תולדות המחלה

נערה בקרה במרפאה בתלונה שחלתה לפני יומיים והיא סובלת מכאבים בלוע, עלייה בחום הגוף, כאבי ראש והקאות. בבדיקה נמצא אודם בשקדיים עם הפרשה מוגלתית. שרירי הצוואר הקדמיים היו רגישים אך לא נמצאה נפיחות של קשרי הלימפה.

            בחשד לזיהום סטרפטוקוקלי בלוע נלקח משטח לזיהוי מהיר לחיידק זה. הבדיקה היתה שלילית. בשלב זה האבחנה היתה דלקת וירלית בלוע והיא טופלה בתרופות משככי כאבים בלבד. 

כעבור ארבעה ימים היא ביקרה שנית במרפאה. מצבה הורע. הכאבים בלוע גברו והופיע קושי בבליעה. הנערה התלוננה על חולשה, אי-יציבות בעמידה, עייפות קור וכאבי ראש.   בבדיקה נמצא קשיון עורף קל.

תולדות העבר

הנערה סבלה מקצרת אסתמה-  וכן מדיכאון. היא נטלה תרופות נגד דיכאון וכן איבופרופן לכאבי הלוע. הנערה  לא עישנה, לא שתתה אלכוהול, ולא  צרכה סמים.

הבדיקה הגופנית

הנערה  נראתה חוורת, רזה  וסובלת. חום הגוף היה תקין, ולחץ הדם  93/64.  הדופק היה 120 לדקה ונשימות 22 לדקה. היא התקשתה לפתוח את הפה לרווחה והשקד הימני היה אדום. נמצאה רגישות של קשרי הלימפה הצווארים.

הערכת המצב

מצבה בשלב זה  נראה מדאיג. מחלתה נמשכה כבר ששה ימים והלכה והחמירה. לחץ הדם היה גבולי נמוך ולווה בעליה בקצב  הדופק, באי-יציבות וגם בחולשה בעמידה. ידוע כי קשיון עורף קל יכול לנבוע מדלקת בקשרי הלימפה הצווארים, אך היה צורך גם בבדיקה לשלילת  דלקת קרום המוח וירלית. כן חייבים לשלול זיהום עמוק ברקמות הרכות של הצוואר. לא היה נראה כי מדובר במחלת Ludwigs angina    כי   מחלה זו מלווה בדלקת בחניכיים וריח רע מן הפה. בנערה שלנו לא היו סימני דלקת בפה להוציא אלה שכבר תיארנו.

 בדיקות מעבדה

הממצאים היו – ספירה לבנה 9000 /מילימטר מעוקב. ההמוגלובין 11.6 ג"ם%. תרומבוציטים היו 10000 למ"מ מעוקב בלבד. משטח דם אישר ירידה קשה בתרומבוציטים והראה 89% נויטרופילים ו 10% צורות צעירות (בנדים). שינן urea- בדם וכן קריאטינין היו גבוהים וכן אנזימי הכבד:- AST   153 יחידות לליטר  ו ALT 90 יחידות לליטר.

פירוש הממצאים המעבדתיים  

הירידה במספר טסיות הדם מרשימה במיוחד, וזאת בהעדר ירידה בנויטרופילים  ובכדוריות אדומות.  נראה אם כן, שהיתה פגיעה ספציפית בטסיות הדם. תמונה זו מתאימה לאבחנה של disseminated intravascular coagulation.  תרומבוציטופניה מלווה בעלייה של אנזימי הכבד בדם מעלה אפשרות לזיהום וירלי, דוגמת EBV, CMV, parvovirus, coxsackie virus , acute HIV   או acute hepatitis.  עלייה בשינן ובקריאטינין מתאימה לתמונה של התייבשות מכוון שבדיקת השתן היתה תקינה ולא היתה עדות לגלומרולונפריטיס.

בשלב ראשון הוחלט לתת עירוי נוזלים כדי לשפר  משק המים בגוף.

הוחלט על  ניקור לומבלי  כדי לשלול דלקת קרום המוח אך לאחר שטסיות הדם יגיעו לרמה של 50000 למ"מ מעוקב. 

הדמיה

צילום ריאות הראה צללים קשריים nodular opacities–  והסננה באונה הימנית התחתונה. צילומי הצוואר, בדיקה על-קולית של הבטן וטומוגרפיה ממוחשבת של הראש היו תקינים.

צללים קשריים בצילום ריאות אופיינים לתסחיפים זיהומיים, – septic emboli– לזיהומים פטריתים  או לתהליך ממאיר. במקרה שלנו נצפו גם כאבים בלוע. אם כן יש לחשוד  בתסמונת Lemierre   שהיא דלקת זיהומית של הוריד היוגולרי septic thrombophlebitis of the Jugular vein.  בתסמונת זו  מעורבים  מספר אברים והפגיעה בכבד ובכליות במקרה שלנו יכולה להתאים לאבחנה של Lemierre.

מבחינה קלינית מצבה הלך והתדרדר. תפקוד הכליות הוטב יחד עם השיפור במצב היובש   אך החמצת גברה ורווי החמצן בדם ירד.

עקב העלייה המרשימה של לויקוציטים בדם אשר הצביעה על זיהום חיידקי, הוחלט להתחיל במתן אנטיביוטיקה vancomycin, gentamicin   ו  piperacillin- tazobactam.

הוחלט על סדרה שנייה של בדיקות מעבדה

התוצאות הראו שקיעת דם  60 מ"מ לשעה ורמת פיברינוגן בדם  גבוהה.

בדיקות סרולוגיות להפטיטס A, B, C, ל EBV ול   HIV כולם היו שלילים.

בתרבית דם צמחו מתגים גרם-שלילים וחיידקים עגולים cocci–  גרם חיוביים.

  בברור נוסף נמצא כי החיידקים היו Eikenella corrodens, , Streptococcus milleri ו Fusobacterium necrophorum. 

סדרה שנייה של הדמיות

הוחלט לבצע טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות והצוואר. הריאות כדי לקבל מידע נוסף על הצללים שנראו בצילום ריאות, והצוואר – כדי לברר האפשרות של תסמונת Lemierre. טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות הראתה צללים עגולים מפוזרים ונוזל פלוירלי דו-צדדי בכמויות קטנות.

CT של הצוואר הראה סתימה של הוריד היוגולרי הפנימי הימני.

מהלך המחלה

מצבה הלך והתדרדר והוחלט לנתח את הצוואר. הממצא בניתוח היה סתימה של הוריד היוגולרי הפנימי שהשתרעה מבסיס הגולגולת ועד לעצם הבריח. מורסה abscess– לא נמצאה ועורק הראש ה carotid – פעל בצורה תקינה. הוריד היוגולרי נקשר. לאחר הניתוח לחץ הדם ירד והנערה נזדקקה לטיפול תומך. וכן, למרות הקשירה, התרומבוזה התפשטה לסינוסים הורידיים בגולגולת. כדי לעצור תהליך זה ניתן טיפול נוגד קרישה טיפול זה נמשך תקופה של ששה חודשים. מתן אנטיביוטיקה נמשך  ששה שבועות. ההחלמה היתה איטית, אך כמעט שלמה, מלבד חולשה קלה בלשון.

 דיון

קריש זיהומי בוריד היוגולרי בצוואר  אופייני לתסמונת Lemierre. החיידקים האופיינים לזיהום זה , כפי שנמצא גם בחולה שלנו, הם Fusobacterium    ו  Streptococcus.  הסימנים הקליניים הם כאבים בצוואר וקושי בפתיחת הלסתות.

  Lemierre תיאר תסמונת זו לראשונה בשנת 1936.  המחלה מתחילה, כנראה, כדלקת בלוע או בחניכיים או במערות האף.  חיידקים אנאירוביים נמצאים בחלל הפה ומשם הם חודרים לרקמות הרכות בצוואר ולאחר מכן גורמים להיווצרות קריש מזוהם בוריד היוגולרי. בדרך כלל עובר שבוע ימים בין כאבים מקומיים בלוע עד להופעת סימנים בצוואר ובאברים אחרים. במרבית המקרים החיידק האחראי  הוא fusobacterium חיידק הממוקם בדרך כלל בפה. ממוקד הזיהום הראשוני החיידקים מתפזרים  בזרם הדם וגורמים לזיהומים משניים באברים אחרים לדוגמא כבד, כליות, ריאות, מפרקים, עצמות וקרומי המוח. 

עדות לזיהומים מטאסטטיים היא הופעת הסננה בריאות, הגדלת כבד וטחול, עלייה ברמת הבילירובין או באנזימי הכבד בדם, הופעת דם בשתן ו DIC. האבחנה הסופית נקבעת  בבדיקה טומוגרפיה ממוחשבת של הצוואר. הטיפול העיקרי אנטיביוטיקה מכוונות לחיידקים אנאירוביים- דוגמת פניצילין, הצפלוספורינים, קלינדמיצין, מטרונידזול, [ metronidazole]   וטטרציקלינים כולם יעילים כנגד חיידק ה Fusiform.  ובנוסף נדרש  טיפול תומך בהתאם לצורך כפי שראינו בחולה שלנו.

טיפול בתרופות נוגדי קרישה, חרב פיפיות הוא, כי טיפול זה יכול להוביל ליצירת תסחיפים.

בתקופה  הטרום אנטיביוטית התמותה היתה 90% – וגם היום עדיין של כ 18%.

מעט מעוד אנשים מכירים את המחלה היום ויש שקוראים לה "המחלה הנשכחת".  בעבר הטרום-אנטיביוטית המחלה היתה מוכרת היטיב. 

מי שראה מקרה, לא ישכחנו במהרה.