במאמר שפורסם במהלך חודש אוקטובר בכתב העת Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism פורסמו הנחיות חדשות מטעם ה-Endocrine Society, בשיתוף עם European Society of Endocrinology, בנוגע לאבחנה והטיפול באקרומגליה.
בשנת 2011 פורסמו הנחיות בנושא אקרומגליה מטעם ה-American Association of Clinical Endocrinologists, אך כעת מדובר בהנחיות הראשונות מטעם ה-Endocrine Society בנושא זה.
מאחר וקיימים מספר ערכי סף ובדיקות ביוכימיות המשמשות לאבחנת אקרומגליה, המומחים ביקשו לפשט את הנושא ולקבוע הנחיות סטנדרטיות בנושא. בהנחיות החדשות ישנן גם המלצות חדשות בנוגע לחשיבות טיפול תרופתי, השימוש בטיפול תרופתי משולב והנחיות באשר לגישה לטיפול בנשים עם אקרומגליה המבקשות להרות ובנשים בהיריון.
ברקע להנחיות מסבירים המומחים כי אקרומגליה נובעת לרוב מגידול לא-ממאיר בהיפופיזה, עם ייצור כמות עודפת של הורמון גדילה, המוביל לייצור-יתר של IGF-1 (Insulin-like Growth Factor-1). לאור העליה ברמות הורמונים המעודדים גדילה, מאפייני המחלה כוללים, בין היתר, הגדלה של כפות הידיים והרגליים, שפתיים עבות, תווי פנים גסים ומרווחים גדולים בין השיניים. מדובר במחלה די נדירה, עם שיעורי היארעות שנתיים של כשלושה מקרים מבין מיליון מטופלים.
לצורך האבחנה, אין להתבסס על מדידות אקראיות של הורמון גדילה בלבד, אלא להשלים בדיקות לרמות IGF-1 בנבדקים עם תווי פנים אופייניים או גפיים גדולות האופייניים למחלה. בנוכחות מסה בהיפופיזה, יש לבחון את רמות IGF-1 לשלילת אקרומגליה.
בנוכחות רמות מוגברות או גבוליות של IGF-1, צוות המשימה ממליץ על בדיקה לאישור האבחנה באמצעות העדר דיכוי של הורמון גדילה (לערכים נמוכים מ-1 מיקרוגרם לליטר) לאחר היפרגליקמיה במהלך מבחן העמסת סוכר.
אקרומגליה מלווה בסיכון מוגבר למספר מחלות, כולל סוכרת, יתר לחץ דם, מחלות לב, אוסטיאוארתריטיס ודום נשימה בשינה. כל החולים עם אקרומגליה ישלימו בדיקות להערכת מחלות אלו.
רמות גבוהות של הורמון גדילה ו-IGF-1 עשויים להביא לקיצור תוחלת החיים ופגיעה באיכות החיים של חולים עם אקרומגליה, ולכן חשוב לנסח תכנית טיפול לאיזון רמות ההורמונים ובקרת הגידול עצמו.
בהנחיות החדשות ממליצים המומחים לשקול ניתוח להסרת גידולי היפופיזה כטיפול העיקרי במרבית החולים עם אקרומגליה, כאשר ניתוח מוצלח מוביל לירידה מיידית ברמות הורמון גדילה. שיעורי ההישנות של המחלה לאחר חמש שנים הם נמוכים (2-8%). גישה זו מאפשרת גם לבחון את רקמת הגידול בכדי ללמוד עוד על מצב המטופל.
לאחר ניתוח להסרת הגידול, מומלץ להשלים בדיקת הדמיה (לרוב בדיקת MRI) להדגמת שארית רקמת גידול לפחות 12 שבועות לאחר הניתוח. בנוסף, יש להשלים בדיקות להערכת נזק אפשרי של הגידול בהיפופיזה או הופעת חסר של הורמוני היפופיזה אחרים.
טיפול תרופתי מומלץ רק בחולים עם עדות לשארית מחלה לאחר הניתוח.
טיפול קרינתי מומלץ במידה וטיפול תרופתי אינו זמין, נכשל, או אינו נסבל היטב, ובמקרים אלו, בהתאם לזמינות, ישנה עדיפות לרדיותרפיה סטריאוטקטית על-פני טיפול קרינתי קונבנציונאלי.
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!