דגנרציה נודולרית של זלצמן (Salzmanns nodular degeneration) הינה לרוב דגנרציה נודולרית, אסימפטומטית , חד צדדית, מיד-פריפרית של הקרנית, שבדרך כלל מלווה בדלקת כרונית של שטח פני העין. הסיבות של דגנרציה נודולרית של זלצמן שתוארו כוללות phlyctenular keratitis, דלקת לחמית וקרנית ורנלית, interstitial keratitis בעבר, חוסר תפקוד בלוטת מיבומיאן, הרכבת עדשות מגע, וסקולריזציה פריפרית, פטריגיום, keratoconjunctivitis sicca וקרטיטיס מחשיפה – exposure keratitis.

וריאנט של מצב זה המכונה peripheral hypertrophic subepithelial corneal degeneration (PHSCD), תואר לראשונה ב- 2003 בששה חולים. חולים אלה סבלו מעכירות קרנית היקפית, תת-אפיתליאלית, היפרטרופית שהופיעה באופן סימטרי למדי בשתי העיניים. בארבעה מהם נראתה נאווסקולריזציה שטחית בגובלת שליד התהליך, ובחולה אחד נמצא פסאודופטריגיום. באף אחד מהם לא היה תהליך דלקתי כרוני של שטח פני העין. בחולה אחר שתואר ב- 2006 נצפתה החמרה של אסטיגמטיזם היפראופי כתוצאה מהמחלה. מקרים דומים תוארו במסגרת סדרות שפורסמו על חולים אבחנות אחרות כמו סדרה של חולים עם דגנרציה נודולרית של זלצמן שפורסמה ב- 2005, וסידרה של חולים עם מצב אידיופטי שתואר לאחרונה בשם diffuse keratoconjunctival proliferation. מקרים נוספים תוארו כחלק מסדרה של מצב משפחתי שתואר ב- 2002 בשם pterygoid corneal degeneration.

המאמר הנוכחי מתאר את הסדרה הגדולה ביותר שתוארה עד עתה של PHSCD, כולל תוצאות ארוכות טווח שלאחר ניתוח. המחקר הוא של חוקרים מלונדון, מ- Moorfields Eye Hospital ומ- The UCL Institute of Ophthalmology, University College London. המחקר היה פרוספקטיבי וכלל את כל 22 החולים שאובחנו עם PHSCD. החולים הסימפטומטיים טופלו באופן שמרני או עברו קרטקטומיה שטחית כאשר המחלה התקדמה. כל הרקמות שהוצאו בניתוח עברו בדיקה  היסטופתולוגית. התוצאים העיקריים היו הפנוטיפ הקליני, הסימפטומים, שיעור החזרה לאחר ניתוח ותוצאות הבדיקה ההיסטופתולוגית.

הקבוצה כללה 20 נשים ושני גברים. טווח הגילים היה בין 27 ל- 88 שנים (הגיל המדיאני היה 42 שנים). הממצא היה פריפרי ודו צדדי ב- 20 מבין 22 המקרים (91 אחוזים). הממצא כלל עכירויות תת-אפיתליאליות מוגבלות ומורמות.  כלי דם אבנורמליים בגובלת נראו עם או ללא פסאודופטריגיום בתשעה חולים המהווים 41 אחוזים. בשבעה מתוכם שמהווים 32 אחוזים, המחלה הייתה דו-צדדית. חוץ מאשר הוסקולריזציה האבנורמלית בגובלת שליד, לא היה כל ממצא של דלקת כרונית של שטח פני העין. הסימפטומים כללו חוסר נוחות בעשרה חולים המהווים 45 אחוזים, ירידה בחדות הראיה בארבעה חולים המהווים 18 אחוזים, וחוסר נוחות יחד עם ירידה בחדות הראייה בחמישה חולים המהווים 23 אחוזים. שלושה חולים המהווים 14 אחוזים, היו אסימפטומטים. ששה חולים המהווים 27 אחוזים, לא קיבלו כל טיפול. טיפול טופיקלי בלובריקנטים ניתן לשמונה חולים המהווים 36 אחוזים, משקפיים לחולה אחד (חמישה אחוזים), וניתוח קרטקטומיה שטחית –  superficial keratectomy בשבעה חולים המהווים 32 אחוזים. חמישה מהניתוחים היו דו-צדדיים. היה צורך בניתוח חוזר בגלל הסרה ראשונית לא מלאה בעין אחת של שני חולים ובשתי העיניים של חולה אחד. משך המעקב הממוצע היה חמש שנים (טווח של שנה עד 11 שנים). השינויים ההיסטופתולוגיים דומים לאלה הנראים בפטריגיום מבחינת המרכיב הוסקולרי ולאלה שנראים בדגנרציה נודולרית של זלצמן מבחינת הקרנית.

מסקנת החוקרים היא ש- Peripheral hypertrophic subepithelial corneal degeneration היא הפרעה אידיוטית, נדירה, לרוב דו-צדדית, המופיעה לרוב בנשים לבנות בעלות פנוטיפ מוגדר. מאז תואר המצב לראשונה ב- 2003, תוארו מקרים נוספים במסגרת סדרות מקרים עם דגנרציה נודולרית של זלצמן, עם diffuse keratoconjunctival proliferation וכן עם familial pterygoid corneal degeneration. ב- 30 אחוזים מהמקרים בסדרה הנוכחית היה צורך בהסרה ניתוחית ולעיתים שכיחות הייתה חזרה תוך זמן קצר. הגורם איננו ידוע בברור.

Gore DM, Iovieno A, Connell BJ, Alexander R, Meligonis G, Dart JK:

Peripheral Hypertrophic Subepithelial Corneal Degeneration. Nomenclature, Phenotypes, and Long-Term Outcomes.

Ophthalmology 2013;120:892898.