בישראל ישנם 500 חולים ביתר לחץ דם ריאתי כאשר 70% מהם נשים, בעיקר צעירות. אבחון מוקדם של המחלה הוא חשוב, אך קריטי לא פחות הוא הטיפול בה. בשנים האחרונות נעשו צעדים מכריעים שמשפרים לאין שיעור את איכות החיים של החולה ומאטים משמעותית את הידרדרות המחלה

קוצר נשימה, סחרחורות ובצקות ברגליים מאפיינים לא אחת סדר יום לחוץ, עודף משקל או גיל מבוגר. אולם, מה שנראה כסימנים למירוץ חיים תובעני, עלול לעתים להצביע על יתר לחץ דם ריאתי – מחלה קשה ונדירה התוקפת בעיקר נשים צעירות. מדובר במחלה פרוגרסיבית המחמירה עם הזמן, כך שאבחנה מאוחרת ובהיעדר טיפול מתאים מצב החולים עלול להידרדר ולסכן חיים. מלבד חשיבות האבחון המוקדם לא פחות קריטי הוא הטיפול בה. עם השנים, לצד העלאת המודעות למחלה וחשיבות האבחון המוקדם, נכנסו לשוק תרופות חדשות שמאטות את קצב הדרדרות המחלה ומשפרות את איכות החיים של החולה.

בישראל חיים כ-500 חולים ביתר לחץ דם ריאתי, 70% מהם נשים. יל”ד ריאתי (Pulmonary hypertension ) היא מחלה המאופיינת בכיווץ והיצרות של כלי הדם העורקיים בריאות, הגורמת לעלייה בלחץ העורקים המובילים דם מן החדר הימני בלב אל הריאות. כתוצאה מעלייה בלחץ העורקי – נוצר עומס על הלב אשר עלול לגרום לכשל לבבי או לאי ספיקת לב ימני.

עלייה בלחץ הדם בכלי הדם של הריאה גורמת לקוצר נשימה במאמץ גופני בתחילה ובהמשך גם במנוחה, סחרחורות, עילפון, בצקות ברגליים ותסמינים אחרים המחמירים בשעת מאמץ. מאחר והסימנים הללו מאפיינים גם מחלות אחרות, קיים קושי באבחון המחלה ועיכוב שכזה עלול לגרום להידרדרות ולפגיעה בסיכויי הישרדות החולים. הסיבות הגורמות ליל”ד ריאתי יכולות לנבוע ממקרים בהם הלחץ הריאתי הוא משני, כגון מחלות ריאה שונות, דום נשימה בלילה, תסחיף ריאה, מומי לב מולדים וכו’, או לחילופין מקרים בהם הלחץ הריאתי הוא ראשוני, כלומר ללא סיבה ידועה, כך שהזמן היקר והחשוב ביותר, שהוא האבחון המוקדם, עלול להתפספס ולא פעם לעשות את ההבדל בין חיים למוות.

הדרך לאבחן את המחלה היא באמצעות צנתור לב (של החדר הימני), שלאחריו ניתן להתאים לחולה את הטיפול הטוב ביותר למצבו ולמאפייני מחלתו. נכון להיום לא קיים טיפול מרפא למחלה, אך החידושים בתחום שינו במידה ניכרת את מהלך המחלה,  והם משפרים את איכות החיים ומגדילים את סיכויי ההישרדות.

המלצות הטיפול תלויות כמובן בגורם למחלה. במידה והלחץ הריאתי נובע מבעיה ספציפית, דוגמת דום נשימה בשינה או תסחיף ריאתי, אזי הטיפול יהיה מכוון לבעיה היסודית הגורמת לעלייה בלחץ הריאתי. אולם, במידה והסיבה אינה ידועה יתחיל הרופא במתן משתנים, חמצן, נוגדי קרישה לדילול הדם וצמצום צריכת הנתרן, לצד טיפול תרופתי שמטרתו להרחיב את העורקים הריאתיים המפחיתים את התסמינים. מטרת הטיפול במחלה היא להקטין את הגורם שמכווץ את כלי הדם ולהגביר את היכולת שלנו להרחיב את כלי הדם, לכן התרופות הניתנות מבוססות על היכולת להרפות ולהרחיב את הכלי הדם.

הטיפול אשר נחשב כקו ראשון הוא מתן חוסמי תעלות סידן, אולם טיפול זה ניתן רק במידה והמטופל הגיב למבחן הרחבת כלי דם ריאתיים תוך כדי צנתור החדר הימני של הלב. הטיפול יכול להניב תוצאות דרמטיות, עד כדי הארכה של תוחלת החיים באופן משמעותי, אם כי מרבית החולים לא יגיבו לטיפול זה לאורך זמן.

עד לאחרונה היו שלוש קבוצות עיקריות של טיפולים. תרופות מקבוצת טיפול המתבססת על מנגנון של חסימת הקולטן לאנדותלין, שנמצא כי פעילות מוגברת שלו גורמת לעיבוי עורק הריאה המוביל דם ללב, ולכן נגרמת עלייה בלחץ הדם הריאתי. בין התרופות בקבוצה זו ניתן למנות את טרקליר (בוסנטן) ווליבריס (אמבריסנטן) הניתנות בצורת טבליות פעם-פעמיים ביום והוכיחו יעילות בשיפור מדדים ותסמינים בקרב החולים. תרופה נוספת מהדור החדש, שהתווספה בשנתיים האחרונות, היא אופסומיט (מציטנטן) – התרופה הפומית הראשונה בעלת יעילות מוכחת בהפחתת שיעורי תמותה ותחלואה לאורך זמן. במחקר גדול שכלל כ-742 חולים ונמשך כשלוש שנים נמצא שהתרופה הורידה תחלואה ותמותה ב-45% בהשוואה לחולים שקיבלו פלסבו.

קבוצת התרופות השנייה מעכבת את האנזים PDE5 ופועלת על מנגנון של הרפיה והרחבה של כלי הדם. תרופות כגון רווטיו או סליידר (סילנדפיל) ואדסירקה (טדלפיל) נמצאו אף הן יעילות בטיפול ביל”ד ריאתי והן נלקחות בצורת טבליה פעמיים ביום.

הקבוצה השלישית היא טיפול בתרופות ממשפחת הפרוסטציקלינים, הגורמות גם הן להרפיה ולהרחבה של כלי הדם. עד לא מזמן היו שלוש תרופות, וונטוויס (אילופרוסט) הניתן בשאיפה, פלולן (אפופרוסטנול) הניתן בהזרקה תמידית לווריד הראשי, והיחיד שהדגים שיפור בהישרדות החולים, ורמודולין (טרפרוסטיניל) הניתן גם הוא בזריקה לווריד הראשי, כאשר החידוש במקרה זה הוא בזריקה תת-עורית בעזרת משאבה המושתלת מתחת לעור. הטיפול החדש שנוסף בשנתיים האחרונות הוא טיבסו (טרפרוסטיניל) הניתן באינהלציה.

בשנה וחצי האחרונות נוספה קבוצה רביעית המאופיינת בגישה חדשה, הן בדרך הטיפול והן במתן איכות חיים. מדובר בטיפול פומי בשם אדמפס (ריאוסיגואט), שאושר על-ידי ה-FDA , אך טרם נכנס לסל התרופות, ופועל באמצעות שפעול האנזים גואנילאט ציקלאז האחראי על הרפיית השרירים ובכך מעלה את זרימת הדם (בדומה לויאגרה). זאת התרופה הפומית היחידה שאושרה למקרים של חולים ביל”ד ריאתי לאחר שלקו בתסחיף ריאתי.

התרופה החדשנית ביותר שנכנסה השנה לסל התרופות ומהווה למעשה פריצת דרך היא אפטרבי (סלקסיפג), היחידה ממשפחת הפרוסטציקלינים הניתנת בטבליות דרך הפה. במחקר הגדול ביותר שנעשה עד היום ביתר לחץ דם ריאתי, שתוצאותיו התפרסמו לאחרונה, עולה שאפטרבי הפחיתה תמותה ותחלואה ב-40% לעומת הטיפולים הקיימים.

חשוב להדגיש כי כל התרופות ניתנות בנפרד או בשילוב, בהתחשבות מצבו של החולה ובתופעות הלוואי. בנוסף לטיפול התרופתי ממליצים הרופאים להימנע מכניסה להיריון, ממאמצים גופניים הגורמים לקוצר נשימה, מפעילות ספורטיבית ומהימצאות במקומות גבוהים.

כמו כן, קיימת אופציה של השתלת לב-ריאה, שהיא הטיפול האפקטיבי ביותר ליל”ד ריאתי חמור שאינו מגיב לטיפולים. גישה טיפולית זו מוגבלת עקב מחסור באיברים להשתלה ועל כן רק בודדים זוכים לכך.

לסיכום, יתר לחץ דם ריאתי היא מחלה קשה הפוגעת באחוזי ההישרדות ובאריכות החיים, אך לאור החידושים בתחום הטיפול, אבחון מוקדם ומעקב אחר החולה איכות החיים משתפרת לאין שיעור וקיימת האטה בהתקדמות המחלה.

מאת: דר’ אלונה מטבייצ’וק, מנהלת מחלקת מונשמים בבית החולים שוהם, מומחית במחלות ריאה ודרכי נשימה ומנהלת מרפאת יל”ד ריאתי ותסחיפי ריאה