מאמרי מערכת

הגידולים שלא מקבלים יחסי ציבור- גידולים נוירואנדוקרינים/מאמר אורח מאת פרופ' עידו וולף

29/01/2017

גידולים נוירו-אנדוקריניים הינם גידולים נדירים המתפתחים באופן ייחודי במערכת האנדוקרינית (מערכת ההפרשה הפנימית). תאים אנדוקריניים פזורים כמעט בכל הרקמות בגוף ולכן גם הגידולים עשויים להופיע במגוון רחב של אברים. במרבית המקרים, גידולים אלו מתפתחים בקצב איטי ויכולים להיות ממאירים או שפירים, אך בחלק מהמקרים גידולים אלה עשויים להיות אלימים במיוחד. המודעות בקרב קהילת הרופאים וכן בקרב הציבור הרחב אודות גידולים אלה אינה רבה. נראה כי קיים בלבלול רב סביב סוגי הגידולים הנוירואנדוקרניים השונים וכן ביחס לאפשרויות הטיפול בהם.

 

התאים של המערכת האנדוקרינית אחראים על ייצור והפרשת מגוון הורמונים הפועלים על אברים שונים בגוף ושומרים על מאזן הורמונלי תקין. בחלק מהמקרים, הגידולים הנוירואנדוקרניים עלולים לייצר כמות מוגברת של הורמונים שונים. במקרה כזה הסימפטומים אותם חש החולה תלויים בסוג ההורמון המופרש ועשויים לכלול שלשול, הסמקה, פריחה וקוצר נשמה. לעומת זאת, בחלק מהגידולים אין הפרשת יתר של הורמונים ואז אין סימפטומים של המחלה במשך חודשים ואף שנים. כאשר הגידול מתפשט לאברים שונים יכולים להופיע סימנים המוכרים מסוגי סרטן אחרים, למשל כאבי בטן, בחילה, או הפרעה בתפקודי הכבד.

 

הסיכוי לפתח גידול נוירואנדוקריני הוא נמוך. גידולים אלה מהווים רק כ-2% מכלל מקרי הסרטן בישראל. מידי שנה מאובחנים כ-350 חולים חדשים, כאשר שכיחות המחלה דומה בקרב גברים ונשים והגיל הממוצע בו מופיעה המחלה הוא 60. גידולים נוירואנדוקרינים יכולים להופיע במגוון אברים בהם קיימים תאים השייכים למערכת הנוירואנדוקרינית; המקומות השכיחים ביותר הם המעי הדק, הלבלב והריאות. גידולים המתפתחים באבר אחד עלולים כמובן לשלוח גרורות לאזורים נוספים. מדובר לכן בקבוצה מגוונת מאד של גידולים: חלקם ממאירים ושולחים גרורות וחלקם שפירים, חלקם מפרישים הורמונים וחלקם לא, חלקם אלימים מאד וחלקם גדלים לאט. גידולים שמקורם באבר אחד שונים לחלוטין מאלה שהתחילו באבר אחר

 

לאור הגיוון הרב בסוגי הגידולים האלה, הטיפול בחולים הנושאים אותם דורש ידע רב, ניסיון והתמחויות בתחומים רבים. לשמחתנו, בזכות טיפול מוצלח רבים מהחולים חיים במשך שנים רבות, אך הטיפול בהם מצריך מחשבה, השקעה ודיונים רבים של כלל הצוות הרפואי המטפל. במרכזים המובילים בארץ ובעולם יכלול הצוות אונקולוגים, אנדוקרינולוגים, כירורגים, מומחי הדמיה, פתולוגים ומומחי רפואה גרעינית, כל החלטה משמעותית מתקבלת ע"י הצוות כולו.

 

 קיים בלבול רב בכל הקשור לסיכויי ההישרדות ואפשרויות הטיפול בגידולים נוירואנדוקרינים. מכיוון שכל גידול הוא ייחודי בפני עצמו. חשוב לערוך מיפוי יסודי של המחלה בקרב כל מטופל ולהתייחס לכל מקרה לגופו.

 

הטיפול היחיד שיכול לרפא לחלוטין חולים הסובלים מגידול נוירואנדוקריני הוא ניתוח. גידולים נוירואנדוקרינים הם מהגידולים הבודדים בהם גם כאשר הגידול שלח גרורות, ניתן לבצע ניתוח, לכרות את כל אתרי המחלה ולרפא בכך את החולה. מעבר לכך, בניגוד לסוגי סרטן אחרים, במקרים נדירים ניתן אף לבצע השתלת כבד.

 

 במקרים רבים המחלה מתגלית כאשר היא כבר מפושטת ולא ניתן לרפאה ע"י ניתוח. גם בשלב זה ישנם טיפולים רבים אותם ניתן להציע, אשר יכולים להאריך משמעותית את חיי המטופל ולשפר את איכות חייו. יש לזכור כי גם כאשר מדובר במחלה גרורתית, לעיתים קצב התפתחות הגידול הוא איטי מאוד ולא מצריך טיפול אלא מעקב בלבד.

 

רבים מהגידולים מבטאים על פני תאי הגידול קולטן ששמו סומטוסטטין. ניתן להדגים את הימצאות הקולטן ע"י בדיקה הדמיה מסוג פט-סיטי בה מזריקים לחולה סומטוסטטין המסומן בסמן רדיואקטיבי. החומר נקלט רק בתאי הגידול ולא בתאים הנורמליים בגוף וכך מאפשר אבחון מדויק של התפשטות המחלה. בהתאם, כאשר הגידול מבטא סומטוסטטין ניתן לטפל בו באמצעות אנלוגים לסומטוסטטין. מדובר בזריקה שניתנת פעם בחודש במטרה להפחית את ההפרשה ההורמונלית מתאי הגידול, להביא לשיפור בתסמיני המחלה, להפחית את שגשוג תאי הגידול ולעכב את קצב התקדמות המחלה. זהו טיפול קל יחסית ותופעות הלוואי שלו מועטות.

אחת משיטות הטיפול החדשניות ביותר לגידולים אלה היא PRRT- טיפול קרינתי ממוקד, הייחודי לגידולים נוירואנדוקרינים. גם שיטה זו מתבססת עם יכולתו של הגידול לקלוט סומטוסטטין. העיקרון העומד בבסיס השיטה הוא חיבור של סומטוסטטין לחומר  רדיואקטיבי חזק במיוחד. הסומטוסטטין מחסל את תאי הגידול אך כמעט שאינו מגיע לרקמות הבריאות. זהו לכן טיפול יעיל מאד וגם קל יחסית. בשבועות האחרונים פורסם מאמר מקצועי המוכיח את היעילות העצומה של שיטת PRRT בקרב המטופלים המתאימים לכך.

 

טיפולים נוספים המוכרים כיעילים בטיפול בגידולים אלה הם טיפולים מכווני מטרה המסוגלים לעכב את פעילות תאי הסרטן. כיום מוכרים שניים כאלה כיעילים כנגד גידולים נוירואנדוקריניים: סוניטיניב ואברולימוס. בחלק מהמקרים יש צורך גם בטיפול כימותרפי, אשר לו יעילות רבה.

 

במסגרת עבודתי נתקלתי בלא מעט מקרים מרגשים בהם חולים שהתמודדו עם גידולים מורכבים, חזרו לשגרת חייהם לאחר הטיפול. לאחרונה טיפלנו בספורטאי בן 18 שהגיע אלינו עם גידולים עצומים שהופיעו בכבד ובחלקים רבים בגופו. בעזרת כימותרפיה הצלחנו להעלים את הגידולים, לשפר את איכות חייו ולאפשר לו לשוב ולעסוק בפעילות ספורטיבית

 

בשנים האחרונות התפרסמו מחקרים פורצי דרך שבוצעו בקרב חולים ממספר מדינות המאפשרים התאמה של הטיפול לחולים לפי מצב ומיקום הגידול איתו הם מתמודדים. ככל שנגביר את המודעות והמחקר סביב הנושא, נוכל להמשיך ולהיטיב עם החולים המתמודדים עם גידולים נוירואנדוקרינים.

 

הכותב הוא פרופסור עידו וולף, מנהל המכון האונקולוגי במרכז הרפואי על שם סוראסקי, תל אביב  

מידע נוסף לעיונך

© e-Med 2020 | כל הזכויות שמורות
שתף מקרה קליני
<