Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 18/07/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

01/12/2013 חולה עם סינקופה – דיון מקרה מה-NEJM

גבר בן 35 שנים פנה לחדר המיון לאחר אירוע של סינקופה בזמן משחק כדורגל. אובדן ההכרה נמשך מספר שניות בלבד וקדמה לו תחושת סחרחורת קלה. כאשר שב להכרתו, הוא לא סבל מבחילות, הזעה, כאבי חזה או קוצר נשימה. החולה לא נחבל ולא הייתה עדות לאי-נקיטת שתן או צואה. עדים שללו תנועות טוניות-קלוניות. לחולה אין היסטוריה של התעלפות או סחרחורות.

בהערכת סינקופה, ההיסטוריה של האירוע היא בעלת חשיבות קריטית; יש להקדיש תשומת לב לכל התסמינים שהופיעו לפני אובדן ההכרה, ההקשר בו אירע הסינקופה והשלכותיו (דוגמת חבלה או בלבול לאחר האירוע). אירוע מתווך עצבית, או אירוע וזו-וגאלי, מלווה לרוב בפרודרום של בחילה, הזעה וראיה צרה. בהעדר פרודרום, האבחנה של סינקופה לבבי היא סבירה יותר, אם כי נוכחות פרודרום אינה שוללת סינקופה לבבי. סינקופה לבבי לרוב קשור לתפוקת לב לא-מספקת, העשויה לנבוע מחסימת מוצא הזרימה, טכיקרדיה, או ברדיקרדיה. הופעת חבלה עם סינקופה גם מכוונת לסינקופה לבבי, אם כי אינה ספציפית לכך. עם זאת, העדר חבלה אינו שולל סינקופה ממקור לבבי.

סינקופה וזו-וגאלי לעיתים קרובות הוא נסיבתי, מופיע בהקשר של פעילויות ספציפיות (שיעול או מתן שתן) או עם כאב, ולרוב מופיע בזמן עמידה. באופן לא טיפוסי מצבים אלו מופיעים בזמן ישיבה ועוד יותר לא-אופייני שיופיעו בזמן מאמץ גופני, עובדה נוספת התומכת בסינקופה ממקור לבבי. המצב המנטאלי התקין של החולה בזמן החזרה להכרה והעדר אובדן שליטה על סוגרים טוענים כנגד פרכוס. יש לאסוף היסטוריה מפורטת יותר ולנסות לזהות גורמי סיכון למחלות לב, כולל סיפור משפחתי של מחלת לב או תמותה לבבית.

 

החולה לא נטל כל טיפול תרופתי, לא עישן סיגריות ולא השתמש בסמים אסורים, שתה אלכוהול לעיתים בלבד. הוא נולד במקסיקו, היגר לארצות הברית כמתבגר והתגורר עם אשתו במערב מסצ'וסטס, שם עבד במחלבה.

הוא לא זכר מחלה מג'ורית בילדות. סבתו מצד אימו ודודו מצד אימו הלכו שניהם לעולמם בגיל 65 שנים, ללא מחלה קרדיווסקולארית קודמת ידועה. למטופל חמישה אחים ואחיות ושלושה ילדים, כולם במצב בריאותי טוב.

 

העובדה שהחולה לא נטל כל טיפול תרופתי הסירה סוגיה אחת הנוגעת לטיפול תרופתי, בעיקר חסמי ביתא, חסמי תעלות סידן, תרופות ליתר לחץ דם ותרופות המביאות להארכת מקטע QT, העלולות לגרום לסינקופה. העדר גורמי סיכון למחלה כלילית טוענת כנגד איסכמיה של שריר הלב, ובנוכחות תקופת ילדות בריאה, החשד למום לבבי מולד שלא אובחן הוא נמוך יותר. למרות שלחולה שני קרובי משפחה שהלכו לעולמם בפתאומיות, אף אחד מהמקרים לא אירע בגיל צעיר.

בהתייצגות הראשונית, הסימנים החיוניים של החולה היו תקינים, ובבדיקה הגופנית לא היו ממצאים חריגים. בדיקת אק"ג הייתה תקינה. בדיקת אקו-לב הדגימה מבנה תקין של הלב. החולה שוחרר לביתו עם מוניטור (Event Monitor) ושבועיים לאחר מכן תועד אירוע של טכיקרדיה מונומורפית רחבת-קומפלקס, עם קצב לב של קרוב ל-300 פעימות לדקה, בזמן משחק כדורגל. באותה עת, הוא התלונן על קוצר נשימה קל ואי-נוחות צווארית, אך שלל כאבי חזה, דפיקות לב, או סחרחורות. הוא אושפז להמשך הערכה וטיפול.

טכיקרדיה מונומורפית רחבת-קומפלקס כוללת טכיקרדיה על-חדרית עם הפרעה בהולכה, טכיקרדיה על-חדרית עם פרה-אקסיטציה וטכיקרדיה חדרית. למרות שטכיקרדיה חדרית היא הסיבה הנפוצה ביותר לטכיקרדיה רחבת-קומפלקס, באדם צעיר, טכיקרדיה על-חדרית עודנה אפשרות קיימת. עם זאת, באופן כללי, יש לחשוד כי לחולים טכיקרדיה חדרית עד שיוכח אחרת. היסטוריה של מחלת עורקים כלילית מעלה את הסבירות לטכיקרדיה חדרית, בעוד שהפרעה מבנית בלב עשויה להצביע על סיכון מוגבר לפרה-אקסיטציה ו/או טכיקרדיה חדרית. בהתאם, הערכה לאיסכמיה ולמחלת לב מבנית נדרשת בחולים הפונים עם טכיקרדיה רחבת-קומפלקס.

 

בחולה יציב המודינאמית עם טכיקרדיה רחבת-קומפלקס, ממצאים המעידים על דיסוציאציה בהולכה מהפרוזדור לחדר עשויים להצביע על האבחנה. עם זאת, במרבית המקרים, האבחנה נקבעת על-בסיס אק"ג או בדיקה פולשנית. ממצא של דיסוציאציה של ההולכה מהפרוזדור לחדר הוא אבחנתי לטכיקרדיה חדרית; ממצאים אחרים, דוגמת ציר QRS, רוחב והמאפיינים המורפולוגיים, הם אינפורמטיביים אך אינם דפיניטיביים. לרוע המזל, רישומים באמצעי ניטור אמבולטורי לעיתים רחוקות מספקים מידע אבחנתי. במקרים אלו, גירוי מתוכנת (מבחן אלקטרופיזיולוגי) עשוי לעיתים קרובות לעורר את הטכיקרדיה ולאפשר אבחנה דפיניטיבית וטיפול מתאים.

המהלך הקליני של החולה מדגיש את הסיכון הכרוך בשחרור חולה עם אפשרות לסינקופה לבבי עם תכנית לניטור אמבולטורי. היקף ההערכה הראשונית של סינקופה תלוי בריבוד הסיכונים הקליני. בחולים הפונים עם סינקופה על-רקע פעילות גופנית, יש להשלים מבחן מאמץ כחלק מההערכה הראשונית; בחולה זה, מבחן מאמץ עשוי להביא להפקת הפרעת הקצב בסביבה מבוקרת.

תוצאות אנגיוגרפיה כלילית היו תקינות. בדיקות אלקטרופיזיולוגיות פולשניות הדגימו טכיקרדיה חדרית שמקורה ממוקד תחתון-לטארלי באנדוקרד בחדר שמאל; לא זוהתה צלקת משמעותית. לאחר אבלציה של האנדוקרד באמצעות גלי רדיו, לא ניתן היה עוד להשרות טכיקרדיה חדרית.

בהערכת טכיקרדיה חדרית מונומופרית, השיקול הראשון הוא נוכחות או העדר מחלת לב מבנית. בחולה צעיר ובריא זה, עם בדיקת אקו-לב המדגימה מבנה לב תקין, האבחנה המובילה היא טכיקרדיה חדרית אידיופטית, שלעיתים קרובות מופיעה עם פעילות גופנית או מתח נפשי ולעיתים קרובות נובעת ממוקד אוטומטי, אם כי ייתכן כי מעגלי Reentry המערבים את סיבי פורקיניה עשויים להוביל לטכיקרדיה חדרית אידיופטית. סינקופה אינו אופייני למצבים של טכיקרדיה חדרית אידיופטית, אך עשוי להופיע במצבים אלו.

למרות שהאתר הנפוץ ביותר הוא מוצא זרימת חדר ימין, עם דפוס של LBBB (Left Bundle Branch Block) עם ציר תחתון, תתכן טכיקרדיה חדרית אידיופטית של הדופן הלטארלי-תחתון. אין ממצאים המעידים על גורם מסוכן יותר להפרעת הקצב, דוגמת טכיקרדיה חדרית מרובה המערבת מעגלים שונים, עדות להצטלקויות ניכרות, או הפרעות הולכה נלוות.

מאחר והחולה בילה את מרבית שנות ילדותו במקסיקו, מחלת Chagas הינה שיקול חשוב. במחלה זו ייתכנו הפרעות הולכה, המקדימות לעיתים קרובות הפרעות אחרות. בהעדר הפרעות הולכה, טכיקרדיה חדרית אידיופטית נותרת האבחנה הסבירה ביותר, אך הינה אבחנה שבשלילה. בדיקת MRI של הלב, לה רגישות גבוהה יותר לזיהוי שינויים עדינים במבנה הלב מבדיקת אקו-לב, תשמש לשלילת מחלה במבנה הלב. אעפ"י שאיסכמיה קשורה עם טכיקרדיה חדרית פולימורפית ורפרוף פרוזדורים ולא הפרעת קצב חדרית מונומורפית, לאור השכיחות הגבוהה והטיפולים הזמינים, יש לשלול איסכמיה בחולים עם הפרעת קצב חדרית חדשה. כמו במקרה זה, צנתור לבבי מבוצע לעיתים קרובות בחולים עם טכיקרדיה רחבת-קומפלקס, מאחר שעשוי לסייע בשלילת אנומליה או מחלה כלילית חוסמת.

בדיקת MRI של הלב לא הדגימה אבנורמליות אחרת פרט לנגעים שנוצרו עקב האבלציה. במבחן מאמץ שבוצע בהמשך, החולה הגיע ל-17.8 MET's עם עדות להתכווצויות חדריות מוקדמות תדירות עם אותם מאפיינים מורפולוגיים כמו הטכיקרדיה החדרית, אך לא זוהו הפרעות קצב ממושכות.לאור ההשפעה ההמודינאמית המשמעותית של הפרעת הקצב הנ"ל, הוחלט על השתלת ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator) לפני שחרורו.

בעוד שישנה התוויה ברורה להשתלת ICD למניעה שניונית של אירועים לבביים על-רקע מחלת לב מבנית, טכיקרדיה חדרית אידיופטית הינה לעיתים רחוקות התוויה להכנסת ICD, מאחר שהפרעת הקצב לרוב אינה קטלנית וניתן להפסיקה באמצעות אבלציה בעזרת צנתר. עם זאת, יש לשקול גישות חליפיות לטיפול כאשר קיים חשש כי הפרעת הקצב תישנה לאחר ניסיון ראשון לאבלציה; האפשרויות כוללות ניסיון שני של אבלציה או טיפול תרופתי ארוך-טווח.

בחירת הטיפול התרופתי לדיכוי הפרעת הקצב החדרית תלויה בחלקה במנגנון המוצע לטכיקרדיה החדרית. חסמי ביתא עשויים למנוע טכיקרדיה חדרית על-רקע מאמץ גופני ע"י דיכוי מעגלי Reentry, הפחתת אוטומטיות, או הפחתת דרישת חמצן לשריר הלב. מאחר שטכיקרדיה אידיופטית של חדר שמאל רגישה מאוד לטיפול ב-Verapamil; טכיקרדיות אלו לרוב מושרות ע"י מאמץ גופני ובמקרים קלאסיים מתאפיינות בדפוס של RBBB (Right Bundle Branch Block) עם ציר עליון. ניתן לשקול טיפול בתרופות אנטי-אריתמיות , מאחר שהן עשויות להפחית את נטל הפרעת הקצב ולהאט את קצב הלב. חלק מהחולים מסתייגים מטיפול ארוך-טווח בתרופות. בשקילת אפשרויות הטיפול, יש לערוך דיון בנוגע לסיכונים הכרוכים בטיפול תרופתי והשתלת ICD.

לאחר שנה, במהלך קיום יחסי מין, החולה חווה אירוע של טכיקרדיה חדרית מונומורפית, שהופסקה בעקבות מכת חשמל ע"י התקן ה-ICD.

לאור הישנות הפרעת קצב חדרית, יש לשקול בחום אבלציה באמצעות צנתר. למרות שניתן לשקול טיפול בתרופות אנטי-אריתמיות, אבלציה באמצעות צנתר מועדפת כהתערבות התרפויטית הבאה, לאור הגיל הצעיר של החולה. יש להשלים בדיקת אקו-לב חוזרת להערכה חוזרת של החולה לנוכחות מחלת לב מבנית, מאחר שהישנות הפרעת הקצב מעלה את השאלה אם האבחנה הראשונית של טכיקרדיה חדרית אידיופטית הייתה שגויה, או אם התפתחה הפרעת קצב אחרת. לרוע המזל, נוכחות התקן ICD אינו מאפשר להשלים בדיקת MRI חוזרת, אך מבחן אלקטרופיזיולוגי עשוי לספק מידע בנוגע להיקף ההצטלקויות.

בעת אשפוזו, החולה היה ללא חום, עם קצב לב של 92 פעימות לדקה, לחץ דם של 125/66 מ"מ כספית וריוויון חמצן בדם של 99% באוויר חדר. הממצאים בבדיקה גופנית ככללו אימפולס פרקורדיאלי לא מוסט והרחבה של הקול השני של הלב, ללא אוושה או גאלופ. תרשים אק"ג הדגים RBBB חדש. בדיקת אקו-לב הדגימה גודל ועובי תקינים של חדר שמאל, עם ירידה מינימאלית בתפקוד הסיסטולי (מקטע פליטה של חדר שמאל של 50-55%); פרט לכך הבדיקה הייתה תקינה.

מבחן אלקטרופיזיולוגי הדגים צלקת אנדוקרדיאלית ואפיקרדיאלית גדולה בדופן הלטארלית של החדר השמאלי, שהתאימה לפיברוזיס של שריר הלב. לאחר אבלציה לאורך הצלקת, לא ניתן היה עוד להשרות טכיקרדיה חדרית.

התפתחות הפרעה מבנית חדשה, צלקת בעלת משמעות קלינית, מעידה על קרדיומיופתיה פרוגרסיבית. למרות שטכיקרדיה חדרית עשויה להוביל לדיכוי זמני של התפקוד הסיסטולי הגלובאלי, לא ניתן לייחס את האבנורמליות שזוהתה במבחנים אלקטרופיזיולוגיים להפרעת הקצב או לאבלציה מוקדמת. בהעדר מחלת לב כלילית, הממצאים הללו מרמזים לקרדיומיופתיה ספציפית, כולל סרקואידוזיס לבבי, Giant Cell Myocarditis, קרדיומיופתיות גנטיות ו-Chagas' Disease.

הגורם למחלת Chagas הוא Trypanosoma Cruzi, שהוא אנדמי בדרום ומרכז אמריקה. חשד לזיהום ב-T. cruzi עולה בחולים שהיגרו מאזורים אלו, כולל חולה זה, שנולד במקסיקו. למרות שזיהום חד לעיתים קרובות אינו מאובחן, מחלה כרונית יכולה להתפתח בעד 30% מהחולים עם זיהום חד. סמן אופייני למחלה כרונית הוא קרדיומיופתיה. הפרעות הולכה, דוגמת RBBB שזוהה בחולה, מאפיינות את המחלה ומעורבות של הדופן האחורי-לטארלי של החדר השמאלי היא נפוצה מאוד.

 

סרקואידוזיס לבבי עשוי גם כן להוביל להפרעות הולכה והפרעות חדריות, אך מתאפיין בתהליכים מפוזרים עם סבירות נמוכה יותר לגרום לפיברוזיס באזור יחיד. למרות זאת, יש לשקול אפשרות זו בחולים עם הפרעות קצב חדריות חוזרות ולא-מוסברות, ולהשלים בדיקת MRI של הלב או שילוב PET-CT. אפשרויות אחרות, פחות סבירות, כוללות Giant Cell Myocarditis, מחלה אוטואימונית הנובעת מאי-ספיקת לב קשה והפרעת קצב חדרית עמידה לטיפול ומתאפיינת במהלך הרבה יותר מואץ מזה שתועד במקרה הנ"ל וקרדיומיופתיות גנטיות, כולל אלו הנובעות ממוטאציות ב-LMNA (Lamin A) וגני דסמוזום.

 

בדיקת PET-CT להא הדגימה קליטת FDG אך זיהתה פגם זילוח טרנסמוראלי מבסיס הלב לדופן האמצעי-לטארלי של הלב, רמז להתפתחות מפרצת. בדיקות ל-T. cruzi עם בדיקות אימונופלורסנציה ו-ELISA היו חיוביות. החולה הופנה למומחה למחלות זיהומיות להתחלת טיפול נגד פרזיטים וטופל במשך 60 ימים ב-Benznidazole. לאחר תשעה חודשי מעקב הוא נותר ללא תסמינים.

N Engl J Med 369;10

סגור חלון