קוורנומות (מלפורמציה קוורנומית) של מערכת העצבים המרכזית; ד"ר עדי זיו, עורך מדור ילדים, מביא מתוך NEJM

מאמר סקירה שפורסם לאחרונה ב-New England Journal of Medicine עסק במלפורמציות נקבוביות (קוורנוטיות) מוחיות, המוכרות בשם הרפואי  "קוורנומות", שהן צבר כלי דם פגומים בצורת חלל ספוגי צפוף. חלל זה נעדר רקמת מוח ועשוי להמצא גם בעמוד השדרה. שכיחות קוורנומות באוכלוסיה הינה 0.5 אחוז.

סימפטומים
הביטוי הקליני הינו וריאבילי. בחלק ניכר מהמקרים מדובר בממצא אקראי בהדמיה וכ- 20-50% מהקוורנומות הינן אסימפטומטיות ומזוהות במקרה כחלק מבירור כאבי ראש. מאלו הסימפטומטיות, 50% מתבטאות כפרכוס פוקלי, ו-25% כחסר נוירולוגי פוקלי. מעבר לכך, קיים החשש מדימום מהקוורנומה. לדימום כזה סיכון מופחת להיות מסכן חיים לעומת דימומים מוחיים אחרים (שבץ וכו') לאור פוטנציאל הדמם המוגבל. לקוורנומה בודדת שאובחנה במקרה יש סיכון של 0.1-1% לדימום בשנה.

אטיולוגיה
ב- 85% מהמקרים מדובר בהופעת קוורנומה בודדת הנובעת ברוב המקרים ממוטציה ספורדית בכלי הדם.  שאר 15% הינם משפחתיים. מיעוט ממקרים אלו עשוי לערב את רטינת העין או את העור. לאחרונה נצפית עליה בשכיחות הופעתן של קוורנומות תלוייות קרינה.

בדיקת הבחירה
הבדיקה האבחנתית המועדפת הינה MRI תחת גואדוליניום. לממצא השכיח יש תיאור רנטגני אופייני ב-MRI הנקרא Cavernous Angiomas . בנתיחה הקוורנומות נראות בצורת בועות/ענבים.

טיפול
הטיפול במגמת התפתחות ותלוי במהלך הקליני. אפשרויות טיפול כוללות מעקב שמרני, טיפול תרופתי (פרופרנולול, סטטינים, ונציין טיפולים אנטיטרובוטיים הנמצאים תחת מחקר phase II) הסרה כירורגית וכקרינה סטריאוטקטית. בממצאים במגמת גדילה או כאלה עם ביטוי קליני (בעיקר פרכוסים) הנטיה הינה להסרה ניתוחית. הצטברות הידע הגנטי מאפשרת בדיקות סקר, הערכת פרוגנוזה ולפיתוח טיפולים ייחודיים.

הערת העורך
קוורנומות אינן נדירות ולעיתים קרובות אסימפטומטיות ודורשות מעקב שמרני בלבד. בכל מקרה עליהן להיות במעקב נוירוכירורגי בשל הסיכון לדמם.  במקרים משפחתיים יש מקום לבירור גנטי.

Cavernous Malformations of the Central Nervous System

Cavernous Malformations of the Central Nervous System | New England Journal of Medicine (nejm.org)

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • מנהל המזון והתרופות האמריקאי אישר טיפול תרופתי ראשון ויחיד כנגד IgG4-Related Disease (מתוך הודעת ה-FDA)

    מנהל המזון והתרופות האמריקאי אישר טיפול תרופתי ראשון ויחיד כנגד IgG4-Related Disease (מתוך הודעת ה-FDA)

    מנהל המזון והתרופות האמריקאי (Food and Drug Administration) אישר את מתן Inebilizumab לטיפול בחולים עם אבחנה של IgG4-Related Disease (או IgG4-RD), הטיפול הראשון והיחיד המאושר למחלה אוטואימונית זו בארצות הברית. המומחים מסבירים כי IgG4-Related Disease הינה מחלה אוטואימונית נדירה, עם כ-200,000 חולים הסובלים מהמחלה בארצות הברית. האישור הנוכחי של טיפול המכוון כנגד תאי B עם […]

  • עליה בשכיחות מחלת כלי דם קטנים במוח בחולים עם סוכרת מסוג 1

    עליה בשכיחות מחלת כלי דם קטנים במוח בחולים עם סוכרת מסוג 1

    השכיחות של מחלת כלי דם קטנים במוח עלתה כמעט כפליים לאורך 7.5 שנים בחולים עם סוכרת מסוג 1 ללא תלונות נוירולוגיות, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Diabetes Care. זוהה קשר בין התקדמות מיקרו-דימומים מוחיים, אחד הביטויים של מחלת כלי דם קטנים של המוח, ובין לחץ דם סיסטולי והמוגלובין מסוכרר, בעוד שההתקדמות של אות […]

  • האם ניתן לקצר את משך הטיפול האנטיביוטי בילדים עם זיהום בדרכי השתן? (The Lancet Infectious Diseases)

    האם ניתן לקצר את משך הטיפול האנטיביוטי בילדים עם זיהום בדרכי השתן? (The Lancet Infectious Diseases)

    בילדים עם זיהום בדרכי השתן וחום, משטר טיפול אנטיביוטי מותאם אישית עם הפסקת הטיפול שלושה ימים לאחר השגת שיפור קליני הולם, לוותה בסיכון מוגבר להישנות זיהומים אך הפחיתה את היקף השימוש בתרופות אנטיביוטיות  ואירועים חריגים, בהשוואה למשטר הטיפול הסטנדרטי בן עשרה ימים, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת The Lancet Infectious Diseases. החוקרים […]

  • החשיבות הפרוגנוסטית של דימומים מוחיים אסימפטומטיים לאחר אירוע מוחי (JAMA Netw Open)

    החשיבות הפרוגנוסטית של דימומים מוחיים אסימפטומטיים לאחר אירוע מוחי (JAMA Netw Open)

    אוטם המורגי אסימפטומטי ודימום תת-עכבישי לאחר תרומבקטומי אנדווסקולארי לטיפול באירוע מוחי איסכמי חד מלווים בסיכון גבוה יותר מכפליים לתוצאות תפקודיות גרועות 90 ימים לאחר אירוע מוחי איסכמי, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת JAMA Network Open. החוקרים השלימו ניתוח משני של נתוני מחקר DIRECT-MT, מחקר אקראי שכלל 490 חולים (גיל חציוני של 70 […]

  • התועלת של מעכבי JAK בטיפול בדלקת ענביה בילדים (מתוך הכנס השנתי מטעם ה-Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance)

    התועלת של מעכבי JAK בטיפול בדלקת ענביה בילדים (מתוך הכנס השנתי מטעם ה-Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance)

    מסדרת מקרים שתוצאותיה הוצגו במהלך הכנס השנתי מטעם ה-Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance עולה כי מעכבי JAK הובילו לשיפור בדלקת ענביה במחצית מהילדים שקיבלו בעבר טיפול בתרופות ממשפחת DMARD (או Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs), עדות לתועלת אפשרית של תכשירים אלו בחלק מהילדים. החוקרים מדווחים על סדרת מקרים מחמישה מרכזים בארצות הברית ואיטליה שכללו חולים […]

  • בדיקת שתן לנורמטנפרינים מנבאת את הסיכון לתמותה בחולים עם אדנומה באדרנל

    בדיקת שתן לנורמטנפרינים מנבאת את הסיכון לתמותה בחולים עם אדנומה באדרנל

    בדיקת שתן לנורמטנפרינים מללוה בסיכון מוגבר לתמותה בחולים עם אדנומה באדרנל, כאשר נרשמה עליה של 47% בסיכון לכל עליה של 100 מיקרומול/מול בריכוז קריאטינין, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Scientific Reports. לא תועד קשר משמעותי בין ריכוז מטנפרינים בשתן ובין סיכון מוגבר לתמותה. במחקר העוקבה בחנו החוקרים אם קיים קשר בין ריכוז מטנפרינים […]

  • משלב Rituximab עם Cyclophosphamide בטוח לשימוש בילדים (מתוך כנס CARRA)

    משלב Rituximab עם Cyclophosphamide בטוח לשימוש בילדים (מתוך כנס CARRA)

    מנתונים שהוצגו במהלך הכנס השנתי מטעם Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance עולה כי בילדים שקיבלו טיפול משולב ב-Rituximab עם Cyclophosphamide כנגד מחלה ריאומטית תועד שיפור קליני עם סיכון נמוך לאירועים חריגים. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי למרות שההנחיות הקליניות ממליצות על מתן Rituximab או Cyclophosphamide כנגד ביטויים חמורים של וסקוליטיס סיסטמי או מחלת רקמת […]

  • בדיקת CT ללא חומר ניגוד לעיתים נדירות מסייעת בזיהוי דימומים (Eur J Radiology)

    בדיקת CT ללא חומר ניגוד לעיתים נדירות מסייעת בזיהוי דימומים (Eur J Radiology)

    בדיקת CT ללא חומר ניגוד סייעה רק ב-4% מהמקרים של אירועי דמם, בעיקר דימום ממערכת העיכול, אך תרמה משמעותית לחשיפה הכוללת לקרינה, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת European Journal of Radiology. הניתוח הרטרוספקטיבי התמקד בחולים שעברו בדיקת CT תלת-שלבית בחשד לדימום ואנגיוגרפיה התערבותית בתוך שש שעות מאישור דמם פעיל בין 2014 ו-2020. […]

  • עליה בשיעורי הישרדות לאחר דום לב בספורטאים צעירים

    עליה בשיעורי הישרדות לאחר דום לב בספורטאים צעירים

    ההישרדות הכוללת לאחר דום לבבי פתאומי, כולל מקרים משנית למאמץ גופני, השתפרה לאורך תשע שנים בספורטאים תחרותיים בארצות הברית, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Journal of the American College of Cardiology. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי דום לב פתאומי הינה הסיבה המובילה לתמותה של ספורטאים תחרותיים צעירים. הם השלימו מחקר תצפיתי בארצות הברית […]

התכנים המוצגים באתר זה מיועדים לאנשי צוות רפואי בלבד

אם כבר נרשמת, יש להקליד את פרטי הזיהוי שלך