מאמר סקירה ועדכונים בנושא דרמטיטיס הרפטופורמיס באמצעות תיאור מקרה:

גבר בן 35 עם פריחה אריתמטית פפווסיקולרית עם התפשטות סימטרית משנית לכתפיים, מרפקים, ברכיים, עכוז, סקרום, וקו שיער אחורי. החולה הצהיר כי הפריחה החלה לפני שבועיים ומתלונן על גרד חמור, ללא שלשול או כאב בטן. מבוצעת ביופסיית עור שנשלחת לאימונופתולוגיה, המאשרת חשד קליני לדרמטיטיס הרפטופורמיס. החולה מקבל Dapsone® והמלצות לדיאטה ללא גלוטן. למחרת בבוקר מדווח כי מצב הפריחה הרבה יותר טוב ושואל לגבי התועלת בדיאה ללא גלוטן הקשה לביצוע.

דרמטייס הרפטופומיס (DH) קשורה לעיתים קרובות לאנטרופתיה אסימפטומטית עם רגישות לגלוטן, המאופיינת בגרד כרוני, פולימורפי, הופעת שלפוחיות על שטח הפנים החיצוני בברכיים, מרפקים, עכוז וגולגולת. פחות נפוץ בגב העליון, בטן, פנים, מפשעה, ונדיר מאוד במוקוזת הפה. גיל ההתחלה השכיח הוא 30-40; עם זאת, אפשרי גם בילדים ומבוגרים. קיימת מעט פרה-דומיננטיות גברית. הפתוגנזה כוללת גורמים גנטים וסביבתיים, עם קשר הדוק ל-HLA DQ2 ו-HLA DQ8. הסיכון ל-DH או מחלת צליאק בקרוב מדרגה ראשונה של החולה ב-DH כנראה גבוה פי 15 מהאוכלוסיה הכללית. בערך ל-75% מחולים עם DH יש אטרופיית ווילוס במעי דק רגישת גלוטן עם שינויים מינורים לא ספציפיים עם מספר עולה של לימפוציטים מסוג T אינטראפיתליאלים. לאחרונה הודגם כי טרנסגלוטמינאז רקמתי הוא אוטואנטיגן פרה-דומיננטי במחלת צליאק וטרנסגלוטמינאז אפידרמלי הוא האוטואנטיגן העיקרי בחולי DH, וכן נוגדגני טרנסגלוטמינאז IgA עם אפיניות גבוהה יותר לאפידרמל מאשר לטרנסגלוטמינאז רקמתי. ישנם שיירי IgA גרנולרים בפפילה דרמלית ע”י אימונופלורוסנציה ישירה בעור הפגוע של חולי DH, שהם סימן המחלה.

דיאטה ללא גלוטן (GFD) היא שיטת טיפול במחלת צליאק. היא מקלה על סימפטומים גסטרואינטסטינלים מהר הרבה יותר מהפריחה. הפריחה של DH תלויית גלוטן, וישנם מספר יתרונות לGFD- בטיפול ב-DH. במעקב אחר 133 חולי DH שצרכו GFD, דיווחו החוקרים כי היתרונות הם: ירידה בצורך התרופות, רזולוציה של אנטרופתיה, הרגשה כללית יותר טובה, והשפעה מגנה נגד התפתחות לימפומה.

מספר מחקרים הראו כי GFD מחסלת את הצורך בתרופות.  מספר מחקרים מציעים כי חולים עם דבקות קפדנית ב-GFD יוכלו להפסיק את התרופות לאחר 28 חודשים. במחקר, רק 3 מתוך 44 (6.8%) חולים שדבקו ב-GFD נדרשו לתרופות בתוספת ל-GFD קפדני. חולה אחד דבק ב-GFD למשך 4 שנים אך לא יכול היה להפסיק את לקיחת התרופות, חולה אחרת שעקבה אחר GFD קפדני במשך 4 שנים יכלה להפחית את לקיחת התרופות ביותר מחצי, והחולה האחרון היה סוכרתי תלוי אינסולין שאובחן כחולה צליאק בילדות מוקדמת ומאז עקב אחר GFD. לכל החולים הללו היתה ביופסיית מעי דק נורמלית המאשרת דבקותם ב-GFD. החוקרים מציעים כי יתכן וחולים אלו רגישים במיוחד אפילו לכמות מזערית של גלוטן. החוקרים משערים כי חולים אלו מגיבים לאנטיגנים אחרים, כמו חלב למשל. 10 מתוך 41 (24%) חולים שעקבו אחר GFD איבדו את שיירי IgA בעור בטווח של 3-16 חודשים לאחר שליטה מלאה בפריחה באמצעות דיאטה בלבד.

בנוסף, מציעים החוקרים כי יתכן שחולים הממשיכים לעכל כמויות קטנות של גלוטן לא יוכלו אף פעם להפסיק את לקיחת התרופה לחלוטין אך יתכן ויפחיתו את המינון. בקבוצת GFD חלקי (הפסקת דיאטה עד פעמיים בשנה) 13 מתוך 22 (59%) חולים לא יכלו להפסיק את התרופות לחלוטין. תוצאות דומות הושגו ב-GFD חלקי (הפסקת דיאטה יותר מפעמיים בשנה) עם 36 מתוך 62 (58%) חולים שנדרשו לתרופות בתוספת לדיאטה.

לחולים עם DH יש לעיתים קרובות ספיגה לקויה. GFD משפר ספיגת נוטריינטים חיוניים ומונע חוסרים בברזל, ויטמין B12, ופולאט. חולים ללא סימפטומים גסטרואינטסטינלים מדווחים לעיתים קרובות על הרגשה טובה עם התחלת GFD.

מספר מחקרים הראו השפעה מגנה של GFD נגד התפתחות לימפומה. לא נצפתה עלייה בשכיחות לימפומה בחולים עם DH אשר שמרו על GFD קפדני למשך 5 שנים.

בחולים עם DG יש עלייה בשכיחות מצבים אוטואימונים (מחלות בלוטת התריס, ויטיליגו, סוכרת מסוג 1, מיאסטניה גרביס, תסמונת סיורגן, דרמטומיוזיס, ודלקת מפרקים שגרונתית). עם זאת, כיום לא ידוע האם דבקות לאורך זמן ב-GFD תוריד שכיחות מצבים אוטואימונים.

למרות שתזונה ללא גלוטן מציעה יתרונות רבים בטיפול ב-DH, היא לא מאומצת ע”י כל חולי DH. דיאת כזו דורשת בקרה קפדנית על כל המזון; היא דורשת זמן והגבלה חברתית. הימנעות מדגנים המכילים גלוטן וכוללים חיטה, שיפון, שעורה, ושיבולת שועל. לאחרונה מספר חוקרים הראו כי שיבולת שועל עשוייה להיות בטוחה בחולי DH. מומלץ לערוך מעקב קליני הדוק בחולים המתחילים לצרוך שיבולת שועל כיוון שחלק מהמזונות יכולים להכיל גם גלוטן ולכן לעורר לזיות בעור. דבקות קפדנית ב-GFD דורשת ידע נרחב בנושא הדיאטה, ולכן יעוץ דיאטנית ומעורבות קבוצות תמיכה ב-DH. באופן כללי חולים הדבקים בתזונה זו כדאי שיקראו את כל תוויות המזון בזהירות וימנעו ממרכיבים לא מוכרים. מרכיבי מזון רבים (חומרי טעם וריח, חלבונים צמחיים, מונוסודיום גלוטמאט, חומרים משמרים, חומץ וכו’) עשוי להיות דריווטים של מוצרים המכילים גלוטן.

לסיכום, DH היא סימן עורי למחלת צליאק המאופיינת ע”י גרדת כרונית ופריחה המופיעה על פני השטח בדרך כלל. ישנו בסיס להמליץ על GFD כטיפול ב-DH ממספר סיבות: הצורך בתרופות יורד או נעלם, יש רזולוציה של אנתרופתיה, הרגשה כללית טובה, והשפעה מגנה מפני לימפומה. יש צורך במחקרים נוספים בכדי לקבוע האם GFD לטווח ארוך תפחית היארעות מצבים אוטואימונים בחולי DH.

 מידע נוסף בנושא דיאטה ללא גלוטן נמצא ב:

Clin Dermatol. 1991 Jul-Sep;9(3):409-14

http://www.gluten.net/

לתקציר הידיעה