מאמרי מערכת

מה הקשר בין התקפי סטרידור, שיעול כרוני ודגי ריאות? לרינגוספזם, אטיולוגיה, הסתמנות קלינית, אבחון וטיפול/מאמר אורח מאת ד''ר טלי לנדאו זמר (*)

21/03/2018

נערה צעירה פונה למיון עם קוצר נשימה חריף ונשימה רעשנית. היא מטופלת לאסתמה ללא תגובה טובה לטיפול. למרות שהסטורציה שמורה הנערה בקוצר נשימה הולך וגובר. אינה מגיבה למרחיבי סמפונות ואינהלציה עם סטרואידים ואדרנלין. האם יש משהו נוסף שניתן לעשות לפני אינטובציה? האם באמת מדובר באסתמה?

לרינגוספזם הוא תופעה שאינה שכיחה אך עשויה להיות מאד מפחידה במקרה הטוב ומסכנת חיים במקרה הרע. כאשר מתרחש לריגנוספזם מיתרי הקול מתכווצים ונצמדים, כך שבזמן שאיפה לא מתאפשרת כניסת אויר לראות. אנשים הסובלים מאירועים של לרינגוספזם עשויים להתעורר מאמצע השינה, ולרגע למצוא את עצמם ללא יכולת לנשום או לדבר. למרות שהאירוע עצמו מאד מפחיד הוא עובר בדרך כלל תוך מספר דקות.

לרינגוספזם ככלל הוא תופעה שמוכרת לרופאי ילדים בהקשר לתופעת מוות בעריסה, מוכרת לרופאים מרדימים כתופעה המתרחשת במהלך הרדמה ומוכרת לרופאים פנימאים, רופאי משפחה ורופאי ראות כחלק מהאבחנה המבדלת לאסתמה בתמונה קלינית של התקפים חוזרים של קושי בנשימה.

לרינגוספזם היא אחת מהתגובות של הלרינקס לגירוי. תגובות נוספות השייכות לאותו ספקטרום של תגובתיות יתר (laryngeal hyperresponsiveness) כוללות שיעול (חריף, תת חריף או כרוני) ו - VOCAL CORD DYSFUNCTION (VCD).  במצבים של VCD מיתרי הקול מתקרבים ונסגרים בזמן שאיפה במקום להתרחק ולהיפתח.

השחקן המרכזי בתופעת הלרינגוספזם הוא הגרון (הלרינקס). תפקידי הגרון האנושי כוללים נשימה, דיבור, והגנה מפני אספירציה בזמן בליעה. תפקידים אלו נוגדים אחד את השני ומתחרים ביניהם ידו של מי תהיה על העליונה. הבנה מעמיקה של תפקוד  הגרון מתאפשרת עם הבנת ההתפתחות האבולוציונית של הגרון ומקור התפתחות הצרכים הפרימיטיביים להם נדרש הגרון לתת מענה. עם המעבר של בעלי חיים מהסביבה הימית לסביבה היבשתית נדרשו שינוים מרחיקי לכת במבנה של מערכת הנשימה. הגרון הפרימיטיבי ביותר נמצא בדגי הריאות החיים באפריקה, אוסטרליה ודרום אמריקה (Polypterus) . מבנה גרון פרימיטיבי זה כולל ספינקטר שרירי בלבד שמטרתו מניעת כניסה של מים למבנה הריאה. לחלק מזני דג הריאות ישנם סיבי שריר שפותחים את הספינקטר ומאפשרים נשימה גם ביבשה, תוך הקניית יתרון אבולוציוני ברור. סחוסי הגרון התפתחו בבעלי חיים מתקדמים יותר ויחד איתם תפקודי הגרון הקשורים לנשימה ולדיבור. תפקודים אלו פחותים בחשיבותם מבחינה אבולוציונית לעומת התפקיד הבסיס ביותר של הלרינקס, הוא הוא הגנה על דרכי הנשימה התחתונות מפני חדירה של כל תוכן שאינו אויר (1).

התפקודים הבסיסים של הלרינקס (הגנה מפני אספירציה, נשימה ודיבור) נגזרים מיחסי הגומלין המורכבים בין רפלקסים פוליסינפטים שונים שמקורם בגזע המוח. מחד רפלקס ההגנה על דרכי הנשימה שהוא לחלוטין בלתי רצוני ומאידך דיבור ונשימה אשר רצון הוא היוזם אותם אולם המשכם הרציף הוא תלוי סדרה של רפלקסים ותגובות משוב  (2).

רפלקס הסגירה של מיתרי הקול הוא רפלקס דומיננטי ויציב המופק על ידי גירוי של העצב הלרינגיאלי העליון (Superior laryngeal nerve), סעיף של הווגוס. ההפעלה המדויקת של הרפלקס חיונית לתפקוד הבסיסי של הלרינקס בהגנה על דרכי הנשימה התחתונות. בצורתו המוגזמת, הוא עלול לגרום ללרינגוספזם מסכן חיים. אחת ההשערות לגורם לתגובתיות היתר מדגישה שינוי בשיווי המשקל האוטונומי הנשמר על ידי פעילות של אוזרים במערכת העצבים המרכזית (מדולה, מוח הביניים ואזור 25 בקורטקס הפרהפרונטלי). שילוב של גירוי על ידי מרכיב דלקתי ראשוני יחד עם שינוי בשיווי המשקל האוטונומי מוביליים לרפלקס סגירה לרינגיאלי ה"מגזים" בביצוע תפקידו כמגן הריאות.

אם כן מהם אותם גירויים, המהווים את הזרוע האAפרנטית בקשת הרפלקס, הגורמים לתגובתיות יתר של רפלקס הסגירה של מיתרי הקול וללרינגוספזם על צורותיו השונות?

GASTRO ESOPHAGEAL REFLUX - רפלוקס הוא מצב שבו תוכן קיבה זורם בכיוון הפוך מהקיבה מעלה כלפי הושט ואף מגיע ללוע התחתון הסמוך לגרון. תוכן זה עשוי להכיל חומצת קיבה אך גם חומרים נוספים כגון פפסין ומרה. כאשר קיימת פגיעה בריריות הלוע התחתון והגרון כתוצאה מרפלוקס מופיעה עליה בכמות הפרשת הריר מריריות אלו ומופיעה עליה ברגישות של הריריות לגירוים שונים אחרים מעבר לגירוי מהרפלוקס עצמו.  רפלוקס בא לידי ביטוי כאטיולוגיה משמעותית הגורמת לפתולוגיה בדרכי הנשימה  ומהווה את אחד משלוש האבחנות העיקריות במצבים של שיעול כרוני, כאשר אסתמה ו – UPPER AIRWAY COUGH SYNGROME מהוות את האבחנות הנוספות.

האבחון של רפלקס במצבים אלו יכול להיות חמקמק מאחר שפחות מ – 50% מהמטופלים יציגו קליניקה של צרבת ברורה או סימפטומים אחרים הקשורים למערכת העיכול. בהעדר סימפטומים גסטרואינטסטינלים הרוב המכריע של החולים הסובלים משיעול כרוני הנגרם על ידי רפלוקס יציגו את הפרופיל הקליני הבא: לא מעשנים, לא נוטלים תרופות מסוג מעכבי ACE, צילום חזה תקין או כמעט תקין, אסתמה, UACS ובררונכיטיס אאוזינופילי נשלל. במקרים אלו מומלץ על ידי ארגון רופאי החזה בארה"ב (AMERICAN COLLEGE OF CHEST  PHYSICIANS) להתחיל טיפול אמפירי כצעד ראשון במקום לבצע בדיקות אחרות לאבחון הרפלוקס, כגון ניטור PH בושט למשך 24 שעות או בדיקת IMPEDANCE, וזאת מאחר שלא קיים קונצנזוס לגבי פירושן של בדיקות אלו  (3).

גורמים איריטטיבים נוספים פנימיים (סינוסיטיס, נזלת, POST NASAL DRIP) או חיצוניים (ריחות חריפים, עשן) עלולים גם הם לגרום לגירוי של הגרון ולתגובת יתר של סגירת המיתרים בזמן שאיפה.

גורמים פסיכולוגים נמצאו כטריגרים ברורים להופעה של לרינגוספזם במיוחד במסגרת התמונה הקלינית הקרויה VOCAL FOLD DYSFUNCTION.  הפרופיל הקליני האופייני הוא אישה, בד"כ צעירה, לעיתים קרובות עם מאפיינים אישיותיים תחרותיים, המופיעה עם התקפים חוזרים של קוצר נשימה וסטרידור , המאובחנים בטעות כאסתמה, ונופלים לקטגוריה של אסתמה שאינה מגביה לטיפול. הפרעות רגשיות כולל הפרעות חרדה, מתח, דיכאון, הפרעות קונברסיביות והיסטוריה של תקיפה מינית תועדו בשכיחות גבוהה באוכלוסיית החולים, ובעיקר החולות, שאובחנו בסופו של דבר עם VCD(4)

מאמץ גופני – פעילות גופנית מאומצת, בעיקר תחרותית עשויה להיות טריגר להופעה של VCD. עובדה זו במיוחד תורמת לבלבול ולאבחנה שגויה של אסתמה הקשורה למאמץ גופני.

כיצד נאבחן לרינגוספזם על צורותיו השונות?

הבדיקה הבסיסית ביותר היא בדיקה פיזיקלית של מיתרי הקול באמצעות סיב פיבראופטי (FIBEROPTIC LARYNGOSCOPY) המבוצעת באופן שיגרתי על ידי רופאי אף אוזן וגרון. באמצעות בדיקה זו ניתן לשלול אטיולוגיות אורגניות באבחנה המבדלת כגון שיתוק מיתרי קול, הצרות תת גלוטית, גידולים של הגרון ועוד. בזמן הבדיקה האנדוסקופית ניתן לראות האם יש אדוקציה של מיתרי הקול בזמן שאיפה ולבסס על ידי כך את האבחנה. מאחר שאופי התמונה הקלינית הוא אפיזיודי לעיתים קשה "לתפוס" את השינויים הפיזים בתפקוד המיתרים דווקא בזמן הבדיקה. במצבים אלו רצוי לעורר את התגובה על פי הטריגר המוכר למטופל, בין אם מדובר במאמץ גופני או טריגר אחר וזאת על מנת שניתן יהיה לתעד את הפתולוגיה במיתרי קול ולהגיע לאבחנה המדויקת. בזמן הבדיקה האנדוסקופית ניתן גם לאבחן גם קיומם של טריגרים פוטנציאלים כגון מחלות אף או שינויים בגרון המיוחסים לרפלוקס.

בדיקת תפקודי ריאות כולל שאיפה ונשיפה (FLOW VOLUME LOOP CURVE) נעשית על מנת להבחין בין אסתמה, חסימה אורגנית או VCD.  יש לקחת בחשבון כי עד 28% מהחולים המאובחנים עם VCD עשויים להציג תפקודי ריאות שאינם תקינים (5)

הטיפול בלרינגוספזם מחולק לשתי זרועות, הטיפול בהתקף האקוטי והטיפול בגורמים האטיולוגים למניעת חזרה של ההתקפים.

ההמלצות הטיפוליות מתבססות על הניסיון הקולקטיבי שהצטבר מדיווחים אנקדוטלים וסדרות מקרים ולא נבחנו בצורה פרוספקטיבית מבוקרת לאור אופיה האפיזיודי הבעייתי של המחלה.

במקרים אקוטים יש להרגיע את המטופל בהסבר על התופעה ובעידוד כי התופעה חולפת ולא גורמת לכשל נשימתי. תרופות ממשפחת הבנזודיאזפינים מסייעות בחלק מהחולים. שימוש בהליוקס -HELIOX (תערובת של הליום וחמצן) מקל על עבודת הנשימה ויכול לסייע בהפחתת התחושה של קוצר נשימה במטופלים ועל ידי כך להרגיע את ההתקף. אינהלציות עם סטרואידים, אדרנלין או מרחיבי סמפונות אינן מסייעות לפתרון קוצר הנשימה ואינן מומלצות אלא אם כן קיימת אי בהירות לגבי האבחנה.

למרות שלרינגוספזם שבא לידי ביטוי ב – VCD מוגבל בזמן ושפיר באופיו, התמונה הקלינית של חולה הנלחם על כל נשימה והחשש לכשל נשימתי, מביא לעיתים לא נדירות לאינטובציה וטרכאוסטומיה, שהן כמובן מיותרות. במקרים אלו האינטובציה היא קצרת מועד ובד"כ המטופל עובר אקסטובציה תוך 24 שעות.

במצבים לא אקוטיים ניתן להפנות את המטופל לקלינאית תקשורת המתמצאת בטיפול בלרינגוספזם. על ידי הקנית כלים ותרגול ניתן ללמד את המטופל לזהות את התחלת ההתקף ולמנוע את התפתחותו. בבסיס התרגול שאיפות קצרות ומהירות דרך האף ונשיפות איטיות דרך קש. באמצעות תרגול זה מופעל ביתר שאת שריר ה – POSTERIOR CROICOARYTENOID האחראי על פתיחת מיתרי הקול ומגיב ביתר לתנגודת במעבר האוויר.

חשיבות רבה ניתנת לזיהוי הגורמים האטיולוגים היחודים בכל מטופל וטיפול בהם בעת רגיעה:

הטיפול ברפלוקס כולל הדרכה על התאמת תזונה ושינויים בהרגלי חיים  בליווי תרופות מקבוצת PROTON PUMP INHIBITORS, דוגמת נקסיום (Esomeprazole), הניתנת פעם ביום ללא קשר לארוחות, עם שיפור בהיענות המטופל.

לעיתים קרובות נדרשת התערבות של גורמים פסיכולוגים ופסיכיאטרים בטיפול במחלה הפסיכיאטרית היסודית, דוגמת חרדה או דכאון וכן שימוש בטכניקות כגון ביופידבק והיפנוזה שנמצאו כמורידות את שיעור ההתקפים בחלק מהחולים.

לסיכום לרינגוספזם היא תופעה ייחודית, הבאה לידי ביטוי קליני במצבים מגוונים, ולעיתים קשה לאבחון בשל אופייה ההתקפי. אבחון מדויק וטיפול במסגרת צוות רב מקצועי הכולל רופא אף אוזן וגרון, קלינאית תקשורת, רופא ריאות ופסיכיאטר חיוניים להבאת מזור למטופל ומניעת התערבויות נשימתיות מיותרות.

 

(*) המחברת היא ד״ר טלי לנדאו זמר, מומחית ומנתחת אף אוזן וגרון, ניתוחי ראש צואר, מנהלת השרות להפרעות קול ובליעה בהדסה עין כרם.

המאמר נכתב בחסות חברת תרו

 

1.       Negus VE. The Comparative Anatomy and Physiology of the Larynx. London: William Heinemann Medical Books, Ltd;1949

2.        Canning BJ, Mazzone SB, Meeker SN, et al.  Identification of the tracheal and laryngeal afferent neurons mediating cough in anesthetized guinea-pigs. J Physiol 2004; 557:543-58.

3.        Irwin RS. Chronic cough due to gastroesophageal reflux disease. Chest 2006;129:80S–94S

4.      Morris MJ, Perkins PJ, Allan PF. Vocal cord dysfunction: etiologies and treatment. Clin Pulm Med 2006;13:73–86

5.      Newman KB, Mason UG, Schmaling KB. Clinical features of vocal cord dysfunction. Am J Respir Crit Care Med 1995;152:1382–6.

מידע נוסף לעיונך

© e-Med 2020 | כל הזכויות שמורות
שתף מקרה קליני