Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 23/05/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

12/04/2012 דיון קליני- נער בן 13 התלונן על בצקת באבר המין וכאבי בטן

נער בן 13 אושפז במחלקה בגלל כאבי בטן. הכאבים החלו יום לפני כן, לאחר שהוא  אכל תפוח ובסקוויטים. הכאבים הפריעו לשנת הלילה שלו  ולמחרת הכאבים התמקמו ברובע הימני התחתון של הבטן. חום הגוף נשאר תקין. אחר הצהרים הוא הקיא והובא לחדר מיון. בימים האחרונים לא לקה בעלייה בחום הגוף, בזיעה מרובה או צריבה בזמן הטלת השתן.

 

בבדיקה לחץ הדם היה תקין. בבטן נמצאה רגישות ב  RIF אך ללא סימנים של גירוי הצפק. בדיקה רקטאלית הייתה תקינה. אבר המין נראה תקין. בשתן הייתה כמות גדולה של קיטונים. בספירת הדם - המטוקריט תקין ובספירה לבנה נמצאו 20,000  לויקוציטים במ"מ מעוקב. מספר טסיות הדם היה תקין וכך הייתה רמת נתרן, אשלגן, פחמן דו-חמצני ואמילזה בדם. צילום בטן לא הראה פתולוגיה ולמחרת הכאבים נעלמו, הוא אכל בתיאבון ושוחרר הביתה. כעבור שמונה חודשים הופיעה בצקת באבר המין. טיפול במשחת סטרואידים ומתן תרופות אנטיביוטיות לא הועיל. בבדיקה נמצאה בצקת בבסיס של הפין, ללא עדות של דלקת. ברגליים לא נצפתה בצקת. בדיקה VCUG הראתה היצרות קלה של השופכה וטרבקולציה (trabeculation) קלה בכיס השתן. לא נמצא רפלוקס. גם בבדיקה ציסטוסקופית נמצאה הצרות קלה של המאטוס (meatus)  של השופכה.  השופכה עברה הרחבה.

כעבור שבועיים הבצקת התפשטה לאורך אבר המין והערלה. חודש לאחר מכן הוא נבדק בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת של הבטן והאגן, אך לא היו ממצאים פתולוגיים מלבד נפיחות אבר המין.

שמונה חודשים לאחר ההופעה  הראשונה של הבצקת נלקחה ביופסיה מאבר המין ומה raphe  האמצעי של שק האשכים. התמונה ההיסטולוגית הייתה של גרנולומות בתוך כלי הדם ומחוצה להם. לא נצבעו חיידקים עמידים לחומצה דהיינו חיידקי השחפת.  צביעה אימונו-היסטוכימיות שללה את האבחנה של היסטיוציטוזיז. תרבית שתן עקרה.

 

בשנתיים הבאות החולה לא בא לבדיקות מעקב. ארבע חודשים לפני הבדיקה האבחנתית, החולה התלונן על כאבי בטן שבע עד עשר פעמים ביום, כאשר כל התקף נמשך שתי דקות בלבד. הכאבים בדרך כלל הופיעו בזמן האכילה.  הוא הטיל צואה פעם אחת ביום, בעלת מרקם תקין אך מלווה בריר. פעם אחת האם ראתה דם בצואה. התיאבון היה תקין והוא לא התלונן על בחילה, הקאות,  שלשול,  עצירות, פצעים בפה או כאבי פרקים. הוא לא איבד משקל.

 

חודש לפני הבדיקה האבחנתית לא היו ממצאים פתולוגיים בבדיקה הקלינית. הבטן הייתה תקינה ולא נמצאה לימפאדנופתיה. בבדיקות הדם השקיעה הייתה 32 מ"מ לשעה והספירה הלבנה תקינה. דם סמוי הופיע בצואה. כעבור שלושה שבועות כאבי הבטן גברו וחום הגוף עלה ל-38 מעלות. בבדיקת בליעת בריום נמצאה התעבות של דופן המעי הדק ללא כיבים או עדות של נצור - פיסטולה. האליאום הטרמינאלי נראה תקין.

 

בשלב זה נעשתה בדיקה אבחנתית.

רופא מנתח הוזמן לדון באבחנה המבדלת ואלו דבריו:-

"באשפוז הראשון, הנער התלונן בכאבי בטן ב right iliac fossa  ולכן עלה חשד בדלקת בתוספתן. מפתיע שלא נבדק באמצעות סונוגרפיה, כי זאת בדיקה אבחנתית טובה לדלקת התוספתן – acute appendicitis. מאחר והתלונות חלפו תוך זמן קצר הרושם היה שסבל מדלקת חולפת בבטן.

לאחר אירוע זה. החולה לא התלונן על כאבי בטן במשך שלוש שנים.  והמשמעות של הבצקת באיזור הבושת לא הייתה ברורה. באשר לבצקת בשק האשכים, בדיקה קלינית לא גילתה גוש, בקע, טראומה של האשך או סיבוב של אבר זה, דלקת האשכים או .epididymitis  בצקת בשק האשכים ידוע גם כאחד הסימנים של מחלת Henoch Schonlein אך לחולה שלנו לא הייתה פריחה האופיינית למחלה זו.

בצקת אידיופתית של שק האשכים תוארה, אך זאת מחלה שחולפת תוך זמן קצר. מחלה זו מופיעה בקרב ילדים עד גיל שש והיא  נדירה בילדים מבוגרים יותר. בצקת של אבר המין מופיע גם בקרב מתבגרים, אך מלווה בדרך כלל בבצקת של הרגלים.

בשלב מוקדם של המחלה נצפו גם נגעים בעור של הרגליים. הביופסיה שנלקחה מעור שק האשכים הראתה גרנולומות. המחלות העיקריות המתבטאות על ידי גרנולומות הן התסמונת Churg Strauss המופיעה בחולי אסתמה, Wegener's granulomatosis, Polyarteritis nodosa, מחלת קרוהן, מחלות רקמת החיבור, אריתמה נודוסום וזיהומים שונים. לא נמצא עדות לאף אחד ממחלות אלה מלבד מחלת קרוהן.

אך עברו למעלה משלוש שנים בטרם התגברות כאבי הבטן גרמה לכך שהרופאים חיפשו קשר בין כאבי הבטן לתופעות העוריות. כאבי הבטן יחד עם הימצאות דם בצואה ושקיעת דם מוחשת הם ממצאים חשובים במקרה זה. כאבי בטן עוויתים חוזרים הם תלונה המעלה חשד לחסימת מעיים שחוזרת לסירוגין. הייתכן שהגרנולומות שנמצאו בשק האשכים, חדרו גם לדופן של המעי – הדק והגס – וגרמו שם לכאבים. הצרוף של גרנולומות בעור יחד עם גרנולומות ברקמות אחרות אופייני לכמה מחלות כולל polyarteritis nodosa,  Wegener's ganulomatosis, אריתמה נודוסום ומחלת קרוהן.

Polyarteritis nodosa היא  מחלה נדירה בקרב ילדים ובדרך כלל מלווה תופעות לווי רציניות כגון דלקת פרקים וסיבוכים בעצבים ההיקפיים, בכליות ובלב. בהעדר סימנים רספירטוריים  האבחנה של Wegener's granulomatosis  גם כן לא סבירה.

 

כאבי הבטן היו התלונה העיקרית של חולה זה. שקיעת הדם המוחשת רומזת על תהליך דלקתי ובמקרה זה מלווה באיבוד דם – כי נמצא דם בצואה.

מה הקשר בין ממצאים אלה לתופעות העוריות שנמצאו בעבר ?

התמונה הרנטגנית בעת בליעת הבריום המראה התעבות של דופן המעי הדק אופייני למחלת קרוהן. ידוע שאחת מהתופעות החוץ-אינטסטינליות של מחלת קרוהן, היא גרנולומות בתוך העור. יש רק תיאורים מעטים של התערבות אבר המין בחולי מחלת קרוהן וכנראה זאת תופעה לא שכיחה.

הגסטרואנטרולוגית בשלב זה דווחה על הממצאים באנדוסקופיות. בקיבה נמצא גודש ורירית גרנולארית. בחלחולת נמצאו כמה כיבים שהתאימו לאבחנה של מחלת קרוהן.

לבסוף הפתולוגים תיארו את הממצאים של ביופסיות המעי אשר התאימו לאבחנה של מחלת קרוהן. הם ציינו שהתערבות העור במחלת קרוהן אינו סיבוך נדיר. בדרך כלל במקרים אלה העור של הפרי- ניאום (perineum) הוא אשר נגוע.

הגסטרואנטרולוגית המטפלת דווחה שהיא התחילה טיפול בחומצה אמינו-סליצילית אך השקיעה נשארה מוחשת. לאחר הוספת סטרואידים התלונות חלפו מהר. כאשר הפסיקו טיפול בסטרואידים באופן הדרגתי והמשיכו טיפול בחומצה אמינו-סליצילית התלונות לא חזרו יותר.

 

המקרה תואר בכתב העת New England Journal of Medicine  מיום 13 ביולי 2000.


סגור חלון