אנו שמחים להציג כאן סקירה שהועברה אלינו מבי”ח ביקור חולים העוסקת בשימוש בטכניקה של הזרקת אלכוהול לטיפול בחולים עם מחלת השריר העבה הראשוני, המיושמת בהצלחה ע”י פרופ’ אנדרי קרן.

פרופ’ אנדרי קרן: השיטה נוסתה והביאה לשיפור ב-90% מהחולים.

השיטה המיושמת במחלקה הקרדיולוגית של ביה”ח “בקור חולים” בירושלים, מונעת את הצורך בביצוע ניתוח מסובך ומסוכן בחולי מחלת השריר העבה הראשוני, קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM). המחלה ידועה כגורם עיקרי למוות פתאומי בצעירים ובספורטאים (תמונה מספר 1). HCM מתאפיין בעבוי שריר הלב, ככלל בצורה בלתי סימטרית, עם עבוי בולט יותר של המחיצה (Interventricular septum – IVS) מאשר של הדופן החופשית של שריר הלב (Posterior wall – PW) (תמונה 2-A, תמונה 3-A). ברמה מיקרוסקופית, ישנו אי סדר בכוון סיבי שריר הלב ועבוי דופן הקפילרות. שנויים מיקרוסקופיים אלה הם הבסיס להופעת הפרעות קצב קטלניות ואיסכמיה בשריר הלב (תמונה 3), גם בהעדר מחלה של העורקים הכליליים האפיקרדיאליים.

שכיחות המחלה נעה בין 1:500 ל-1:1,500 אוכלוסין. חלק גדול מהחולים הם ללא כל תלונה, ולמעשה מוות פתאומי יכול להיות סימן ראשון של המחלה בחלק לא קטן מהמקרים. מאידך, חלק מהחולים סובלים מתלונות קשות של כאבים בחזה, קוצר נשימה, עייפות והתעלפויות. כ-30%-25% מחולי HCM סובלים מהצורה החסימתית של המחלה. החסימה בזרימת הדם מופיעה באזור מוצא החדר השמאלי (LV) כתוצאה מעבוי שריר המחיצה הבין חדרית באזור זה. בחולים אלה, מקובל לטפל על ידי מתן חוסמי ביתא, חוסם סידן כגון וראפמיל ודיזופיראמיד. במידה וטיפולים אלה אינם יעילים, מקובל היה להפנות את החולים לניתוח מייקטומיה (Myectomy). בניתוח מבוצעת כריתת חלק מהמחיצה המעובה, באזור מוצא החדר וכך מתפנה הדרך לזרימת הדם מהחדר לאבי העורקים. ניתוח זה נחשב לאחד המסובכים בחולים קרדיאליים עם אחוז סיבוכים גבוה, גם במרכזים מנוסים.

שיטת הזרקת האלכוהול ישירות אל ענף ספטלי המספק את בסיס המחיצה הבין חדרית, פותחה באירופה ומיושמת באירופה ובארה”ב בשנים האחרונות, עם הצלחה של מעל ל-90% מהמקרים. בשיטה זו נגרם אוטם קטן ומצומצם בהיקפו באזור בסיס המחיצה החוסם את מעבר הדם מהחדר אל אבי העורקים (תמונה מספר 4). הזרקת האלכוהול במינונים בין 3-1 מיליליטר גורמת לעליה בערכי CPK, אשר מגיעה באופן טיפוסי עד ל-600-500 יחידות. יותר ממחצית החולים מפתחים חסם בצרור ההולכה הימני ובין 15%-10% מהחולים מפתחים חסם עלייתי-חדרי שלם הדורש השתלת קוצב לב.

טכניקת האבלציה ותוצאותיה: במהלך הפרוצדורה של אבלציה בעזרת אלכוהול מועבר תיל מוביל אל תוך הענף הספטלי המספק את הבסיס של המחיצה הבין חדרית. בהמשך, מועבר בלון לתוך הענף הספטלי. תוך כדי ניפוח הבלון מוזרק האלכוהול עם חסימת הכלי והופעת אוטם מצומצם (תמונה מספר 5). בעקבות הפרוצדורה, ישנה בד”כ ירידה משמעותית במפל הלחצים במוצא חדר שמאל (תמונה מספר 6) ובו זמנית ירידה בדרגת אי הספיקה המיטרלית. מבחינה אקוקרדיוגרפית, מופיעה ירידה בעובי המחיצה הבין חדרית (IVS), ישנה הקטנה והעלמות חסימה במוצא חדר שמאל וכאמור בדיקת דופלר בד”כ מראה ירידה בדרגת אי הספיקה המיטרלית (תמונה מספר 7). שנויים אלה הוכחו גם על ידי אמצעי הדמיה נוספים, כגון ה-MRI (תמונה מספר 8). בתמונה זו ניתן לראות בברור את הירידה בעובי המחיצה הבין חדרית (המסומנת על ידי נקודה שחורה); בנוסף, ישנה ירידה בעובי שריר הלב של חדר שמאל בכללותו, עקב העדר החסימה במוצא החדר.

פרופ’ אנדרי קרן, מנהל המחלקה הקרדיולוגית בביה”ח “בקור חולים” ומזכיר האיגוד האירופאי של מחלות שריר הלב מרכז מאמץ ארצי של רשום חולי HCM במסגרת תוכנית ISAAC – Israeli Shared Action for Advancement of Cardiomyopathies. הוא ציין שברוב המקרים מחלת ה-HCM היא תורשתית ומשפחתית, וכ-50% מהצאצאים עשויים לפתח את סימני המחלה, עקב פגם גנטי העובר בתורשה. חשוב ביותר לבצע סקר משפחתי לאבחון המחלה בבני משפחה ולהגדיר את דרגת הסיכון למוות פתאומי בחולים מאובחנים כסובלים מ-HCM. ידוע שפחות מ-10% מהחולים עם HCM נמצאים בסיכון מוגבר לסיבוכים קטלניים של המחלה. סיבוכים אלה ניתנים למניעה על ידי טיפולים תרופתיים והתערבותיים.

פרופ’ שמואל בנאי, מנהל היחידה לקרדיולוגיה פולשנית, סייע לפרופ’ קרן בישום השיטה של שימוש באלכוהול לאבלציה ספטלית בביה”ח “בקור חולים”. הוא הוסיף כי “לא כל החולים במחלת השריר העבה הראשוני מתאימים להזרקת אלכוהול. חולים אחרים מטופלים תרופתית ו/או באמצעות השתלת דפיברילטורים, לשיפור מצבם הקליני ולמניעת מוות פתאומי”.

פרופ’ קרן ציין כי השיטה של הזרקת אלכוהול מיושמת כיום בביה”ח “בקור חולים” בירושלים ובבי”ח “רמב”ם” בחיפה. במרכזים אלה היתה התעניינות מיוחדת בחקר מחלת ה-HCM ולכן הם הראשונים בישום השיטה החדשה.

לפרטים נוספים ניתן לפנות למר אלכס פרקש, דובר ביה”ח.

פרסומים

.Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 1995;346:211-214. 

Faber L, Seggewiss H, Gleichmann U. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: results with respect to intraprocedural myocardial contrast echocardiography. Circulation 1998;98:2415-2421.

Gietzen FH, Leuner ChJ, Raute-Kreinsen U, Kuhn H, at al. Acute and long-terms results after transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH). Catheter interventional treatment for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 1999;20:1342-1354.