Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 17/10/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

13/05/2012 דיון קליני- תינוק בן 11 יום אושפז בבית חולים בגלל רגישות בשוק הימני שהתגלתה כבר ביום הלידה

 

התינוק נולד בשבוע ה 39 וחצי של ההריון. במשך כל ההריון האם ביקרה במרפאת ההריון. היא נטלה את הויטמינים המומלצים בעת ההריון אך סירבה לבדיקת רמת האלפה פטו-פרוטאין וכן בדיקת .amniocentesis יתר הבדיקות הטרום- לידתיות היו תקינות. משטח מאיבר המין לא הצמיח סטרפטוקוקוס מסוג B. בגלל עלייה בלחץ דם האם נערך זירוז הלידה.

 

משקל התינוק היה 0355  גרם. לאור הרגישות ברגל הימנית, הוזמן צלום רנטגן של הרגל, אשר הראה איזור של הרס בחלק המקורב של עצם השוק הימני. ליד איזור זה נמצאה גם הרחבה של הרקמה הרכה הסמוכה לעצם. סריקה של יתר השלד לא גילתה דפורמציות נוספות. צילום חזה ובדיקה סונוגרפית של הבטן היו תקינים. הרגל נקשרה לסד.

התינוק ינק מדי שעתיים ביום וכל ארבע שעות בלילה ועלה במשקל.

חום גופו, קצב הלב והנשימות היו תקינים. יתר הבדיקה הייתה תקינה, מלבד הנפיחות בקצה העליון של השוק הימנית. לא נמצא אודם מקומי או עליה בחום באיזור הנפוח. אורך הרגליים היה שווה. בדיקת הדם ל BUN, קריאטינין, טריגליצרידים, מגנזיום, AST ו ALT קריאטין קינזה ופוספטזה בסיסית הייתה תקינה. ההמטוקריט היה 47%, הספירה הלבנה הייתה תקינה וכן היו רמות סידן, זרחן וחלבונים בדם.

בבדיקת MRI של הרגל נמצא גוש בגודל 1.5 X 2 ס'מ במטא-פיזה של עצם השוק הימנית. הגוש הרס את קליפת העצם -הקורטקס - וסמוך לגוש נמצאה תגובה פריאוסטאלית. מפרקי הברך והקרסול היו תקינים. ביופסיה של הגוש באמצעות מחט עדינה גילה מוח עצם עם רקמה הימופואיטית ומעליו רקמה פיברוטית תגובתית ויצירת עצם מחדש. שיטות צביעה ספציפיות שללו את האבחנה של Langerhans cell histiocystosis.

בוצעה בדיקה אבחנתית ורופא אורתופד הוזמן לדון באבחנה המבדלת.

'בתינוק זה בן ה11 יום,' התחיל המדיין את דבריו, 'נמצא נגע אוסטיאו-ליטי בקצה המקורב של עצם השוק הימנית. הגורם יכול להיות טראומתי, זיהומי, הפרעה מטבולית או ניאופלסטית'.

אנחנו יכולים לשלול סיבה טראומטית כי הנגע נמצא בלידה והלידה לא הייתה טראומתית וכן לא הייתה עדות לזיהום, כי חום הגוף לא עלה, האיזור הנגוע לא היה חם או אדום וספירת הדם הלבנה הייתה תקינה. הפרעות מטבוליות בדרך כלל מתבטאות בדפורמציות מרובות ואילו אצל החולה שלנו, הנגע היה נגע בודד.

 

גידולים של העצם – יש והם שפירים ויש והם ממאירים. סרטן העצם נדיר בגיל זה, אם כי מסתבר שמספר המקרים הולך וגדל בזמן האחרון. הסרטן הכי שכיח בגיל זה הוא הנוירובלסטומה. הצילום של הרגל אינו תומך באבחנה זו.

סוגים נוספים של סרטן בתינוק כוללים גידולים של מערכת העצבים המרכזית, לויקמיה, רטינובלסטומה, גידולים של תאי זרע, סרקומטה וגידולים ממאירים של הכבד. סרקומה של העצם, דוגמת Ewing's sarcoma  נדיר בגיל זה. הגיל האופייני לגידולים אלה הוא בעשור השני והשלישי של החיים. בנוסף,  Ewing's sarcoma מופיע בעצמות שטוחות או בדיאפיזה (dyaphysis) של עצמות ארוכות ולא במטפיזה – מקום הנגע בחולה שלנו. חייבים גם לשקול את האפשרות של אוסטיאוסרקומה אך לגידול זה יש בדרך כלל תגובה אוסטיאובלסטית בצילומי רנטגן.

באשר לגידולים שפירים או לנגעים דמויי גידולים בעצם השוק המקורב שנכנסים לרשימת האבחנה המבדלת, יש להזכיר Langerhans cell histiocytosis, פיברומטוזיז בודדת מילדה, non-ossifying fibroma, ossifying fibroma, ו fibrous dysplasia. הביופסיה שנלקחה מתינוק זה לא הוסיפה לנו מידע, כי היא נלקחה מקצה הגידול ולא ממרכזו. במקרים של היסטיוציטוזיז יש בדרך כלל כמה מוקדים ולא מוקד אחד  בפי שנמצא במקרה שלנו.

תולדות מחלתו של התינוק שלנו מעלים חשד שמדובר בתהליך מלידה, דוגמת congenital fibromatosis.  במחלה זו יש בדרך כלל גם נגעים בעור, ברקמה התת עורית ברקמות הרכות ובאברים הפנימיים.

Fibrous dysplasia הוא נגע נדיר בתינוקות הפוגע בצלעות, בעצם השוק, הירך או הלסת. לעיתים קרובות הנגע אינו בודד. אם לא מטופל, העצם תישבר. Polyostotic fibrous dysplasia  ידוע גם כתסמונת MacCune- Albright, מלווה בהפרעות אנדוקריניות דוגמת התבגרות מוקדמת".

 

המדיין סיים  את דבריו באומרו " אני מאמין שהנגע בחולה שלנו הייה נגע שפיר של העצם דוגמת fibrous dysplasia  או osteofibrous dysplasia. אני מתבסס בעובדה שהנגע היה בודד ולא הייתה עדות לחבלה לרגל ולא היו סימנים של זיהום או מחלה מטבולית. מאחר והביופסיה במחט עדינה לא העלתה מספיק חומר לאישור האבחנה, אני מאמין שהבדיקה האבחנתית הייתה ביופסיה בניתוח פתוח".

רופא הילדים שטיפל בתינוק הוסיף "ההתרשמות הראשונה שלנו הייתה שמדובר בנגע שפיר. התמונות של הבטן והאגן שללו את האבחנה של נוירובלסטומה עם גרורות לעצם. לכן היה נראה לנו שמדובר ב eosinophilic granuloma  או ב fibrous dysplasia. אם מדובר ב fibrous dysplasia  החולה שלנו אחד מהחולים הצעירים ביותר עם נגע זה – כי יש להניח שהתהליך הפתולוגי התחיל בתוך הרחם".

הבדיקה הפתולוגית אישרה את האבחנה  של Fibrous dysplasia. בניתוח הרקמה הפיברוטית הוצאה מהעצם והרגל נקשרה לסד.

בגיל חצי שנה התינוק כבר הצליח לזחול והשתמש ברגלו החולה בצורה חופשית.

 

המקרה תואר בכתב העת New England Journal of Medicine  מיום 30 בנובמבר 2000

 

סגור חלון