הקוים המנחים המתוקנים של ה-American Heart Association (ה-AHA) בנוגע למחלת Kawasaki פורסמו לאחרונה והם מספקים המלצות המנחות את הרופאים בקבלת ההחלטה באיזה ילדים לטפל בשל מחלת Kawasaki.
הכותבת הראשית, ד”ר Newburger, אומרת בראיון כי בעבר הסתמכו הרופאים על קריטריונים קלאסיים בכדי לקבוע אילו ילדים יטופלו בשל המחלה וכי כעת מבינים שחלק מהילדים הסובלים ממנה לא מתאימים לקריטריונים אלה, אך עם זאת מצויים בסיכון להתפתחות מפרצות בעורקים הכליליים.
מחלת Kawasaki (היא KD) היא דלקת אקוטית של כלי הדם והיא הגורם העיקרי למחלות לב נרכשות בקרב ילדים בארצות-הברית בהשפעתה על 4,000 ילדים בכל שנה. יותר מ-80% מהילדים מאובחנים במחלה לפני גיל 5 שנים.
ד”ר Newburger אומרת כי ילדים הסובלים מהמחלה ואינם מקבלים טיפול במינון גבוה של gamma globulin לוריד (IVIG) בתוך 7-10 ימים מהופעת העליה בחום מצויים בסיכון מוגבר פי 5 להתפתחות מפרצות בעורקים הקורונרים. היא מסבירה כי לפעמים אבחון המחלה לא נעשה עד שילד או מבוגר (שסבל מהמחלה בילדותו) חווה התקף לב.
למרות שקיימות בדיקות איבחון מעבדתיות, הקריטריונים הקלאסיים לאיבחון כוללים חום במהלך 5 ימים לפחות יחד עם 4 מתוך חמשת ממצאי הבדיקה הבאים: אריתמה אוקולרית באופן טיפוסי ללא ניקוז או התקרמות; אודם וברק בשפתיים ובפה ולשון מבריקה בצבע תות; התנפחות ואודם בכפות הידיים והרגליים שלאחריהם התקלפות של העור תחת ציפורני האצבעות; פריחה בעיקר באזור המפשעה; והגדלה של בלוטות הלימפה בצוואר עם בלוטה אחת בגודל 1.5 ס”מ לפחות.
עבור ילדים המצויים בשלב האקוטי של המחלה, עדיין ממליץ ה-AHA על טיפול ב-IVIG ובאספירין. בכ-15%-25% מהילדים שאינם מטופלים מתפתחות מפרצות או הרחבות בעורקים הכליליים, אך טיפול באמצעות IVIG בשלב האקוטי מוריד את הסיכון לשיעור נמוך מ-5%.
ד”ר Newburger מסבירה כי השפעת המחלה בילדות על התוצאות בהמשך החיים תלויה מאוד בכמות הנזק שנגרמה לעורקים הכליליים במהלך שלב המחלה האוקטית וכי ההמלצות החדשות מתאימות את הטיפול לטווח הארוך באופן אישי למקרה המחלה בהתאם לשיעור הסכנה לבריאות הקורונרית.
אולם, היא ממליצה לרופאים לקבל החלטות הנוגעות לטיפול בהתבסס על מצבו האישי של כל אחד מהחולים.
מתן טיפול במינון גבוה של IVIG מומלץ בילדים הסובלים מחום מזה 4 ימים ומצויים בהם לפחות 4 מתוך חמשת הקריטריונים הקליניים הקלאסיים, כמו גם בילדים שבהם מצויים פחות קריטריונים יחד עם אי-תקינויות קורונריות המופיעות בבדיקת אקו לב.
ההמלצות החדשות כוללות אלגוריתם המסייע לרופאים בקבלת ההחלטה לאילו מהילדים הסובלים מחום במהלך 5 ימים לפחות ומצויים בהם פחות מ-4 מהקריטריונים יש לבצע בדיקת אקו לב ו/או לתת טיפול IVIG בשל מחלת Kawasaki.
טיפול IVIG חוזר עשוי לשמש בחולים הסובלים מעליה עיקשת או חוזרת בחום לאחר מתן אינפוזית ה-IVIG הראשונה. טיפולים זמינים אחרים לילדים הסובלים ממחלת Kawasaki עמידה ל-IVIG כוללים מתן קורטיקו-סטרואידים, מתן אנטגוניסטים של tumor necrosis factor α, ומתן abciximab.
למרות שכמחצית ממקטעי העורקים המפרצתיים מחלימים באנגיוגרפיה הם מראים אי-תקינויות היסטולוגיות ותיפקודיות עיקשות. המקטעים שנותרו עלולים להשאר מפרצתיים ולעיתים קרובות מתפתחות היצרות מתקדמת וסתימה.
הטיפול ארוך הטווח בחולי KD צריך להתבסס על רמת המעורבות הקורונרית. לפיכך, נקבעו המלצות ייחודיות לכל רמת סיכון הנוגעות למתן טיפול נוגד טסיות וטיפול נוגד קרישה, לפעילות גופנית, לביצוע הערכות מעקב, ולבדיקות איבחון נכונות להערכת מחלת הלב. אולם, רמת הסיכון בחולה נתון בעל מעורבות של העורקים הקורונרים עשויה להשתנות עם הזמן ולשקף שינויים במורפולוגית העורקים הקורונרים.
הכותבים מצינים כי מטרת ההצהרה הנוגעת להערכה הראשונית של החולים, לטיפול בשלב האקוטי ולמתן הטיפול לטווח הארוך היא לספק המלצות מעשיות עד שמידע מבוסס יהיה זמין ויאפשר להגדיר את הטיפול הטוב ביותר.
Circulation. 2004;110:2747-2771
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!