Ankylosing spondylitis

מחלת ריאות מסכנת-חיים בצעירים עם דלקת מפרקים כרונית אידיופטית של גיל הילדות (Annals of the Rheumatic Diseases)

מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Annals of the Rheumatic Diseases עולה כי בשנים האחרונות חלה עליה בשכיחות מחלת ריאות חדשה, העלולה להיות מסכנת-חיים, בחולים עם sJIA (Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis).

החוקרים ביקשו לאפיין מחלה חדשה של פרנכימת הריאות ולזהות גורמי סיכון למחלת הריאות המופיעה בשכיחות הולכת וגדלה בחולים עם sJIA. הם השלימו מחקר רטרוספקטיבי, רב-מרכזי וזיהו 61 מקרים.

מהנתונים עלה קשר בין מחלת הריאות ובין מאפיינים ייחודיים שכללו התאלות אדומה אקוטית ושכיחות גבוהה של תגובות אנאפילקטיות לטיפול ב-Tocilizumab. עליה בריכוז פריטין בדם ו/או לימפופניה משמעותית הופיעו לפני אבחנת מחלת הריאות. הדפוס ההדמייתי הנפוץ בבדיקות CT של החזה כלל עיבוי ספטאלי, עם מעורבות של האזורים הפריפריים של מספר אונות ו/או עכירות זכוכית מט.

הממצאים הפתולוגיים הבולטים (23 מבין 36 מקרים) כללו PAP/ELP (Pulmonary Alveolar Proteinosis ו/או Endogenous Lipioid Pneumonia), עם מאפיינים אטיפיים, כולל מעורבות אזורית ושינויים נלווים בכלי הדם. בחלק מהמקרים היו רמזים לתגובת רגישות-יתר מאוחרת לתרופה.

שיעורי ההישרדות לאחר חמש שנים עמדו על 42%. ריצוף של כל האקסום לא זיהה פגם מונוגני חדש הקשור ב-PAP או בתסמונת MAS (Macrophage Activation Syndrome) כגורם הסביר ביותר. טריזומיה 21 לוותה בסיכון מוגבר למחלת הריאות, כמו גם גיל צעיר בעת הופעת sJIA.

החוקרים מדווחים כי מחלת הריאות לא התפתחה רק בחולים עם sJIA עמיד לטיפול. חשיפה למעכבי IL-1 ו-IL-6 נקשרה עם מספר מאפיינים של מחלת הריאות.

מהממצאים עולה כי בחולים עם sJIA תתכן התפתחות מחלת ריאות נדירה, העלולה להיות מסכנת-חיים, המוגדרת על-בסיס משלב מאפיינים קליניים חריגים. הממצאים הפתולוגיים הדגימו וריאנט של PAP/EAP ומרמזים להפרעה בתפקוד מקרופאגים. חשיפה לתרופות ביולוגיות עשויה לעודד התפתחות מחלת ריאות, ללא תלות בחומרת sJIA, בתת-קבוצה של חולים שקיבלו טיפול תרופתי.

החוקרים קוראים להשלים מחקרים נוספים לחיפוש אחר אפשרויות טיפול ומניעה של מחלת ריאות זו.

Annals of the Rheumatic Diseases

לידיעה ב-MedPage Today

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה