טיפול חדש שנרשם לאחרונה בישראל מעניק לחולי סקלרודרמה הסובלים מסיבוכים ריאתיים תקווה אמיתית, לא עוד טיפולים כימיים, תופעות לוואי קשות או פרוצדורות מסובכות אלא מענה אמיתי. כעת כל שנותר הוא לקדם אבחון מוקדם ככל הניתן כדי לאפשר ליותר חולים לקבל את הטיפול בזמן.

כ-1,600 ישראלים חולים במחלת הסקלרודרמה, מחלה אוטואימונית נדירה המופיעה לרוב סביב גיל 5565 ולעיתים גם מוקדם יותר ושכיחה יותר בקרב נשים. סימן ההיכר של המחלה הוא עיבוי העור, תחושה שאפשר לדמות אותה לחבישת כפפה קטנה מדי ליד, ומכאן גם נגזר השם שלה סקלרו קשיון ודרמה עור.

אך ישנם כמה סימנים מוקדמים יותר לעיבוי העור, והראשון שבהם הוא תופעת ריינו, הנובעת מכיווץ לא תקין של העורקים הגורם לחיוורון, כחלון ובהמשך אודם של אצבעות הידיים. תופעה זו מתרחשת גם באוכלוסייה הכללית, אבל 90% מחולי הסקלרודרמה יפתחו את התסמין כסימן ראשון של המחלה. תסמינים מוקדמים עשויים לכלול הופעת כיבים בקצות האצבעות, חולשה ועייפות, צרבות וחוסר תיאבון. לא אחת המחלה גורמת לנזק לא רק בעור אלא גם באיברים הפנימיים, ואז יתווספו לכך תסמיני שיעול ולעיתים גם קוצר נשימה. למעשה, סיבוכים ריאתיים כמו מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) ויתר לחץ דם ריאתי הם מהסיבוכים השכיחים ביותר בקרב החולים, ומהווים את גורם המוות העיקרי מהמחלה.

ILD מופיעה לרב בחמש השנים הראשונות למחלה ובכך מעניקה משמעות רבה לאבחון מוקדם של סקלרודרמה בכלל ושל מחלה ריאתית בפרט. בעבר אבחון מחלת סקלרודרמה היה מתבסס על תסמינים המופיעים בשלבים מתקדמים ובהם עיבוי עור אצבעות הידיים (סקלרודקטיליה) ועיבוי העור האופייני בפנים הגורם למראה אחיד הכולל עיניים שקועות, אף מחודד ומפתח פה מוגבל. היום יש ניסיון לאבחן את המחלה כבר עם הופעת תסמיני הריינו המוקדמים, ובכך להעניק לחולים טיפול טוב יותר. מבין חולי סקלדרומה יש מי שנמצא בסיכון גבוה יותר ל-ILD, ובהם גברים ומעשנים, חולים הסובלים מצורה מפושטת של המחלה, הקשורה במעורבות נרחבת יותר של העור, וכן חולים שסובלים מכיבים בידיים, מוושט מורחב או מדלקת פרקים. הדרך המומלצת לאבחון ILD אצל חולי סקלרודרמה היא שילוב בין כמה אסטרטגיות: הערכה קלינית וסקר ראשוני, בדיקת תפקודי ריאות הכוללים דיפוזיה ובדיקת CT ברזולוציה גבוהה (HRCT) שמזהה מעורבות ריאתית במעלה מ-60% מהנבדקים כבר בעת ההתייצגות.

עד לאחרונה, הטיפול במחלה ריאתית קשה נעשה באמצעות טיפולים כימיים בעלי פרופיל תופעות לוואי גבוה כמו ציקלופוספמיד, ולפני מספר שנים החלו לטפל גם בטיפולים נוגדי מערכת החיסון כמו מיקופונלט מופטיל שהיה פחות רעיל והראה יעילות דומה, וכן נעשו בשנים אלו עבודות הבוחנות את תועלת השתלת מח עצמית ונראה כי היא משפרת את המצב הריאתי, אך מלווה בתמותה בלתי מבוטלת סביב הפרוצדורה.

פריצת הדרך הגדולה בטיפול בסקלרודרמה נעשתה במחקר ה-SENSCIS (1)   שפורסם ב-2019, המחקר הגדול ביותר בסקלרודרמה שנעשה עד כה. המחקר בחן טיפול אנטי פיברוטי בשם נינטדניב (אופב) שמעכב את האנזים טירוזין קינאז ונמצא בשימוש בחולים עם פיברוזיס ריאתי ראשוני.. המחקר שנמשך 52 שבועות בחן 288 חולים בכל זרוע, כשבזרוע אחת קיבלו החולים את הטיפול בנינטדניב ובזרוע השנייה פלצבו. המחקר מצא כי הטיפול בנינטדניב מאט את התקדמות אובדן הנפח בריאה ב-44%, גם בקרב חולים שכבר היו תחת טיפולים נוגדי מערכת חיסון, כלומר נמצאה אופציה טיפולית יעילה מאוד ובטוחה לצד מעט תופעות לוואי, שאומנם אינה משפיעה על העור אך יכולה להועיל לחולי סקלרודרמה הסובלים מ-ILD.

לאחרונה נרשם בישראל הטיפול בנינטדניב ל-ILD הקשורה לסקלרודרמה. לאחר שנים ארוכות שבהן לא היה מענה מספק למטופלים זכינו לאופציה טיפולית יעילה ובטוחה שמעניקה למטופלים וכן לרופאים תקווה גדולה. עם השמחה הרבה, חלה גם חובתנו לקדם את האבחון המוקדם, שכן כעת יש תקווה משמעותית לשינוי מהלך המחלה בכל הקשור למעורבות ריאתית.

הכותבת היא פרופ' מרב לידר, מנהלת היחידה הראומטולוגית במרכז הרפואי שיבא