Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 20/07/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

16/05/2013 דיון קליני: נער בן שבע לקה בעלייה בחום הגוף, שיעול, קוצר נשימה וכאבים בחזה

החולה היה בריא עד שמונה ימים לפני אשפוזו  ואז נתקף בשיעול, דלקת בלחמיות ועלייה בחום הגוף עד 37.2 מעלות. כעבור יומיים הוא הקיא והרגיש חולה.  חום הגוף המשיך לעלות עד ל 38.9 מעלות והוא נעשה רדום. למחרת הוא ביקר אצל רופא הילדים אשר מצא שחום הגוף עלה ל 39.4 מעלות והעור מסביב לעין הימנית והלחי הימנית היו אדומים. נמצאה קשרית לימפה בודדת מוגדלת בצד שמאל של הצוואר. משטח גרון מהיר היה שלילי לסטרפטוקוקוס.

כעבור יום הופיע קוצר נשימה וקצב הנשימות עלה. צלום חזה היה תקין. מחלתו אובחנה כדלקת באוזן התיכונה והוא טופל באזיתרומיצין (azithromycin). השיעול וההקאות נמשכו. בבוקר של אשפוזו הופיעו כאבים מאחורי עצם החזה, אשר גברו עם נשימות עמוקות. הוא איבד 1.8 ק"ג במשקל במשך שבוע. חום גופו עלה ל 40.3 מעלות. הוא קיבל אצטאמינופן והופנה לחדר מיון. הוא לא התלונן על שלשול, צהבת, פריחה, תפיחות הלשון או השפתיים, כאבי בטן או כאבי פרקים.

מתולדות עברו יש לציין שבין השנים שש עד תשע הוא נתקף חמש פעמים בדלקת גרון סטרפטוקוקולי, שלוש פעמים בדלקת אוזניים וארבע אפיזודות של דלקת הרקמות הרכות, והאחרונה בהן נגרמה על ידי זיהום בסטפילוקוקוס עמיד למתיצילין (meticillin).

שנה לפני אשפוזו הוא ביקר במרפאת ריאות בבית חולים שלנו עקב שיעול שנמשך שלושה חודשים. בברור אז לא היו ממצאים קליניים בבדיקת הריאות, ספירת הדם והספירה הלבנה היו תקינות וכן היו רמות האימונוגלובולינים כולל IgE, IgG ותת קבוצות של IgG, IgA   ו IgM.  נוגדנים כנגד 23 האנטיגנים הנמצאים בתרכיב חיסון נגד הפנוימוקוקוס היו מתחת לרמה הרצויה ולכן נזרקה לו זריקת דחף של התרכיב ה 23 ולנטי, עם עלייה של רמות הנוגדנים לרמה מספקת. ספירומטריה הייתה תקינה. מתן פלוטיקזון (fluticasone ) דרך האף במשך חודש ימים לא הועיל אך השיעול חלף באופן עצמוני עם הזמן.

 

בעבר לא לקה בהפרעה בגדילה, בהזעות לילה, באלרגיות, בדלקת ריאות חוזרת או בזיהומים חמורים. בעת קבלתו הוא נטל איבופרופן (ibuprofen) אצטאמינופן, ואזיתרומיצין. הוא חוסן כנגד נגיף השפעת H1N1  אך לא כנגד נגיף השפעת שהשתולל בסביבתו בעת מחלתו.

החולה חי עם משפחתו, יחד עם שני כלבים, חתול אחד ונחש. במרתף ביתם התגלה עובש בזמן האחרון. לא מזמן גם, עבר הבית טיפול להדברת כינים. חודש לפני תחילת מחלתו הוא היה חשוף לדלקת ריאות של אחד מקרובי המשפחה שלו. הוא לא טייל מחוץ לעירו בזמן האחרון. אביו היה פועל בנין ונהג לעשן בבית. החולה לקה במורסות חוזרות בעור. ואימו ואחותו היו נשאיות לגן של ציסטיק פיברוזיס. דודה אחת סבלה מאלרגיות ואחרת מדלקת פרקים מסוג rheumatoid arthritis.

בבדיקה החולה היה ערני אך נראה חולה. חום גופו 38.6 מעלות. לחץ הדם 110/64 מ"מ כספית. הדופק 19 פעימות לדקה ונשימות 30  לדקה. רווי החמצן 95ֵ% . משקלו 32.3 ק"ג. הלחמיות והלחי הימני היו אדומות, הריריות היו יבשות.  נצפו רתיעות קלות מתחת לקשת הצלעות בעת הנשימה. כניסת אוויר לריאות הייתה טובה ללא קרפיטציות.

בבדיקת הדם מספר הטסיות, רמת האלקטרוליטים, הסידן, המגנזיום, הגולוקוז, החלבונים, האמילזה והליפזה היו תקינים וכן היו תפקודי הכליות. משטח מהאף לאבחון מהיר של זיהום בנגיף השפעת A ו B, נגיף הפרה-אינפלואנזה,  האדנו-וירוס וה respiratory syncytial virus  היה שלילי. בדיקת חומצה גרעינית לנגיפי שפעת H1N1   ונגיף השפעת שהיה פעיל באזור באותו עת הייתה שלילית. בשתן נמצא אלבומין 2+, אורובילינוגן (urubilinogen) 1+, בילירובין 2+,  3-5 כדוריות אדומות ו  5 – 10 כדוריות לבנות וחיידקים רבים לשדה מיקרוסקופי בהגדלה גבוהה. באלקטרו-קרדיוגרם נצפו סינוס טכיקרדיה ושנויים  בלתי ספציפיים בגלי T . בצילום ריאות התגלו קשריות לימפה מוגדלות מסביב לשערים, והסננה נודולרית בשתי הריאות  בעיקר באזורים האמצעיים והתחתונים.

הוא טופל בהזלפת תמיסת מי מלח פיזיולוגיים. תרבית דם ושתן היו עקרות. הוא  התחיל טיפול  בונקומיצין (vancomycin).

החולה אושפז ביחידה לטיפול נמרץ לילדים. בנוסף לטיפול שכבר קיבל, הוסף עכשיו גם meropenem  תוך ורידי ואזיתרומיצין (azithromycin) ו trimethoprim-sulfamethoxazole  דרך הפה. צלום חזה בטומוגרפיה ממוחשבת אישר את הממצאים של צלום הריאות הקודם.

למחרת אשפוזו בדיקה סונוגרפית גילתה כמות קטנה של נוזל בחלל קרום הריאות בצד ימין. בדיקה סונוגרפית של הצוואר מצאה קשרי לימפה מוגדלים רבים. בלילה השני ובזמן השינה, רווי החמצן של החולה ירד ל 58% והוא נראה כחול. כאשר התעורר וקיבל חמצן רווי החמצן חזר לתקין. תבחין עור לשחפת היה שלילי.

ביום השלישי נעשתה בדיקה אבחנתית.

הרופא המדיין באבחנה המבדלת ידע את טיב המחלה וכן כל המשתתפים בדיון.

"ילד זה" התחיל  המדיין את דבריו "היה חולה מאד כתוצאה ממחלה בדרכי הנשימה. הכי סביר להניח שמדובר במחלה זיהומית.  סוג הזיהום מותנה במידה רבה בגיל של החולה ובתקינות או חוסר תקינות, מערכת החיסון שלו. בקרב תינוקות וילדים קטנים יותר, עיקר המזהמים בריאות הם נגיפים, ואילו בגיל של החולה שלנו זיהומים בחיידקים א-טיפיים (atypical) שכיחים יותר.  יתכן גם שהמזהם היה הפנוימוקוקוס. כאשר הזיהום משני לחסר במערכת האימונית, טיב המזהם קשור לסוג הליקוי האימונולוגי, אך לא גילינו  פגיעה במערכת האימונית אצל החולה שלנו.

שקלנו גם את האפשרות של זיהום ממשפחת ה mycoses אך החולה לא ביקר באזורים בהם מחלות אלה אנדמיים. באשר לאפשרות של זיהום ב legionella, זיהום בחיידק זה נדיר בקרב ילדים ללא ליקוי אימונולוגי. שחפת נשללה על ידי בדיקת עור שלילית. משטח מהאף היה שלילי לנגיפים שגורמים למחלות בדרכי הנשימה.

צילום הריאות מצמצם את האבחנה המבדלת. התופעה של קשריות בתוך הריאה, רומזת על כך שהזיהום התפשט לאורך הסימפונות והסימפונונים.  תמונה זו אופיינית לדלקת ריאות חיידקית ובמיוחד כאשר דלקת הריאות היא משנית לאספירציה של מזון.

תמונה זו מתאימה גם לדלקת ריאות וירלית, לדלקת על ידי משפחת המיקובקטריה כולל שחפת, לפטריות, לזיהום ב  pneumocystis jirovecci, ל aspergillosis ול   nocardiosis. בנוסף לאלה, תסחיפים ספטיים יגרמו לתופעה רנטגנית דומה. בהקשר זה יש להדגיש שתרביות דם רבות היו עקרות. בדיקה סונוגרפית של הצוואר לא מצאה עדות לקריש בווריד הראשי ולכן נשללה האבחנה של תסמונת Lemierre.

רוב המחלות שגורמות לדילמה באבחנה, הן בדרך כלל מחלות שכיחות עם תופעות חריגות. לאחר שיקולים רבים אני מציע", אמר המדיין, "שהחולה סבל מדלקת ריאות לא אופייני או נגיפי. אפשרויות פחות סבירות הן מורסות או תסחיפים ספטיים או זיהום על ידי הפתוגן נוקרדיה (nocardia).  יחד עם זה שקלנו את האפשרות שמדובר בגורם לא זיהומי ולכן בקשנו להתייעץ עם רופא ריאות".

"מהי האבחנה המבדלת מבחינת נקודת מבט של רופא ריאות ? קוצר הנשימה, דופק מהיר, כאבים בזמן הנשימה וצילומי החזה מתאימים לתסחיפים, כגון תסחיפים משניים לתסמונת "Lemierre.

[הערת העורך:- תסמונת Lemierre  היא תרומבו-פלביטיס הנגרמת על ידי חיידק ממשפחת ה fusobacterium. על פי רוב הזיהום הוא בווריד היוגולרי אך יכול לפגוע גם בוורידים אחרים. ]

"בחולה שלנו תסמונת Lemierre  בווריד היוגולרי נשללה על ידי סונוגרפיה שהראתה שהוריד היוגולרי אינו תפוש על ידי קריש.

מחל ממאירה בריאות לא סבירה. ממאירות בריאות בגיל זה בדרך כלל מורכב מגרורות מסרטן ראשוני באיבר אחר ולא מצאנו גידול ראשוני באף מקום.

Langerhans cell histiocytosis היא אפשרות נוספת אך מחלה זו שכיחה יותר בקרב מבוגרים.

 

 

אלו תהליכים אוטו-אימוניים או דלקתיים יכולים לבוא בחשבון בחולה שלנו ?

לחולים הלוקים במחלות כלי הדם – דהיינו Vasculitis  ובמיוחד תסמונת Churg-Strauss  וכן granulomatosis  עם poly-angiitis  .

לשעבר Wegener's granulomatosis יש תמונה קלינית המתאימה גם לחולה שלנו, אלא בנוסף הם סובלים מצפצופים ומ eosinophilia. לחולה שלנו לא היו סימנים במערכת הנשימה וגם לא הסימנים האופייניים במערכת השתן המופיעים ב granulomatosis   עם  poly-angiitis.

אפשרות נוספת הייתה סרקואידוסיס (sarcoidosis) אך שללנו אותה כי בילדים, סרקואידוסיס היא בדרך כלל ללא תלונות קליניות, או שהיא מלווה בנגעים בעור או בעין.  שקלנו גם את האפשרות של ,hypersensitivity pneumonia  אך שללנו גם אפשרות זאת כי החולה לא היה חשוף לציפורים,  לצאן או בקר.

רופא ריאות לילדים חייב להיות מודע לאפשרות של ציסטיק פיברוזיס אצל כל ילד עם מחלת ריאה. אמו של החולה ואחותו היו נשאיות של המוטציה הכי שכיחה של מחלה זו, שהיא מוטציית דלתא 508 CFTR . נכון  שאביו לא היה נשא של מוטציה זו, אך יתכן שהוא נשא אחת מ 1800 המוטציות האחרות הידועות כגורמי ציסטיק פיברוזיס ושאינם כלולות בבדיקה הגנטית השגרתית למחלה זו. תבחין זיעה היה תקין ולכן הסבירות שהוא לקה בציסטיק פיברוזיס הייתה נמוכה מאד. "

בשלב זה קיבל את רשות הדיבור מומחה לאימונולוגיה כדי לדון על אספקטים אימונולוגיים  אפשריים של חולה זה. זאת אומרת שהוא דן על האפשרות, בניגוד למה שכבר נאמר, שהחולה אולי כן סבל מ hypersensitivity pneumonitis  המכונה גם extrinsic allergic alveolitis. מחלה זו היא מחלת ריאה אינטרסטיציאלית, אימונית ודלקתית אך לא זיהומית.

 

הביטויים הקליניים של המחלה רבים הם ואין ספק שיש לשקול אפשרות של מחלה זו במקרה שלפנינו. אין בדיקה אבחנתית אחת למחלה זו ולאור העובדה שפנים רבות לתופעות הקליניות של מחלה זו, הוצעו אמות מידה קליניות לקביעת האבחנה וכאשר קיימות ארבע אמות המידה המג'וריות ושתיים מינוריות יש הצדקה לקביעת האבחנה.

 

אמות מידה המג'וריות הן:-

תלונות קליניות המתאימות לאבחנה כולל ירידה במשקל, שיעול, קוצר נשימה, עלייה בחום הגוף ועייפות.

עדות לחשיפה לאנטיגן חשוד בתולדות המחלה או בבדיקת מעבדה למציאת נוגדים מסוג פרציפיטינים  precipitins)),   תמונה רנטגנית אופיינית דוגמת הסננה חולפת של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית באזורים האמצעיים או התחתונים של הריאות.

עלייה במספר הלימפוציטים בהפרשות בסימפונות.

שינויים היסטולוגיים אופייניים בביופסיה של הריאות.

תבחין חשיפה חיובי – דהיינו הגברת התלונות בעת החשיפה לאנטיגן החשוד או שינויים אוביקטיביים

אמות מידה מינורייות הן קרפיטציות בבסיסי הריאה, פיזור מופחת של פחמן חד-חמצני והיפוקסמיה עורקית.

בבדיקת הדם של החולה שלנו נמצאו נוגדנים מסוג פרציפיטינים לפטריות aspergillus fumigatus  ול aspergillus flavus. במילים אחרות יש נוגדנים במחזור הדם אשר יגיבו עם האנטיגנים הפיטריאטיים האלה וכתוצאה מכך תגרום לדלקת ריאות.

 

בדרך כלל , הימנעות מחשיפה לאנטיגן יביא למזור, אלא אם החולה היה חשוף לאנטיגן לתקופה ממושכת מאד והוא נכנס לשלב כרוני של המחלה. שלב זה מתאפיין על ידי קוצר נשימה מתקדם, שיעול, עייפות, ירידה במשקל וצלום רנטגן אופייני של הריאות כולל הצטלקות אינטרסטיציאלית  דמוית חלת דבש – honeycombing  - וואמפיזמה (emphysema). בשלב הכרוני המחלה לא מגיבה לטיפול רפואי והפרוגנוזה גרועה.

בחולה לפנינו בצענו שטיפת הסימפונות וביופסיה של הריאה כדי לקבוע באיזו שלב של המחלה החולה נמצא".

האבחנה של האימונולוג המדיין הייתה hypersensitivity pneumonitis  בשלב תת-חריף משנית לחשיפה לפטריות aspergillus fumigatus   ו aspergillus flavus.

בדיקת מי השטיפה של הסימפונות והביופסיה אששו אבחנה זו.

בבדיקה של בית החולה התברר שיש תקלה במערכת האוורור אשר הזרים אוויר חם ולח לחדר של החולה אשר גרם לכמות גדולה של אספרגילוס בשטיח. כאשר החולה שוחרר מבית החולים הוא עבר לגור בדירה חילופית וקיבל טיפול בסטרואידים במשך שלושה חודשים. לאחר מכן תפקוד הריאה חזר לתקין.

 

המקרה תואר בכתב העת New England Journal of Medicine  מיום 21 למרס 2013.

סגור חלון