Leg Clave Perthes (LCPD) היא הצורה השכיחה ביותר של נמק אווסקולארי אידיופאתי בראש עצם הירך בילדים. המחלה פוגעת בילדים בגילאים 2-14 שנים ושכיחותה נעה בין 5-17 למאה אלף. למרות שהמחלה ידועה מזה כמאה שנים, אין עדיין אחידות דעים באשר לאטיולוגיה, לפתופיזיולוגיה ולדרך הטיפול המיטבית.

מטרת המאמר הייתה לסקור עבודות פרוספקטיביות עדכניות העוסקות בדרכי הטיפול, לספק מידע לגבי חידושים בממצאי הפתופיזיולוגיה של המחלה ולדווח על שיטות טיפול ביולוגיות ניסיוניות.

שיטות טיפול: שיטות הטיפול הקלאסיות מבוססות על עקרון שמירת טווח תנועה של מפרק הירך ועקרון ה"הכלה" (Containment) של ראש הפימור באצטבולום ושמירתו במקומו. ה"הכלה" נבדקת רדיוגראפית. המבקרים את עקרון ההכלה טוענים כי הערכה רדיוגראפית זו אינה משקפת נכונה את היחסים בין ראש הפימור והאצטבולום. "הכלה" ניתנת להשגה בדרכים שמרניות או כירורגיות. שיטות הטיפול השמרניות כוללות אי מתן טיפול, פיזיותירפיה ומחוכים למיניהם. הטיפול הניתוחי כולל אוסטיאוטומיות של הירך ו/או אוסטיאוטומיות סביב האצטבולום. מוסכם כי טיפול כירורגי מתאים בעיקר לקבוצת הגיל בה התחילה המחלה אחרי גיל 8 שנים, אך יש להדגיש כי בהסתמך על עבודות פרוספקטיביות הסיכוי להשיג ראש פימור כדורי ע"י טיפול כירורגי אינו גדול. כמו כן לא ניתן לחזות מראש באיזה מקרה ישיג הטיפול הכירורגי את התוצאה הרצויה והסיבה לכך ברורה הניתוח אינו מטפל בסיבת המחלה ואינו נותן מענה ביולוגי לתהליך הריפוי הלקוי של העצם. כל מטרתו היא לשנות מיכנית את היחסים בין החלק נושא המשקל בראש הפימור לבין האצטבולום.

אטיולוגיה ופתופיזיולוגיה: קימות מספר תיאוריות לסיבת המחלה. אלו כוללות טראומה, תהלך דלקתי, חסימה ורידית, פעילות יתר של הטסיות וקרישיות יתר, חשיפה לעישון, ליקוי במבנה קולגן סוג 2 ועוד. מקובל להניח כי סיבת המחלה מולטיפקטוריאלית. שילוב של מרכיב גנטי ומרכיב סביבתי. ידוע כי נגרם אירוע איסקמי לראש עצם הירך. אין יודעים האם מדובר באירוע אחד או מספר אירועים חוזרים. האוטם הנגרם פוגע בעצם, בשכבת הסחוס העמוקה ועלול לפגוע גם בלוחית הצמיחה. על פי אחת הסברות, עומס מיכני מוגבר על העצם המתאוששת מהאירוע הראשון של ,AVN פוגע בכלי הדם החדשים הנוצרים בתהליך הריפוי וכך מוחמרת הפגיעה בעצם. על פי גירסא זו, מניעת עומס מיכני עשויה להועיל בתהליך הריפוי.    

פתוגנזה של עיוות צורת ראש הפימור: מידת העיוות של ראש עצם הפימור היא הגורם המכריע לגבי חומרת המחלה והפרוגנוזה לטווח ארוך. עיוות ראש עצם הירך מתחיל בשלב הראשון של המחלה (AVN) וממשיך בשלב הספיגה (פרגמנטציה). העיוות כולל את האפיפיזה, לוחית הצמיחה והמטאפיזה המקורבת של הפימור. לאחר אירוע האוטם בעצם, חלה ירידה בעמידות העצם והסחוס המפרקי לשאת עומס מיכני, אולי בגלל אי היכולת של העצם הנמקית לתקן שברים מיקרוסקופיים, המתרחשים במהלך נשיאת עומס רגילה (בעצם נמקית אין אוסטיאובלסטים ואוסטיאוקלסטים). תכולת הסידן בעצם הנמקית ובשכבה העמוקה של הסחוס גבוהה. עובדה זו הופכת את העצם לשבירה יותר. על פי מודל בחזירים, בשלב ההחלמה, לאחר יצירת כלי דם חדשים, פעילים בעיקר אוסטיאוקלסטים הסופגים עצם. איזור הספיגה מתמלא ברקמת גרעון פיברווסקולרית נטולת יכולת עמידות לעומס מכני. שלב זה מתאים לשלב הרדיולוסנטי הוא שלב הפרגמנטציה.

צורת ראש הפימור עלולה להיפגע גם בגלל פגיעה בלוחית הצמיחה הכדורית בשל צמיחה אסימטרית.

חשיבות עומס על מפרק הירך בעיוות ראש הפימור: מעבודות במבוגרים נמצא כי בזמן הליכה העומס על מפרק הירך יכול להגיע לכפי 2.5 משקל גוף בכל צעד ופי 5 בריצה. אמנם אין נתונים לגבי הלחצים במפרק הירך בילדים, אך הגיוני להניח כי העמסה על עצם נמקית תחמיר את העיוות. נדגיש כי הנחה זו שנויה במחלוקת.

טיפול נוגד ספיגת עצם טיפול במעכבי פעילות אוסטיאוקלסטים במודל חזיר הלוקה בAVN של ראש הפימור, הקטין משמעותית את העיוות בראש הפימור. בשלב זה השימוש בביפוספונאטים במחלת פרטס ניסיוני בלבד. אחת הבעיות היא השלכות של טיפול בביפוספונאטים על עצמות גדלות.

טיפול מגרה יצירת עצם: BMP הוא חומר המגרה יצירת עצם (Osteoinductive). שימוש ב BMP-2 בשילוב עם קידוח לשחרור לחץ, נוסה במבוגרים הלוקים ב AVN של ראש הפימור. בילדים טיפול זה טרם נוסה. ניסויים בבע"ח בטיפול ב BMP בשילוב עם ביפוספונטים, הדגימו התאוששות של צמיחת האפיפיזה, שיפור בהחלמת העצם וצורה עגולה של ראש הפימור. אולם כאן נצפתה יצירת עצם עודפת בקופסית של מפרק הירך. 

סיכום: על סמך עבודות פרוספקטיביות במספר מרכזים נמצא כי התועלת בטיפול בילדים מעל גיל 8 הלוקים במחלת פרטס אינה גבוהה גם בטיפול כירורגי. הבנה טובה יותר של הפתוגנזה עשויה לסייע בתכנון והתאמת טיפול נכון. במודלים של בע"ח נמצא כי לחוסר האיזון בין ספיגת עצם נמקית (פעילות אוסטיאוקלסטים) ויצירת עצם חדשה (פעילות אוסטיאובלסטים) חשיבות בפתוגנזה של עיוות ראש הפימור. השימוש בתרופות מעכבות ספיגה ו/או תרופות אנאבוליות עדיין ניסיוני במחלת פרטס.

Kim HKW. Pathophysiology and new strategies for the treatment of Legg Calve Perthes Disease. J Bone Joint Surg Am. 2012;94:659-669

הערות העורך: שוב אנו נזקקים לצניעות והודאה שבעצם למרות השכלולים הרבים בטכניקה הכירורגית, בטכנולוגיה, באמצעי ההדמיה ובמכשור האורטופדי, היכולת שלנו להשפיע על מהלך מחלה הידועה כבר מעל 100 שנים קטנה. אין ספק, כי על מנת לתת טיפול הולם חובה לדעת מה סיבת המחלה, מהם שלבי התפתחותה ומה המנגנון בו הגוף מתמודד בה. עד השלמת הידע הזה סביר להניח כי המסקנה מה הטיפול הטוב ביותר למחלת פרטס תישאר שנויה במחלוקת.