מאמרי מערכת

מלנומה של הדמית וגוף העטרה בילדים / פרופ' מרדכי רוזנר

01/05/2016

השכיחות השנתית של מלנומה של האובאה היא 2 עד 8 למיליון באמריקה הצפונית ובאירופה. השכיחות משתנה בהתאם לגיל ובהתאם למוצע האתני.  המלנומה היא בדרך כלל מחלה של אנשים בגיל העמידה ובגיל מתקדם, ועם שכיחות נמוכה בגיל צעיר מ- 45 שנים. הגיל המדיאני בעת האבחנה עלה ל- 62 בגלל העלייה בתוחלת החיים. אולם, מלנומה יכולה להופיע בכל גיל ואף כגידול מולד. אוקולר מלנוציטוזיס, ואוקולו-דרמל מלנוציטוזיס, נאורופיברומטוזיס מסוג 1, familial atypical multiple mole , סינדרום מלנומה, ומוטציות בגן BRCA1-associated protein 1 (BAP1) , נחשבים כבעלי תפקיד בהתפתחות מלנומה, במיוחד בגיל צעיר. ה- The randomized Collaborative Ocular Melanoma Study לא מספק נתונים על מלנומה בחולים צעירים מגיל 21, אשר לא נכללו במחקר זה. לעומת זאת בסדרה  של 8033 חולים ממרכז אחד, וממספר סדרות קטנות יותר, חולי מלנומה שגילם צעיר מ- 21 שנים מהווים 0.8 עד 1.1 אחוזים. כשמשתמשים בהערכה שמדי שנה מתגלים בעולם בין 6700 ל- 7100 מקרים חדשים של מלנומה של האובאה, הרי שמדי שנה מאובחנים כנראה כ- 65 צעירים עם מלנומה בכל העולם. מלנומה של האובאה בצעירים, בהשוואה למבוגרים, היא עם שכיחות גבוה יותר של מלנומה של הקשתית, ופרוגנוזה טובה יותר לחיים, הנובעת מגידולים קטנים יותר בגודלם וממערכת אימונית פעילה יותר בחולים הצעירים. מחקרים שבדקו את המלנומות של האובאה בצעירים מבחינה היסטופתולוגית או מולקולרית, לא מצאו כל הבדל בהשוואה למלנומות של האובאה של מבוגרים. לאחרונה בוצעה מטה-אנליזה של 88 חולי מלנומה של הדמית ושל גוף העטרה שגילם צעיר מ- 25 שנים, ובה נמצא ששיוך למגדר הנשי ושלב גבוה יותר בקלסיפיקציה של ממאירות גידולים משפיעים שניהם באופן שלילי על תוחלת החיים. לפי מטה-אנליזה זו כנראה שלחולים שגילם נמוך מ- 18 שנים הפרוגנוזה לחיים מצוינת, במיוחד אם הם זכרים, בהשוואה לקבוצת החולים בגיל 18 עד 24 שנים, ובמיוחד אם מדובר בנקבות ועם גידול של גוף העטרה.  

כדי לבחון תוצאות אלה וכדי לאסוף נתונים רבים יותר על חולים עם מלנומה של הדמית ושל גוף העטרה בגיל צעיר מ- 25 שנים, תוכנן מחקר שבוצע בשיתוף פעולה של חברי הקבוצה האירופאית לאונקולוגיה של העין European Ophthalmic Oncology Group . המאמר משווה את הנתונים שנאספו על ילדים שגילם פחות מ- 18 שנים לאלה של צעירים בגיל 18 שנים עד 24 שנים. המחקר היה רטרוספקטיבי, מ- 24 מרכזים אונקולוגיים של העין וכלל 114 ילדים שגילם פחות מ- 18 שנים עם טווח גילאים בין 2.7 ל- 17.9 שנים, וגיל מדיאני של 15.1 שנים, ו- 185 צעירים שגילם בין 18 ל- 24 שנים. התוצאים העיקריים היו שיעור המשתייכים למגדר הנשי, השלב הגידולי לפי קלסיפיקצית הממאירות TNM שיש לה מדדים לגידול, למעורבות קשרי לימפה ולקיום גרורות, סוג התאים ושיעור התמותה הקשורה למלנומה. נמצא שהשכיחות של מלנומה של הדמית וגוף העטרה גדלה באופן יציב ב- 0.8 אחוז לשנה בין גיל 5 לגיל 10 שנים ולאחר מכן ב- 8.8 אחוז לשנה בין גיל 17 שנים ל-24 שנים. 57 אחוזים מהילדים ו- 63 אחוזים מהצעירים היו מהמגדר הנשי. דרגת הממאירות TNM הייתה דומה בילדים ובצעירים: דרגה I  הייתה ב- 22 אחוזים מהילדים וב- 21 אחוזים מהצעירים, דרגה II  הייתה ב- 49 אחוז מהילדים וב- 52 אחוז מהצעירים, ודרגה III   הייתה ב- 30 אחוז מהילדים וב- 28 אחוז מהצעירים. תוחלת חיים של 5 שנים הקשורה למלנומה הייתה 97 אחוז בקרב הילדים ו- 90 אחוז בקרב הצעירים, ותוחלת חיים של 10 שנים הייתה 92 אחוז בקרב הילדים ו- 90 אחוז בקרב הצעירים. הבדל זה היה משמעותית מבחינה סטטיסטית (P=0.013 ). לזכרים הייתה תוחלת חיים של 10 שנים טובה יותר (100 אחוז) מאשר לנקבות (85 אחוז) בקרב הילדים. ככל שדרגת הממאירות (TNM ) הייתה גבוהה יותר תוחלת החיים הייתה גרועה יותר: 100 אחוז עבור דרגה I , 86 אחוז עבור דרגה II  ו- 76 אחוז עבור דרגה III . הבדל זה היה משמעותי מבחינה סטטיסטית (P=0.0011 ). בחינה רבת משתנים העלתה שלהיות מבוגר צעיר, בעל גידול בדרגת ממאירות גבוהה יותר, ולהימנות על המגדר הנשי, מנבאים כל אחד בנפרד תוחלת חיים גרועה יותר. לא נמצא קשר בין תוחלת החיים לבין סוג התאים ומעורבות של גוף העטרה. לסיכום, מחקר זה הוכיח שוב שילדים עם מלנומה של הדמית וגוף העטרה הינם בעלי תוחלת חיים טובה יותר מאשר של צעירים בגיל 18 עד 25. הקשר בין המגדר לתוחלת החיים שונה בקבוצות הגיל השונות.

Al-Jamal RT, Cassoux N, Desjardins L, et.al.

The Pediatric Choroidal and Ciliary Body Melanoma Study

A Survey by the European Ophthalmic Oncology Group

Ophthalmology 2016;123:898-907

מידע נוסף לעיונך

© e-Med 2020 | כל הזכויות שמורות
שתף מקרה קליני
<