Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 17/12/2018  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

13/09/2012 הרפואה בראי ההיסטוריה: להתמודד עם Spina bifida

החודש נפסיק את רצף הפרקים ההיסטוריים כי ברצוננו להביא תמצית של מאמר שהופיע בכתב העת "ניו אנגלנד ג'ורנאל אוף מדיסין"  ובו תיאור של התמורות שחלו בטיפול במנינגומיאלוצלה במשך  שישים השנים האחרונות.

ב 11 באוקטובר 1983 נולדה התינוקת "Jane Doe" בפורט ג'פרסון (Port Jefferson) במדינת ניו יורק. בזמן הלידה אובחן הידרוצפלוס ומנינגומיאלוצלה (meningomyelocele) הצורה הכי מסובכת של ספינה ביפידה (spina bifida). הרופאים הסבירו להורים שללא ניתוח היא תמות ואם יבוצע ניתוח תוחלת החיים היא משנתיים ועד עשרים שנה והיא תהיה משותקת, מרותקת למיטה, ללא שליטה על סוגר כיס השתן ומפגרת. על סמך מידע זה ההורים החליטו לוותר על טיפול. אך כנראה שבייבי ג'יין דו לא קראה את הספרים ולא התנהגה כפי שהרופאים התנבאו ובין היתר ההורים תבעו את הרופאים למשפט.

לפני שנת 1960 תוחלת החיים עבור כל סוגי ספינה ביפידה הייתה 10%. המנתחים דחו ניתוח עד גיל שנתיים כי האמינו שרק החזקים ביותר ישרדו עד אז. לפני תקופת התרופות האנטיביוטיות בשנת 1940 רוב התינוקות שלקו במנינגומיאלוצלה מתו מדלקת קרום המוח. כן ההידרוצפלוס היה אחראי לתמותה מסויימת. בשנות החמישים של המאה הקודמת התחיל הטיפול על ידי ניקוז של נוזל השידרה בחדרי המוח אל הצפק – peritoneal shunt. טיפול זה כבר שינה את הגישה לטיפול במנינגומיאלוצלה. אך התינוקות ששרדו את התקפי הדלקת הזיהומית של קרומי המוח וניצלו מעלייה בלחץ התוך גולגולתי,  היו צריכים להתמודד עם סיבוכים כליתיים. הכירורגים מצאו דרכים להסית את זרם השתן ועל ידי כך לשמור על תפקוד תקין של הכליות ולמנוע דליפה מתמדת של שתן. כתוצאה מכל השיפורים האלה תוחלת החיים באמצע שנות השישים הייתה טובה בהרבה. מאמר היסטורי פרי עטם של כירורגים בבית חולים לילדים בשפילד  בשנת 1967 קבע, שאין בדיקה אשר תוכל לעזור לנו מתי להמליץ על טיפול שמרני ומתי להמליץ על ניתוח - ושיש לבצע ניתוח לכל תינוק אשר נולד במנינגומילאצלה תוך יום או יומיים מיום הלידה, אלא אם יש סיבוכים נוספים שאינם מאפשרים לתינוק לשרוד. אחד הכירורגים מחברי המאמר קבע שהצלחת הטיפול מותנה במידה רבה בתמיכה שהחולה מקבל ממשפחתו. לתוחלת החיים הארוכה יותר היה מחיר. צנור הניקוז של ילדים עם הידרוצפלות נסתם מדי פעם והיה צורך להחליפו. חוסר תפקוד כיס השתן שוב גרם לאי-ספיקת הכליות וככל שהילדים חיו יותר זמן הם הזדקקו לניתוחים אורתופדיים רבים כדי להכשיר אותם להליכה.

 

לעיתים קרובות ילדים עברו ניתוחים רבים, בילו זמן רב בבתי חולים עם כל ההשלכות הפסיכולוגיות והחינוכיות הנובעות מכך. במרוצת הזמן אחד הכירורגים מחברי המאמר שינה את עמדתו והמליץ לנתח רק את המקרים המבטיחים יותר. הסיבה לכך היא לפי דבריו :" שלרוב הילדים עם מנינגומיאלוצלה אין חברים, לרובם אין עבודה. אין להם סיכוי לאהבה או נישואין וכאשר ההורים מיואשים ועייפים מעבירים את החולים למעונות לנכים." דיעה זו של הכירורג ד"ר לורבר השפיעה רבות על הטיפול בשנות השבעים והשמונים של המאה הקודמת וכירורגים רבים מנעו טיפול מחולי מנינגומיאלוצלה, אך מיעוט קולני של מנתחים התנגדו והמשיכו להעניק טיפול בימים הראשונים של החיים. במשך שנות השמונים כאשר הויכוח נמשך חלו שינויים נוספים בטיפול שהכריעו את הכף. תוחלת החיים המשיכה להשתפר מסיבות שונות. צינטור כיס השתן לעיתים מזומנות מנע לגמרי את הסיבוכים הכלייתיים. טומוגרפיה ממוחשבת ותכנון טוב יותר של צינור הניקוז שיפרו את הטיפול בהידרוצפלוס וכתוצאה, ילדים אלה שמרו על אינטליגנציה נורמאלית. ההתייעלות בטיפול נמרץ של תינוקות עזר להתגבר על סיבוכים ניאונטליים. מרפאות מיוחדות לחולי ספינה ביפידה קמו והתמחו במעקב ובטיפול של מוכי ספינה ביפידה. גם שינויים בגישה של הממשלות שינה את הסיכויים – ההכרה בחוק של חינוך מיוחד לילדים אלה והתנועות לזכויות המוגבל. בשנת 1984 כבר רוב הילדים שנולדו עם ספינה ביפידה הצליחו ללמוד ללכת בכוחות עצמם ולא סבלו מדליפה מתמדת של שתן. בנוסף הודות לטיפול מוקדם ומיומן נמנע גם פיגור שכלי ברוב החולים.

המאמר מסכם שהטיפול במנינגומיאלוצלה עבר שינויים דרמטיים בעשורים האחרונים. עדיין רופאים רבים  בעלי דיעה פסימית לגבי מנינגומיאלוצלה. הפרוטוקול המכונה   "Groningen protocol"  מרשה   euthanasia  במקרים של מנינגומיאלוצלה. לדעת  כותב הסקירה לפנינו המלצה זו מבוססת על נתונים ישנים ומידע שגוי. ילדים ומבוגרים החיים עם ספינה ביפידה וחיים חיים עצמאיים מוצגים כמקרים יוצאי דופן- ואין הדבר כך. החולים החיים עם ליקוי זה בהצלחה מייצגים את המהלך הרגיל של המחלה ולדעת כותבי הסקירה,  גזרנו גזר דין מוות על מספר רב של מקרי ספינה ביפידה,  כתוצאה מפסימיות לא מוצדקת.

 

המאמר הופיע בכתב העת Pediatrics   בחודש אוגוסט 2012.

 

סגור חלון