוזמנה בדיקה אבחנתית.

 

לדיון של האבחנה המבדלת הוזמן רופא אשר טיפל בחולה. בתחילת דבריו ביקש מרופאה רונטגנולוגית לדווח שנית על צילומי הרנטגן. היא אשרה שנמצאה היצרות בציקום. הרופא התחיל את הדיון:- " חולה זה היה בן 17 שנה והתלונן על כאבי בטן ברובע הימני התחתון של הבטן. משך שבוע ימים הוא שלשל והוא הקיא פעם אחת. לאחר השלשול היו לו יציאות קשות.

רגישות ברבע הימני התחתון של הבטן יכולה לנבוע ממחלת קרוהן, אך בדרך כלל אין עצירות  אלא אם יש היצרות במעי הגס. ירידה במשקל הוא סימן מובהק למחלת קרוהן ולפעמים הירידה במשקל מקדימה את כאבי הבטן בשנה וחצי. מחלת קרוהן מעכבת גם גדילה והתבגרות מינית, אך בחולה שלנו הגדילה וההתבגרות היו תקינים.

מה משמעות ביקורו בהאיטי ארבע שנים לפני מחלתו ?

האם הוא נדבק בשחפת במשך ביקורו שם ?

נמסר לנו שבדיקת PPD  הייתה תקינה לפני ביקורו שם וגם אחרי שובו. לכן אם הוא נדבק בשחפת זה קרה לאחר ביקורו בהאיטי. העובדה שהוא לקה בהזעה לילית, מעלה חשד לזיהום כלשהוא או למחלה ממאירה. כאשר החולה נבדק לראשונה, הוא היה נראה בריא והתלונן על רגישות ב RIF בלבד ונצפתה מלאות באותו אזור. ממצאים אלה מעלים חשד למחלת קרוהן, התכייבות התוספתן, דופליקציה של המעי או זיהום. להבדיל בין מחלת קרוהן לבין שחפת של המעי על סמך ממצאים קליניים בלבד, זה אתגר ממש !!

גם בבדיקה השנייה החולה תואר כאדם בריא למראה ולכן החשד לממאירות יורד מרשימה האבחנה המבדלת. הגושים שנמושו בבטן בבדיקה הקלינית  מתאימים לגושי צואה משנית לעצירות. האפשרות של מחלת צליאק נשללה כי הבדיקות הסרולוגיות למחלה זו היו תקינות.  מאחר ואי אפשר היה להחדיר את הקולונוסקופ מעבר לסיגמואיד לא ניתן היה להיעזר בבדיקה זו באבחנת המחלה. בקולונוסקופיה הוירטואלית באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת נראו גושי רקמה רכה דבוקים לצפק במיוחד בפני שטח הכבד. תמונה זו אופיינית לממאירות מפושטת. כעבור יומיים, התגלה, בצילום חזה, גוש במדיאסטינום שהשתרע מהצוואר עד להתפלגות קני הנשימה [ה carina]. כמו כן נראתה הסננה באונות העליונות של הריאות ותפליט פלויראלי קטן בצד ימין".

"בקבלתו  לבית החולים חום הגוף היה גבוה"  המשיך המדיין " ובדיקה לדם סמוי בצואה הייתה שלילית. אצל חולה אשר לוקה במחלת קרוהן או בזיהום כרוני במעי אפשר בדרך כלל, לגלות דם סמוי בצואה. הגושים של רקמה רכה בצפק מעלים חשד לממאירות, על אף המראה הבריא של הפצינט. אך בדיקת עור לשחפת – ה PPD – הפכה להיות חיובית. הברוכוסקופיה לא העלתה ממצאים חדשים והסרולוגיה ל HIV הייתה שלילית.

האבחנה המבדלת מצטמצמת לממאירות או לזיהום כרוני. סרטן של הצפק יכול להיות ראשוני, בתוספתן, בקיבה, במעי הגס, בכיס המרה או בלבלב. אצל החולה שלנו אי אפשר היה לזהות את התוספתן בצילומי ההדמיה.  ממצא זה מתאים לאבחנה של mucinous adenocarcinoma of the appendix. מנגד, לחולה לא היה מיימת, וקשה להסביר את הקשר בין הגוש במדיאסטינום  לבין הסרטן בתוספתן. לחולים עם מחלות קרוהן סיכון מוגבר לפתח סרטן, אך זה קורה בחולים מבוגרים יותר ולא בנערים בני 17.

ומה טיבו של הגוש במדיאסטינום ? אולי מדובר בלימפומה ? נגד אבחנה זו העובדה שלא הייתה הגדלת הטחול או הגדלת קשרי לימפה באזורים נוספים.

אלו זיהומים עלולים לגרום לתמונה הקלינית שראינו בחולה שלנו ?  זיהום בטפיל Histoplasma capsulatum  גורם לדלקת של האיליאום הסופי וכתוצאה מכך לחסימת המעי במקום הזה. משם הזיהום יכול להתפשט לכבד, לטחול, לכליות ולפעמים גם לריאות. כלומר התלונות במחלת ההיסטופלזמוסיס דומות לאלו של מחלת קרוהן. אך גושי הרקמה הרכה בצפק אינם אופיינים לזיהום בהיסטופלזמוסיס.

ובסוף עלינו לדון באפשרות של שחפת בבטן. שחפת בבטן היום אינה נדירה בקרב אוכלוסייה  בה מחלת השחפת עדיין אנדמית. התלונות של כאבי בטן, ירידה במשקל וחוסר תיאבון – אופייניות הן. רק ב 25%  חום הגוף עולה.

 

בדיקת העור לשחפת שלילית בשני שלישים של החולים ולרבים אין מחלה בריאות. בדיקה קולונוסקופית יכולה להיות לעזר. הממצא של התערבות פי הטבעת, כיבים לאורך המעי, אפטות בפה ותמונת Cobble stone   בבליעת בריום מצביעים למחלת קרוהן. מנגד, כאשר יש פחות מארבע אזורים נגועים, כאשר המסתם האליאו-צקאלי רפה והכיבים עוברים מצד לצד וכאשר יש צלקות ופסוידו-פוליפים – הממצאים מצביעים על שחפת המעי. אך למעשה, האבחנה אינה כה פשוטה.

 

לפי דעתי, נדרשה כאן לפרוסקופיה כדי להשיג חומר לבדיקה היסתולוגית". סיים במדיין את הדיון.

הפתולוגים מסרו שבלפרוסקופיה נמצאו הדבקויות מרובות בין האומנטום (omentum)  לבין דופן הבטן. על פני הצפק, הכבד והאומנטום נראו קשריות לבנות. בבדיקה היסטולוגית של  הרקמה הקפואה בעת הניתוח, פרוש הרקמה  היה שלפנינו necrotizing granulomatous inflammation. צביעה לחיידקים עמידים לחומצה – כלומר acid fast bacilli  בצביעת Ziehl Neelsen – הייתה שלילית, אך בתרבית רקמה צמחו חיידקי Mycobacterium tuberculosis.  החיידק נמצא לא רגיש לתרופה isoniazid  וכן רגיש לכל יתר התרופות האנטי-שחפתיות.

 

הפתולוג המשיך והסביר שב 90% של חולי דלקת הצפק השחפתית – tuberculous peritonitis    -- המחלה מלווה במיימת – כלומר ascites. רק ב 10% של החולים אין מיימת כפי שקרה בחולה שלנו.

החולה התחיל טיפול עוד לפני שתשובות הרגישות של החיידק התקבלו. התרופות כללו isoniazide,  ethambutol, rifampin  ו pyrazinamide. תוך 48 שעות חום הגוף ירד לתקין. משרד הבריאות קיבל הודעה לגבי האבחנה והוא שוחרר.

 

חודש לאחר שחרורו הוא נתקף בקוצר נשימה. בצילום חזה נראה תפליט גדול בצד הימני של החזה, עם תמט של האונה התחתונה הימנית וקשרי לימפה מוגדלים בשורש הריאה. הנוזל נשאב מהפלוירה ובתורקוסקופיה נלקחו ביופסיות של קרום הריאה. בדיקה היסטולוגית של הרקמה הראתה necrotizing granulomatosis ובתרבית גם כאן צמח Mycobacterium tuberculosis.

הרופאים חשדו שספיגת התרופות הפומיות לא הייתה מספקת, ולכן הזיהום התפשט. הטיפול הוחלף לטיפול תוך ורידי עם moxifloxacin,  amikacinו rifampin. יתר התרופות הופסקו.

 

המקרה תואר בכתב העת New England Journal of Medicine  מיום 8 לספטמבר 2011.

 

סגור חלון