Acute liver failure in infancy: A 14-year experience of a pediatric liver transplantation center
Philippe Durand, MD, D. Debray, MD, R. Mandel, MD, C. Baujard, MD, S. Branchereau, F. Gauthier, MD, E. Jacquemin, MD, PhD, D. Devictor, MD
J Pediatr 2001;139:871-6
מהלך
80 תיקים רפואיים של תינוקות צעירים מגיל שנה, אשר במהלך תקופה של 14 שנים (2000-1986) הופיעו עם תמונת אי ספיקת כבד חריפה המוגדרת כזמן פרותרומבין מאורך גדול מ-17 שניות וירידה ברמת פלסמה של פקטור V מתחת ל-50% מהרמה הנורמאלית – נסקרו באופן רטרוספקטיבי.
תוצאות
הגורמים העיקריים לאי ספיקת כבד חריפה היו הפרעות מטבוליות תורשתיות (42.5%), הכוללות הפרעות בשרשרת הנשימה המיטוכונדריאילית (17%), טירוזינמיה תורשתית מסוג I
(12%) והפרעת במעגל האוריאה (2%); סיבות נוספות היו המוכרומטוזיס ניאונטלי (16%) ודלקת כבד נגיפית חריפה (15%) (צהבת נגיפית B 6%, הרפס מסוג 6-4 אחוז, והרפס סימפלקס 2-1 אחוז. ב-16% מהמקרים לא זוהה הגורם לאי ספיקת כבד חריפה. 19 תינוקות (24%) שרדו ללא השתלת כבד אורטוטופית; 38 תינוקות
(47%) נפטרו מספסיס, אי ספיקה כללית של אברי הגוף, או מכיוון שהמחלה הבסיסית היוותה התווית נגד להשתלת כבד אורטוטופית
(15%) .23 תינוקות (29%) עברו השתלת כבד אורטוטופית תוך 12 חודשים מהתחלת המחלה, מהם חיים 12, עם תקופת מעקב ממוצעת של 5.2 שנים מהשתלת הכבד האורטוטופית.
מסקנות
אנו מסיקים כי אי ספיקת כבד חריפה בשנה הראשונה לחיים היא מצב חמור בעל פרוגנוזה גרועה על אף האפשרות להשתלות כבד.
הערת העורכים
על אף התקדמות הרפואה וטכניקת ההשתלות, הפרוגנוזה של חולים עם אי ספיקת כבד בשנה הראשונה לחיים עגומה. ושונה מזו שנצפתה בילדים גדולים או מבוגרים, קרוב לודאי לאור העובדה שחלק גדול מהמקרים נבע ממחלות תורשתיות מטבוליות הגורמות לתמותה.
Table I. Causes of acute liver failure in 80 infants
Table III. Neurologic status in 80 infants with acute liver failure on admission and on follow-up
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
מאגר אנשי המקצוע
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!