Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 20/10/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

29/04/2011 דיון קליני: ילד בן ארבע שהתלונן על כאבי גב ובבדיקת הדם נמצאה עלייה בסידן בדם.

ילד בן ארבע התקבל לבית החולים בגלל כאבים בגב ואי- יכולת ללכת ברגל.

שבוע לפני קבלתו החולה נפל מגובה של מדרגה אחת ולאחר מכן התלונן על כאבים בגב ובעכוז. במשך השבוע לאחר מכן הכאבים גברו וגם טיפול אנלגטי לא הצליח לשכך את הכאבים.  הוא נמנע מללכת וישן יותר מהרגיל. שלושה ימים לפני קבלתו הוא לא היה מסוגל ללכת יותר משני צעדים בלי ליפול. יומיים לפני קבלתו הוא לא היה מסוגל ללכת או לעמוד והזדקק לעזרה אפילו בישיבה על כיסא – והכל כתוצאה מכאבי הגב. חום גופו היה 37.8 מעלות. בחמשת השבועות האחרונים הוא גם  לקה בעצירות. הוא סירב להשתמש בשרותים ודרש חיתולים. הוא העדיף לשכב על צד שמאל.

מתולדות העבר נאמר שהוא נולד בלידה רגילה וסבל מחולשה בזרוע הימנית עקב דיסטוסיה (dystocia)  של הכתף בעת הלידה. הוא קבל את כל החיסונים. לא ידוע על מקרים של ממאירות בילדות במשפחה.

בבדיקה הוא היה עירני. לחץ הדם היה תקין. הדופק 113 פעימות לדקה הנשימות, 26 לדקה ורווי החמצן בדם 100%. משקלו 15.9 ק"ג. הבטן הייתה רכה ולא נמצאה הגדלה של כבד או טחול  ולא נמושו גושים נוספים. הוא היה רגיש באזור הלומבלי – בעיקר בצד שמאל. ההחזרים הגידיים ברגליים היו ערים ושווים והחזר בבינסקי תקין. יתר הבדיקה הקלינית כולל הבדיקה הנוירולוגית הייתה תקינה.

הרמות בדם של גלוקוז, של חלבון כולל ושל אלבומין, גלובולין ושל בילירובין ופוספטזה בסיסית, אנזימי כבד, אמילז ואלפא-פטו-פרוטאין היו תקינים. כמו כן תפקודי הכליה ומערכת הקרישה כפי שהם משתקפים בדם – היו תקינים. ההמוגלובין היה 11.5 ג"ם%, הספירה הלבנה 8300 תאים למ"מ מעוקב  ואחוז הנויטרופילים 67 והלימפוציטים 26. יתר הספירה המבדלת הייתה תקינה ומספר טסיות הדם 264,000 למ"מ מעוקב. שקיעת הדם הייתה 49 מ"מ לשעה וה CRP 19.1 – כלומר שני סממנים לדלקת היו גבוהים.  רמת הסידן בדם הייתה 15.5 מ"ג% - רמה גבוהה  שנשארה גבוהה גם בבדיקות חוזרות. יחס הסידן לקראטינין בשתן היה 1.85 כאשר הגבול העליון התקין הוא 0.21. במילים אחרות החולה איבד כמויות גדולות של סידן בשתן.

צילום בית החזה היה תקין. בצילום בטן ריק נראתה כמות גדולה של צואה. הטיפול הראשוני היה מתן כמות גדולה של אנלגטיקה ועירוי נוזלים. הדמיית הגב בתהודה מגנטית – בדיקת MRI – של עמוד השדרה המתנית הייתה תקינה. החולה יכול לשבת בעצמו בעזרה מזערית אך סירב ללכת בגלל הכאבים. יתר הבדיקה הנוירולוגית הייתה תקינה.

הוא קיבל נר גליצרין והטיל צואה תקינה.

צלום רנטגן של החוליות המתניות הראה osteopenia  עם ירידה בגובה של  L4. בדיקה סונוגרפית של הבטן הראתה כליות בעלות גודל תקין ללא הסתיידות וללא אבני כליות. בדיקות MRI של עמוד השדרה גילו צפיפות נמוכה של העצם וכמה מהחוליות היו דחוסות.

בשלב זה הרופא המטפל התבקש לנהל את הדיון על האבחנה של החולה:

"בהערכת מחלתו של חולה זה, היה עלינו להתמודד בשלוש בעיות. קודם כל היינו צריכים למצוא דרך לשכך את הכאבים העזים שלו. שנית, רמת הסידן בדם הייתה גבוהה מאוד ונשקפה סכנה שתביא לידי סיבוכים. לכן היינו צריכים למצוא דרך להפחית את רמת הסידן בדם. שלישית, חיפשנו אבחנה למחלתו שתאחד בתוכה את כל הממצאים הקליניים, המעבדתיים וממצאי בדיקות ההדמיה.

באשר לכאב, אנחנו טוענים שרופאי ילדים לעיתים קרובות מתעלמים מכאב בילדים. אנחנו משתדלים בכל חולה לברר אם יש כאבים ומה עוצמתם. למטרה זו אנחנו משתמשים במספר שיטות, כל שיטה מותאמת לגיל החולה. לחולים בגיל שלוש או פחות אנחנו משתמשים בשיטת ה FLACC   ראשי תיבות של המילים face, legs, activity, cry and consolabilty  במילים אחרות, הבעת הפנים בעת הכאב, תנועות הרגליים, פעילות הגוף עוצמת הבכי וכמה זמן דרוש להרגיע את החולה. בין הגילים ארבע עד שבע אפשר לסמוך על עדות החולה או להשתמש בסולם של הבעות פנים. בסולם זה יש מספר תמונות של פנים אשר מראות דרגות שונות של שמחה שהולכת ונעלמת ותמונות של עצבות באות במקומם.  בכל השיטות הדירוג הוא מ 0  ועד  10, כאשר 10 הוא הכאב הכי חזק.

בחולה שלנו הגענו למסקנה שדרגת הכאב שלו הייתה 0 במנוחה ואילו בפעילות, דרגת הכאב הייתה 7. ביחידה שלנו אנחנו ממליצים על מתן אצטומינופן (פרצטמול) או NSAIDS  לכאבים יחסית חלשים;  כאשר הכאב הוא בדרגות 4,5 או 6 אנחנו נותנים אצטומינופן יחד עם קודאין או ketorolac   לתוך הוריד ולמקרים בדרגת כאב משבע ומעלה אנחנו מזריקים מורפין לתוך הוריד. בחולה שלנו הזדקקנו לתת מורפין לתוך הוריד, אך זה גרם לירידה במספר הנשימות וברווי החמצן בדם. כדי להתגבר על בעיות אלה התייעצנו עם המומחים של מרפאת הכאב שלנו.

תופעות קליניות משניות לעלייה בסידן בדם תלויות ברמה בדם ובקצב העלייה ברמת הסידן. כאשר רמת הסידן בדם 12 או פחות, אין, בדרך כלל תלונות. כאשר הרמה נעה בין 12 ל 13.5 מ"ג%  היא מלווה בחולשה, חוסר תיאבון, עצירות, פוליאוריה  ושתייה מרובה. כאשר הרמה בדם מעל 13.5 מ"ג% כפי שקרה בחולה שלנו, החולה נמצא בסיכון לפתח אנצפלופתיה, פרכוסים ותרדמת. לכן הייתה חובה עלינו לטפל בהיפרקלצמיה בזריזות. את זה עשינו על ידי הכנסת נוזלים תוך ורידיים כדי לנפח את נפח כלי הדם לערכים תקינים, לדלל את הדם ולזרז את הפרשת הסידן דרך הכליות. לולא העירה לנו הצלחה בשיטה זאת, אזי היינו מטפלים בו במתן פורוזמייד.

 

מה היא האבחנה המבדלת של היפרקלצמיה ?

היפרקלצמיה היא  מצב נדיר בילדות. בקרב מבוגרים היפרקלצמיה מופיעה במקרים של פעילות יתר של בלוטת יותרת הטריס – hyperparathyroidism  - וכן בגידולים ממאירים מסויימים. בילדים, הגורמים להיפרקלצמיה מגוונים יותר. בדרך כלל הבדיקה הקלינית אינה מאפשרת לנו להגיע לאבחנה במקרים אלה. האבחנה מתבהרת לאחר כמה בדיקות מעבדה כולל הפרשת סידן בשתן, רמות ההורמון של יותרת בלוטת התריס בדם, וכן רמות של זרחן, ויטמין D והחלבון המכונה PTH related protein.

 

החולה הפריש כמויות גדולות של סידן בשתן וממצא זה שלל את האבחנה של hypocalciuric hyperclacemia  בה העלייה ברמות הסידן בדם מלווה בירידה הפרשת הסידן בשתן. מצב זה – hypocalciuric hypercalcemia- הוא מצב יחסית שכיח אצל ילדים בו יש מוטציה בקולטן לחישני סידן  וכתוצאה ספיגה חזרה של סידן באבוביות הכליה והפחתה של כמות הסידן בשתן.

גורם נוסף לעלייה של רמת הסידן בדם הוא פעילות יתר של יותרת בלוטת התריס – אך מצב זה נדיר ביותר בקרב ילדים שטרם מלאו להם חמש שנים.

היפרקלצמיה יכולה לנבוע גם מבליעת תרופות מסוימות דוגמת תיאזידים, (thiazides), ליתיום וויטמינים A או D, אך במקרה דנן החולה לא קיבל אחת מתרופות אלה.

גורמים נוספים לעלייה ברמת הסידן בדם בילדים הם פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס  ושכיבה ממושכת במיטה – יותר  משבועיים. בחולה שלנו לא נמצאה עדות לפעילות יתר של בלוטת יותרת התריס והוא היה מרותק למיטה שבוע אחד בלבד.

כאשר היפרקלצמיה מופיעה במהלך מחלה ממארת בילדים, הסיבה לכך היא בדרך כלל הרס של עצמות.

כדי לקדם את תהליך קביעת האבחנה נבדק מוח העצם של החולה אשר הראה תמונה אופינית ללויקמיה לימפתית חריפה, כי תאי הבלסט היו חיוביים לסממנים    CD19   CD 10    הסממנים האופיינים ללימפוציטים מסוג B.

בדיון שהתפתח בעקבות ההודעה על האבחנה ציינו הרופאים שדווקא במקרי לויקמיה בהם ספירת הדם הפריפרית תקינה בתחילת מחלתם, כאבי עצמות שכיחים יותר. ביום החמישי לאשפוז, ספירת הדם שהייתה כזכור תקינה בקבלתו, הראתה ירידה בלוקוציטים מ 8300 ל 4300 למ"מ מעוקב. ההמטוקריט ירד מ 31 עד 25% ובבדיקה מדוקדקת אפשר היה לזהות תאי בלסט במשטח הדם הפריפרי.

 

למחרת האבחנה, נעשה ניקור לומבלי כדי להזריק מתוטרקסט לנוזל השדרה. בבדיקת נוזל השדרה לא נמצאו תאים ממאירים. באותו שלב הוחל טיפול סטנדרטי עם שלוש תרופות והן:- דקסמתזון (dexamethazone  ) מדי יום, וינקריסטין פעם בשבוע ומנה חד-פעמית של L-asparaginase  מחובר לפולי-אתילן- גליקול  (Polyethelene- glycol). תוך ימים ספורים כאבי הגב חלפו ובעת שחרורו מבית החולים ביום ה 10 למחלתו כבר היה מסוגל ללכת. רמת הסידן בדם חזרה לתקין ביום השלישי מיום תחילת הטיפול.

בדיקת מוח עצם חוזרת ביום ה 13 לאחר תחילת הטיפול הראתה רמיסיה שלמה של מחלתו. במעקב בבית הוא המשיך לקבל טיפול כימותרפי.

שני סיבוכים הופיעו במהלך הטיפול – שניהם סיבוכים ידועים לטיפול הכימותרפי במחלה זו. הראשון דלקת הלבלב שנזקף לטיפול בתרופה L asparaginase. הסיבוך השני פירכוס בודד שבוע לאחר הזרקת מתוטרקסת לנוזל השדרה.

בעת כתיבת הדוח, שנתיים מתחילת מחלתו, הוא נשאר ברמיסיה שלמה. הוא אמור להמשיך טיפול כמותרפי עוד שנה נוספת – שלוש שנים סך הכל.

 

המקרה תואר בכתב העת New England Journal of Medicine מיום 10 לחודש פברואר 2011.

 

סגור חלון