Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 09/05/2021  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

15/08/2019 הסקירה החודשית: מחלות חסר אימוני – חלק ב' (CME)

מאחר ולנויטרופילים תפקיד חשוב בהסרת זיהומים בקטריאליים ופטריאטיים, חסר אימוני ראשוני משני לליקוי בפעילות פגוציטית מאופיין בדרך כלל על ידי זיהום עם פתוגנים אלה. ירידה בפעילות הפגוציטית נובעת מירידה במספר הנויטרופילים או בירידה בתפקוד שלהם.

הזיהומים הקלאסיים הפוגעים בילדים עם ירידה בנויטרופילים הם מורסות בעור או באברים הפנימיים צלוליטיס, (cellulitis) , אומפליטיס (omphalitis) ,  ריפוי איטי של פצעים  ו-   aphthous stomatitis.  חולים הלוקים בחסר אימוני זה נמצאים בסיכון מוגבר לזיהומיים מסכני חיים על ידי סטפילוקוקוס אוראוס, ו - Pseudomonas aeruginosa. 

דוגמה אופיינית היא chronic granulomatous disease   בקיצור CGD  , מחלת  חסר אימוני ראשונית הנובעת מתפקוד ירוד של נויטרופילים. הצורה השכיחה ביותר של CGD היא תוצאה של מוטציה בכרומוסום X, ולכן רוב החולים במחלה זו הם בנים. סימן היכר של CGD הוא הידבקות בחיידקים  הרגישים לקטלז (catalase) סטפילוקוקוס אוראוס, Serratia marcessans ,  זני קלבסיאלה, Burkholdelia cepacia,  זני אספרגילוס (aspergilus), וזני נוקרדיה (nocardia) ועוד. זיהומים על ידי פתוגנים לא רגילים. ילדים שקיבלו חיסון BCG נגד שחפת עלולים להידבק בחיידק של תרכיב החיסון. המיקום האופייני של זיהומים הנגרמים על רקע מחלת ה- CGD כוללת את העור, קשרי הלימפה, הריאות, הכבד, הטחול, מערכת העצבים המרכזית  והעצמות.

זיהומים משניים לחסר במשלים, כלומר primary complement deficiency, מתאפיינים בזיהומים על ידי חיידקים שיש להם קפסולה.  דוגמה קלאסית היא מחלה מנינגוקוקלית חודרנית – דהיינו דלקת קרום המוח או ספסיס שנגרם על ידי חיידק זה. חיידקים נוספים ששייכים  לקבוצה זו הםStreptococcus pneumonia   ו - Hemophilus influenza. 

לבסוף, ילדים הלוקים בצורות אחרות של חסר אימוני ראשוני, עלולים להידבק בפתוגנים נוספים, הכול בהתאם לליקוי הספציפי. למשל יש לחשוד ב- natural killer cell deficiency  בחולים הנתקפים בזיהומים קשים וחוזרים בידי Herpes-virus. 

לילדים שלהם פגם במסלול של אינטרפרון- גמא – אינטרלוקין-12, עלולים לקבל זיהומים מיקובקטריאליים. מאידך, ליקויים נוספים במערכת האימונית הטבעית, יפתחו זיהומים אחרים כגון נטייה לזיהום בקנדידה קשה וחוזרת.

ברשימה זו של מצבי חסר אימוני טבעי  יש לציין הפרעות במסלול של toll-like receptor signaling pathway. מערכת זו מצטיינת ביכולתה לגלות סכנות, על ידי זה שהיא מגלה חלבונים מסוכנים המרכיבים פתוגנים שונים. חסר -  TLR3    מעלה סיכון לפתח אנצפליטיס ויראלית משנית לזיהום בהרפס סימפלקס או מחלות חודרניות כגון ספסיס, דלקת קרום המוח, דלקת המפרקים, osteomyelitis  כאשר הפתוגנים הם חיידקים יוצרי מוגלה כגון Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonia  ו-  Hemophilus influenza  ולא נגיפים או פטריות.

מה הם הסימנים, לבד זיהומים, האופייניים לחסר אימוני ראשוני ?

חסר אימוני ראשוני יכול להתבטא על ידי מחלות לא זיהומיות רבות . אפשרות זו התגלתה הודות לבדיקות גנטיות בשנים האחרונות. עלנו לזכור שחסר אימוני מביא לא רק לסיכון מוגבר למחלות זיהומיות אלא מעלה גם את האפשרות לפתח מחלות אוטו-אימוניות ואוטו- דלקתיות.

מחלות מסוימות בדרכי העיכול  הן לפעמים תוצאה של חסר אימוני ראשוני . דוגמאות אופייניות של חסר אימוני ראשוני הגורם לפעמים למחלת מעיים הן autoimmune enteropathy  ו - Inflammatory bowel disease. במקרה של auto-immune enteropathy     הליקוי הוא בתאי T מווסתים, - ( (regulatory T cells. פגמים אחרים במערכת האימונית גורמים למחלת מעיים דלקתית.

בזה נסיים את הסקירה להיום.

סגור חלון