FMF

ישראל מאמצת את המלצות הועדה האירופאית בנוגע לאבחון ואפיון קדחת ים תיכונית בילדים (המכון לאיכות ברפואה)

הודעת המכון לאיכות ברפואה

אצלנו לעומת אירופה: יותר חולים במחלה, בגלל ריבוי יוצאי צפון אפריקה, עיראק וטורקיה

החברה האירופאית לראומטולוגית ילדים, שבה גם נציגים מישראל, גיבשה המלצות מעודכנות מבוססות ספרות תקפה, או בהיעדרה , המלצות קונצנזוס של מומחים בתחום לאבחון וטיפול בכל המחלות הראומטיות בגיל הילדות.

הבשורה בהמלצות אילו היא מתן תקפות מדעית מבוססת ספרות לגישה הרפואית באבחון ובטיפול בחולים.
בין ההמלצות, גם כאלו הנוגעות לאבחון ואפיון קדחת ים תיכונית משפחתית (
FMF) בילדים. ההמלצות אושרו על ידי החוג הישראלי לראומטולוגית ילדים ואוגדו לנייר עמדה מסודר מטעם ‘המכון לאיכות ברפואה’ של ההסתדרות הרפואית בישראל (הר”י), שנכתב במשותף ע”י ‘החברה הישראלית לראומטולוגיה ילדים’, ‘האיגוד הישראלי לראומטולוגיה’ ו’האיגוד הישראלי לרפואת ילדים’.

ראשית, מהי קדחת ים תיכונית? מדובר במחלה דלקתית תורשתית, שמתבטאת בהתקפים חוזרים של חום, כאבי בטן, חזה ומפרקים. התקפי החום מופיעים לרוב בשילוב אחד, או יותר מהתופעות הבאות: פריטוניטיס, דלקת בקרום הצדר והלב, דלקת מפרקים, דלקת אשכים ופריחה דמוית שושנה. ב- 60% מהמקרים, המחלה מופיעה לפני גיל עשר, וב- 90% מהמקרים מתחת לגיל עשרים. 
קדחת ים תיכונית מועברת בתורשה משני ההורים ונפוצה בעיקר בקרב יהודים יוצאי צפון אפריקה ועיראק, טורקים, ערבים וארמנים. בשנים האחרונות חלה עלייה בשכיחות המחלה בקרב קבוצות אתניות נוספות, כגון: יהודים אשכנזים, איטלקים, יוונים ויפנים.

בין ההמלצות:

·         אבחון קדחת הים תיכונית משפחתית בילדים מבוסס בעיקרו על התבטאות קלינית, כלומר: על התקפי חום ודלקת במעטפת הבטן או החזה או המפרק, בשילוב מדדי דלקת מוגברים. משום כך, האבחון יכול להיתמך בבדיקה גנטית, אך לא להישלל בעקבותיה.

·         לא מקובל לטפל בנשאים ללא ביטוי קליני-יש צורך במעקב קליני ומעבדתי צמוד בכדי לשקול טיפול תרופתי, כאשר נמצאת מוטציה הומוזיגוטית (מוטציה הקיימת בכל אחד מזוג האללים  נושאי הגן למחלה ) של M694V בנבדקים בריאים, שאינם בעלי ביטוי קליני של המחלה.

·         יש לעקוב באופן צמוד וקבוע אחר נבדקים הנושאים שתי מוטציות פתוגניות של קדחת ים תיכונית משפחתית ללא ביטויים קליניים. יש לשקול התחלת טיפול בחולים עם גורמי סיכון נוספים לעמילואידוזיס AA ( כמו: ארץ מוצא, היסטוריה משפחתית ועליה קבועה במדדי דלקת, במיוחד CRP ובמקומות, שניתן לבדוק גם חלבון עמילואיד A בסרום SAA).

·         מומלץ להתייעץ עם ראומטולוג ילדים או רופא גנטיקאי בנוגע לביצוע בדיקה גנטית לאבחון קדחת ים תיכונית משפחתית ופענוח התוצאה.

לדברי פרופ’ ראובן צימליכמן, יו”ר המכון לאיכות ברפואה, בהר”י: “קדחת ים תיכונית היא מחלה שבמשך שנים אובחנה על סמך התמונה הקלינית ובדיקות לא ספציפיות המעידות על תהליך דלקתי. המוצא העדתי והסיפור המשפחתי היו חשובים לביסוס האבחנה. בשל התמונה הבלתי ספציפית של המחלה חולים רבים עברו בדיקות מרובות, אשפוזים ואף ניתוחים מיותרים כמו כריתת תוספתן ואחרים. העדר אבחנה גרר בעקבותיו גם העדר טיפול ראוי בחלק מהחולים, שתרם מצדו להתפתחות נזקים כרוניים בעיקר בכליות שנבעו מתהליך דלקתי המתפתח במהלך השנים ויכול לגרום למשקעי חומר העמילואיד באיברים ורקמות ולגרום לנזקים לצמיתות. בישראל יש חולים רבים במחלה ולכן, אנו מובילים בתחומי המחקר והידע. נייר העמדה יגביר את המודעות למחלה, את הטיפול המיטבי בחולה, ואת הגישה העדכנית לבני משפחתו שאינם מבטאים תסמיני מחלה”.

נייר העמדה נכתב על ידי הרופאים: פרופ’ ליאורה הראל, פרופ’ פנחס השקס
ופרופ’ יוסף עוזיאל.

·         לעיון בנייר העמדה המלא עם ההמלצות.


·         קישור לעמוד המכון לאיכות ברפואה:

https://www.ima.org.il/MainSiteNew/SquaresPage.aspx?spId=37

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • השפעה שלילית של דיכאון על תגובה לטיפול בחולים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי

    השפעה שלילית של דיכאון על תגובה לטיפול בחולים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי

    בחולים עם אבחנה של ספונדילוארתריטיס אקסיאלי ותסמיני דיכאון בדרגה בינונית-עד-חמורה תועדו סיכויים נמוכים יותר להשגת פעילות מחלה נמוכה ומחלה לא-פעילה לאחר התחלת טיפול סיסטמי, בהשוואה לחולים עם המחלה הריאומטית וללא תסמיני דיכאון או עם תסמיני דיכאון קלים בלבד, כך על-פי תוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת RMD Open. המחקר התצפיתי נועד לבחון את ההשפעה של […]

  • ההשפעה של לופוס עורי על איכות החיים של החולים

    ההשפעה של לופוס עורי על איכות החיים של החולים

    מנתונים שפורסמו בכתב העת Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology עולה כי ללופוס עורי השפעה משמעותית על איכות החיים של החולים, באופן בלתי-תלוי ומצטבר בחולים עם SLE (או Systemic Lupus Erythematosus), עם עליה בדיווחים אודות הפרעות בבריאות הנפשית ומוגבלות חברתית. במטרה להבין טוב יותר את ההשפעה של אבחנה של לופוס עורי על […]

  • האם תסמונת תעלה קרפאלית הינה סמן מוקדם לדלקת מפרקים שגרונית?

    האם תסמונת תעלה קרפאלית הינה סמן מוקדם לדלקת מפרקים שגרונית?

    תסמונת תעלה קרפאלית נפוצה כפליים בחולים לפני אבחנה של דלקת מפרקים שגרונית (Rheumatoid Arthritis) בהשוואה לאלו ללא דלקת מפרקים שגרונית, רמז לכך שתסמונת תעלה קרפאלית הינה סמן מוקדם אפשרי של הסיכון לדלקת מפרקים שגרונית, כך מדווחים חוקרים במאמר שפורסם בכתב העת Arthritis Care & Research. החוקרים השלימו מחקר מבוסס-אוכלוסייה שהתבסס על פרויקט Rochester Epidemiology Project, […]

  • טיפול ב-Apremilast מפחית מסת שומן ופעילות מחלה בחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית

    טיפול ב-Apremilast מפחית מסת שומן ופעילות מחלה בחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית

    טיפול ב- Apremilast(אוטזלה) במשך שנה אחת הפחית משמעותית שומן בטני ושמר על מסת גוף רזה בחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית, לצד שיפור משמעותי בפעילות המחלה, כך עולה מנתונים שפורסמו בכתב העת The Journal of Rheumatology. באלו עם השמנת-יתר תועדה הירידה המשמעותית ביותר במסת השומן. החוקרים השלימו מחקר רב-מרכזי, לא-אקראי, במטרה לבחון את ההשפעות של טיפול […]

  • עדויות חדשות תומכות ביעילות Deucravacitinib בטיפול בדלקת מפרקים פסוריאטית

    עדויות חדשות תומכות ביעילות Deucravacitinib בטיפול בדלקת מפרקים פסוריאטית

    מנתונים שפורסמו ע”י חברת Bristol Myers Squibb עולה כי Deucravacitinib (סוטיקטו) הינה תרופה יעילה לטיפול בחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית פעילה, כאשר לצד יעילות עדיפה על פלסבו הדגימה גם פרופיל בטיחות חיובי. המומחים מסבירים כי Deucravacitinib הינו מעכב פומי סלקטיבי של Tyrosine Kinase 2 ומהווה משפחה חדשה של מולקולות קטנות המיועדות למחלות בתיווך חיסוני. מחקר […]

  • טיפול ב-Ixekizumab עוצר נזק לעצם בחולים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי

    טיפול ב-Ixekizumab עוצר נזק לעצם בחולים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי

    מנתונים שפורסמו בכתב העת The Lancet Rheumatology עולה כי טיפול ב- Ixekizumab(טאלץ) מפחית ארוזיות ומשפר מילוי במפרקים סקרואיליאקים בוחלים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי הדמייתי שלא קיבלו טיפול ביולוגי בעבר לאחר 16 שבועות, עם שיפור נוסף לאורך עד 52 שבועות. בגברים ובחולים עם עדות ל-HLA-B27 תועדו שינויים מבניים בולטים יותר. החוקרים השלימו ניתוח פוסט-הוק של מחקר COAST-V […]

  • מנהל המזון והתרופות האמריקאי אישר מתן Upadacitinib לטיפול ב-Giant Cell Arteritis

    מנהל המזון והתרופות האמריקאי אישר מתן Upadacitinib לטיפול ב-Giant Cell Arteritis

    מנהל המזון והתרופות האמריקאי (Food and Drug Administration) הודיע על אישור התוויה חדשה ל- Upadacitinib (רינבוק) כטיפול במבוגרים עם אבחנה של GCA (או Giant Cell Arteritis). האישור הנוכחי מספק אפשרות טיפול חליפית לחלים עם GCA ומאפשר הפחתת מינון סטרואידים והשגת הפוגה במחלה. בעקבות האישור הנוכחי, Upadacitinib הינו מעכב JAK (או Janus Kinase) פומי הראשון המאושר […]

התכנים המוצגים באתר זה מיועדים לאנשי צוות רפואי בלבד

אם כבר נרשמת, יש להקליד את פרטי הזיהוי שלך