המצב של השתמרות משולבת של כלי הדם העובריים בעין – Combined Persistent Fetal Vascularization , הנקרא גם  persistent hyperplastic primary vitreous , הינו מלפורמציה עינית מולדת נדירה הנגרמת מכישלון של הרגרסיה של הזגוגית הפרימרית במהלך השלב העוברי של ההתפתחות. השרידים של המערכת ההיאלואידית העוברית, הנמשכים מהדיסק האופטי ועד לעדשה עשויים ברמות שונות להפריע להתפתחות התקינה של הרשתית. המצב מלווה בדרך כלל במיקרופתלמיה, ירוד, מאסה פיברווסקולרית מאחורי העדשה, הארכה של הפרוצסים הסיליאריים וכן משיכת או היפרדות הרשתית. השתמרות כלי הדם העובריים עשוייה להופיע בשלוש צורות: קדמית, אחורית ומשולבת (קדמית ואחורית יחד). השתמרות כלי דם עובריים משולבת הינה השכיחה ביותר, ואחראית לכ- 60 אחוזים מכל המקרים. כאשר אין מטפלים במצב זה, הוא עלול לגרום לעכירות של הקרנית, גלאוקומה סגורת זווית משנית, או דימום תוך עייני ספונטני. הפרוגנוזה לא טובה ומסתיימת לעיתים באנוקלאציה בגלל לחץ תוך עייני מוגבר בלתי נישלט הגורם לכאבים או לפטיזיס. למרות שיש עיניים עם צורה קדמית של השתמרות כלי דם עובריים, בעלת פרוגנוזה טובה לראייה לאחר ניתוח, הן הצורה המשולבת והן הצורה האחורית מונעות השגת ראיה טובה. האינדיקציות לניתוח בצורה המשולבת של השתמרות כלי הדם העובריים השתנו במהלך השנים עם התקדמות הידע על המצב, יחד עם התקדמות במכשור הניתוחי ובמיקרוסקופיה הניתוחית. התערבות ניתוחית מוקדמת ונכונה יכולה למנוע הידרדרות במצב ואת התפתחות השינויים הפתולוגיים, וכך לתת תקוה לתוצאות טובות מבחינת הפרוגנוזה של הראייה. לכן, אבחנה והערכה מוקדמות הינן חשובות ביותר.

לאחרונה, הדמיית דופלר צבעונית color Doppler imaging מאפשרת לקבל מידע נוסף על המבנה והדינמיקה של כלי הדם במספר הפרעות ארובתיות ועיניות במבוגרים. מאידך, עד עתה יש מעט מידע בנוגע לאפשרות השימוש בהדמיית דופלר צבעונית במחלות עיניים בינקות ובילדות. במחקר הנוכחי השתמשו בהדמיית דופלר צבעונית ובאולטרסאונד B-mode ככלים נוספים ובעלי חשיבות רבה בהערכת מצבים של  השתמרות כלי הדם העובריים בילדים. המטרה הייתה לסווג השתמרות משולבת של כלי דם עובריים על פי הממצאים באולטראסאונד ובהדמיית דופלר צבעונית, כדי לספק מידע שיעזור לתכנן את הניתוח ולהעריך את הפרוגנוזה.

החוקרים היו מסין, ממעבדת העיניים של אגף הרשתית של Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University, Guangzhou, Guangdong , ומהמרכז האוניברסיטאי לסרטן של אותה אוניברסיטה. במחקר נכללו העיניים של 54 ילדים שבהם אובחן השתמרות כלי דם עובריים בעין אחת והם עברו בדיקה באולטרסאונד B-mode ובדופלר צבעוני. נאספו הנתונים על הגיל בעת הבדיקה הראשונה, האבחנה בגללה הופנו לבדיקה, המגדר, ההיסטוריה המשפחתית והסיסטמית, ועל ממצאים לא תקינים אחרים בעיניים. בנוסף נרשמו בפירוט נתונים על היפרדות הרשתית, ממצאים לא נורמליים בעצב הראייה, ודיסלוקציה מקולרית, בהתאם לתמונות RetCam , ולממצאים באולטרסאונד ובדופלר צבעוני. העיניים חולקו לארבעה סוגים לפי מראה כלי הדם העובריים שנשתמרו בין עצב הראייה לבין העדשה: סוג I  הוא עם צורת “I” , סוג II עם צורת “Y “, סוג III  עם צורת “Y ” הפוכה וסוג “IV ” עם צורת “X “. לממצאים בכל סוג בוצע עיבוד סטטיסטי. התוצאים העיקריים היו המאפיינים הדמוגרפיים של הילדים עם השתמרות כלי דם עובריים בעין, וכן אורך העין, עומק הלשכה הקדמית, ועובי העדשה בעין הפגועה לעומת העין התקינה בכל סוג של השתמרות כלי דם עובריים בעין. נמצא ש- 22.2 אחוזים היו עם סוג I , 18.5 אחוזים היו עם סוג II , 33.3 אחוזים היו עם סוג III  ו- 25.9 אחוזים היו עם סוג IV  של השתמרות משולבת של כלי דם עובריים בעין. הגיל באבחנה הראשונה עבור סוג I  היה גבוה יותר מאשר בשאר הקבוצות. רק בסוג “IV ” האורך האקסיאלי היה מופחת והלשכה הקדמית רדודה יותר בהשוואה לעין הבריאה. מסקנת החוקרים הייתה שהאולטרסאונד והדופלר הצבעוני יכולים להיות כלי אבחון בבדיקות סקירה והם מראים צורות אופייניות  לארבעת הצורות של השתמרות משולבת של כלי דם עובריים בעין. שיטת סיווג חדשה זו מאפשרת לקבל מידע חדש וחשוב לאבחנה של השתמרות משולבת של כלי דם עובריים בעין. לאחר אשרור הממצאים ייתכן שיהיו בעלי תפקיד בקבלת החלטה לגבי המלצות לטיפול בעתיד.

Hu A, Pei X,  Ding X, Li J, Li Y, Liu F, Li Z, Zhan Z, Lu L

Combined Persistent Fetal Vasculature. A Classification Based on High-Resolution B-Mode Ultrasound and Color Doppler Imaging

Ophthalmology 2016;123:19-25