מאמרי מערכת

המאפיינים של סרקואידוזיס עיני/ פרופ' מרדכי רוזנר

28/01/2018


סרקואידוזיס היא מחלה דלקתית כרונית שהגורם לה איננו ידוע. זוהי מחלה רב מערכתית, התוקפת איברים חשובים כמו הריאות, קשרי הלימפה, העיניים, העור, והכבד. בערך 30 עד 60 אחוזים מהחולים עם סרקואידוזיס הינם עם ביטוי של המחלה בעיניים. ביטוי זה הינו לעיתים שכיחות בצורת דלקת גרנולומטוטית תוך עינית דו-עינית. האוכלוסייה של החולים עם ביטוי עיני של סרקואידוזיס עשויה להשתנות בהתאם לאוכלוסיות שהשתתפו במחקרים השונים. לדוגמה, ל- 50 עד 94 אחוזים מהחולים עם סרקואידוזיס ביפן יש ביטוי של המחלה בעיניים, ויש הוכחות לכך שחולים שחורי עור הינם עם מעורבות של סרקואידוזיס בעיניים בשיעור ניכר רב יותר מאשר בבעלי עור לבן. אובאיטיס הנה דלקת בעין שמלווה מספר מחלות. סרקואידוזיס הינה אחת המחלות העיקריות שמלוות אובאיטיס, והינה הסיבה המובילה של אובאיטיס ביפן. אובאיטיס שנגרמת מסרקואידוזיס מכונה פעמים רבות סרקואידוזיס עיני. זו איננה מחלה השונה מסרקואידוזיס אלא רק התייחסות לחולי סרקואידוזיס עם סימפטומים בעיניים עם או בלי ביטויים סיסטמיים. ביצוע אבחנה של סרקואידוזיס הינו עדיין קשה ביותר. אבחנה בטוחה של סרקואידוזיס כרוכה בביופסיה של האיבר הרלוונטי. במקרים רבים הביטויים של סרקואידוסיס עיני הם אלה שמביאים לאבחנה של סרקואידוזיס, אולם לרוב לא מבצעים ביופסיות של רקמות תוך עיניות כיון שזו בדיקה חודרנית שעלולה להסתבך באיבוד ראיה.  אין מספיק הוכחות בנוגע ליעילות של ביופסיה מהלחמית או של בלוטת הדמעות לצורך אבחנה של סרקואידוזיס עיני, במיוחד בחולי אובאיטיס. ביופסיות של הריאות, העור או של קשרי לימפה עשויים גם הם להביא לאבחנה בטוחה, אך החולים לא תמיד מסכימים לביופסיות כאלה. בגלל סיבה זו נעשה מאמץ לקבוע איזה סימנים קליניים ואיזה תוצאות מעבדתיות יכולים להיות שימושיים לצורך אבחנה נכונה של סרקואידוזיס בחולי אובאיטיס. בשנת 2009 הסדנה הבינלאומית על סרקואידוזיס עיני (IWOS) פרסמה סדרת הנחיות לאפיון חולי אובאיטיס עם חשד לסרקואידוזיס. הנחיות אלה אפיינו ארבע קטגוריות אבחנתיות של אובאיטיס: אבחנה בטוחה של סרקואידוסיס, אבחנה משוערת של סרקואידוזיס, אבחנה סבירה של סרקואידוזיס  ואבחנה אפשרית של סרקואידוזיס. קיים רק מחקר אחד שאמת את הקריטריונים של IWOS שבוצע באוכלוסייה יפנית, אך לא ברור אם קריטריונים אלה תקפים גם באוכלוסייה בינלאומית. המטרה של המחקר הנוכחי הייתה לקבוע אילו מאפיינים קליניים מבדילים סרקואידוזיס עייני מצורות אחרות של אובאיטיס באוכלוסייה בינלאומית. במחקר הנוכחי תוארו המאפיינים הקליניים והממצאים בבדיקות המעבדה בחולים עם סרקואידוזיס שאובחן בביופסיה בהשוואה לממצאים הקליניים של חולי אובאיטיס עם או ללא חשד לאבחנה של סרקואידוזיס, ובוצעה הערכה של הרגישות והספציפיות של הסימנים הקליניים של IWOS ושל תוצאות בדיקות המעבדה.
החוקרים היו מאוניברסיטת קליפורניה בסן פרנציסקו בקליפורניה, מהאוניברסיטה של דרום קליפורניה בלוס אנג'לס בקליפורניה, ובית החולים האוניברסיטאי לרפואה ולרפואת שיניים של טוקיו ביפן. המחקר היה רב מרכזים, רטרוספקטיבי, וכלל סקירה של תיקים רפואיים. נכללו במחקר 884  חולים עם אובאיטיס, מ- 19 מרכזים ב- 12 מדינות. הנתונים שנאספו כללו את הגורם החשוד כסיבת האובאיטיס, הממצאים הקליניים, ותוצאות בדיקות המעבדה שבוצעו במהלך ששה חדשים מאז הבדיקה הראשונה. השתמשו בקריטריונים של IWOS כדי לסווג את החולים כבעלי אבחנה בטוחה של סרקואידוזיס על פי בדיקת ביופסיה, אבחנה משוערת על פי קיום לימפאדנופתיה הילרית (hilar) דו-צדדית בצילום רנטגן או CT של החזה, אבחנה סבירה או אבחנה אפשרית של סרקואידוזיס. החולים עם ביופסיה חיובית או אם ממצאים מתאימים בצילום רנטגן או CT של החזה נחשבו כחולי סרקואידוזיס. התוצאים העיקריים היו הרגישות והספציפיות של הסימנים הקליניים ושל בדיקות המעבדה לצורך אבחנה של סרקואידוזיס עייני. הממצאים היו שמתוך 884 חולי האובאיטיס, 264 המהווים 30 אחוזים, היו חשודים לסרקואידוזיס עיני.

מאה ושמונים חולים המהווים 20 אחוזים, התאימו לקריטריונים של IWOS . תשעים ושמונה  היו עם אבחנה בטוחה מוכחת בביופסיה, 69 היו עם אבחנה משוערת על פי ממצאי צילום ו- CT חזה, 10 היו עם אבחנה סבירה של סרקואידוזיס ו- 3 עם אבחנה אפשרית.  מבין המקרים עם סרקואידוזיס, הסימנים הקליניים השכיחים ביותר היו דו-צדדיות (ב- 86 אחוזים), כדורי שלג או מחרוזת פנינים (ב- 50 אחוזים), משקעים על פני הקרנית האחוריים מסוג mutton-fat, נודולים בקשתית או שניהם (ב- 46 אחוזים), ונגעים כוריו-רטינליים היקפיים רבים (ב- 45 אחוזים). ל- 62 אחוזים ממקרי הסרקואידוזיס הייתה רמה מוגברת של angiotensin converting enzyme או של ליזוזים, ו- 5 אחוזים היו עם בדיקות מופרעות של אנזימי הכבד. מבין החולים עם אבחנה חשודה לסרקואידוזיס 97 המהווים 37 אחוזים  היו ללא קריטריונים של IWOS.
מסקנת החוקרים היא שלמעט לימפאדנופתיה הילרית דו-צדדית, הממצאים הקליניים של IWOS ובדיקות המעבדה שלהם היו בעלי רגישות נמוכה בנוגע לאבחנה של סרקואידוזיס עיני. לבדיקות תפקודי הכבד היתה משמעות מועטה במיוחד לאבחנה של סרקואידוזיס עיני. חולים רבים שחשודים לסרקואידוזיס לא התאימו לחלוקה של IWOS, והדגימו בכך שיש לשקול מחדש את ההנחיות הללו. הוספת בדיקות מעבדה חדשות ושימוש בהערכות סטטיסטיות מתקדמות יותר עשויים להביא לשיטת חלוקה כללית טובה יותר.


Acharya NR, Browne EN, Rao N, Mochizuki M, for the International Ocular Sarcoidosis Working Group
Distinguishing Features of Ocular Sarcoidosis in an International Cohort of Uveitis Patients
Ophthalmology 2018;125:119-126

 

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

© e-Med 2020 | כל הזכויות שמורות
שתף מקרה קליני
<