יולדת בסיכון גבוה שסובלת ממחלת TTP קיבלה טיפול באמצעות מולקולת ADAMTS13 בסורוקה

מחלת TTP מולדת ("ארגמנת של קרישה וחסר טסיות") היא הפרעת קרישה תרשתית נדירה בארעות של אחד למיליון,  שנוצרת בגלל מוטציה בגן של אנזים ADAMTS13 הגורמת לתהליך קרישה בלתי מבוקר בכלי דם קטנים, בעיקר במצבי דחק ביולוגים, כמו זיהום והריון. לאחרונה פותח טיפול חדש, מבוסס מולקולה מלאכותית של ADAMTS13 שניתן עד כה ל-4 נשים הרות בעולם, ומטופלת בסורוקה היתה הראשונה לקבל את הטיפול בארץ.

בחולים/ות עם מוטציה זו, ישנו חסר מוחלט של האנזים, ובחלק מהמטופלים מתבטאת המחלה בארועי קרישיות אחרים כמו שבץ מוחי בגיל צעיר. המחלה עלולה לגרום גם לסיבוכי הריון רבים, הכוללים אובדני הריון ורעלת הריון חמורה. כיום, המחלה מטופלת לרוב על ידי מתן עירוי פלזמה, אך מטופלים רבים סובלים מתופעות של המחלה למרות הטיפול. המספר הגבוה בעולם של מטופלים עם TTP מולד נמצא בנגב, בקרב שתי משפחות שבהן הנשים נושאות מוטציה יחודית של הגן לאנזים ADAMTS13-, המתבטאת בעיקר במהלך ההריון. את המוטציה החדשה גילו לראשונה חוקרי סורוקה וד”ר רותי פרברי מהמחלקה למיקרוביולוגיה, אימונולוגיה וגנטיקה באוניברסיטת בן גוריון.

כאמור, המחלה  מלווה בסיבוכי הריון קשים הכוללים: הפלות חוזרות, הפרעה בגדילת העוברים, תמותת עוברים ברחם, רעלת הריון קשה והתקפים שמסכנים את חיי האישה ומצריכים טיפול צמוד במהלך ההריון, ילוד מוקדם ואף אשפוז בטיפול נמרץ. כדי לתת מענה למטופלות אלה הוקם בסורוקה צוות רב תחומי המשלב המטולוגים – ד”ר אולג פיקובסקי, מנהל בנק הדם וד”ר ענת רבינוביץ, מנהלת היחידה לקרישת דם במערך ההמטולוגי ורופא נשים – פרופ’ עפר ארז, מנהל המרפאות המיילדותיות במרכז סבן למיילדות.

הצוות עוקב אחר הנשים ההרות המקבלות טיפול מונע של עירויי פלסמה כל שבוע במסגרת אשפוז יום המטולוגי ומגיעות למעקב אחר התקדמות ההריון במרפאות החוץ של חטיבת הנשים. שילוב זה שיפר מאד את תוצאות ההריון של נשים אלו, אם כי אחוז מסוים מהן אינן מגיבות לטיפול בפלסמה. לאחרונה פותח טיפול חדש של מולקולה מלאכותית של ADAMTS13, אשר אינו כלול עדיין בסל הבריאות וניתן עד כה לארבע נשים הרות בעולם.

פרופ’ עפר ארז, מנהל המרפאות המיילדותיות במרכז סבן למיילדות בסורוקה: “המטופלת שזו לידתה הרביעית, סבלה מסיבוכי הריון קשים בהריונותיה הקודמים והחלה לפתח התקף TTP גם בהריונה הנוכחי. במהלך אשפוזה ביחידה להריון בסיכון גבוה במחלקת נשים ב’, היא קיבלה את הטיפול החדשני במולקולה המלאכותית של ADAMTS13 אשר עצר את התפתחות המחלה ואפשר לה להמשיך בהריונה ולהגיע לשבוע הריון מתקדם (36), כאשר הריונות קודמים שלה הסתיימו בלידות מוקדמות ובאובדני הריון. היא נותחה בהצלחה לפני מספר ימים.  זוהי המטופלת ההרה החמישית בעולם שמקבלת את הטיפול והראשונה בארץ”.  את הטיפול היא קיבלה במסגרת טיפולי חמלה על ידי חברת התרופות, והיתה במעקב ובטיפול של צוות רב תחומי הכולל את:  פרופ’ עופר ארז, ד”ר אולג פיקובסקי – מנהל בנק הדם, ד”ר ענת רבינוביץ – מנהלת יחידת הקרישה במערך ההמטולוגי, פרופ’ גלי פריינטה – מנהלת יולדות ד’ והיחידה להריון בסיכון גבוה של מחלקת נשים ב’, פרופ’ אוהד בירק – מנהל המכון הגנטי ומריה גרשון – רוקחת בשירותי הרוקחות בסורוקה.

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • האם Buprenorphine-Naloxone בטוח יותר מ-Buprenorphine לבדו בהיריון? (JAMA)

    האם Buprenorphine-Naloxone בטוח יותר מ-Buprenorphine לבדו בהיריון? (JAMA)

    מתן Buprenorphine בשילוב עם Naloxone בזמן היריון מלווה בסיכון מופחת לתסמונת גמילה ביילוד ואשפוז יילודים ביחידת טיפול נמרץ, בהשוואה למתן Buprenorphine לבדו, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת JAMA. מהנתונים עולה כי אין הבדל משמעותי בשיעור המומים המולדים המג’וריים בין שתי אפשרויות הטיפול. החוקרים השלימו מחקר מבוסס-אוכלוסייה שהתבסס על נתונים אודות מבוטחי מדיקייד […]

  • חשיפה לרעב לפני הלידה מלווה בסיכון מוגבר כפליים לסוכרת מסוג 2 בבגרות (Science)

    חשיפה לרעב לפני הלידה מלווה בסיכון מוגבר כפליים לסוכרת מסוג 2 בבגרות (Science)

    חשיפה לפני הלידה לחסר קיצוני במזון מלווה בעליה של למעלה מכפליים בסיכון להתפתחות סוכרת מסוג 2 בבגרות, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Science. במסגרת המחקר בחנו החוקרים את הקשר ארוך הטווח בין חשיפה לפני הלידה לרעב ובין הסיכון לסוכרת מסוג 2 בבגרות באמצעות נתונים מההולודומר, הרעב מעשה ידי אדם באוקראינה. בשנים 1932-1933 המשטר […]

  • טיפול ב-CPAP עשוי לסייע במניעת סיבוכי יתר לחץ דם בנשים הרות (JAMA Netw Open)

    טיפול ב-CPAP עשוי לסייע במניעת סיבוכי יתר לחץ דם בנשים הרות (JAMA Netw Open)

    טיפול ב-CPAP (או Continuous Positive Airway Pressure) בנשים הרות עם דום נשימה חסימתי בשינה מלווה בירידה משמעותית בשיעורי סוכרת הריונית ובירידה ניכרת בסיכון לקדם רעלת היריון, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת JAMA Network Open. החוקרים השלימו סקירה שיטתית ומטה-אנליזה של שישה מחקרים שכללו 809 נשים הרות עם דום נשימה חסימתי בשינה במטרה לקבוע […]

  • קדם-רעלת היריון בזמן היריון עלולה להאיץ התקדמות מחלת כליות כרונית (Nephrol Dialysis Transplant)

    קדם-רעלת היריון בזמן היריון עלולה להאיץ התקדמות מחלת כליות כרונית (Nephrol Dialysis Transplant)

    בנשים עם מחלת כליות כרונית שפיתח קדם-רעלת היריון בזמן היריון ייתכן סיכון מוגבר להידרדרות ארוכת טווח בתפקוד הכלייתי או מחלת כליות סופנית, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Nephrology, Dialysis, Transplantation. החוקרים מסבירים כי מעבר להיריון עצמו שיכול להאיץ הידרדרות תפקוד כלייתי בנשים עם מחלת כליות כרונית, סיבוכים במהלך היריון, דוגמת קדם-רעלת היריון, […]

  • גורמים המנבאים תוצאות באם וביילוד לאחר לידה עם פרע כתפיים (Arch Gynecol Obstet)

    גורמים המנבאים תוצאות באם וביילוד לאחר לידה עם פרע כתפיים (Arch Gynecol Obstet)

    מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Archives of Gynecology and Obstetrics עולה כי מספר מאפיינים עשוי לסייע בחיזוי הסיכון לסיבוכים באם וביילוד במקרים של לידה עם פרע כתפיים, כולל קומה אימהית נמוכה, סוכרת טרם היריון, לידת ואקום ומאקרוזומיה. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי אין מחקרים רבים להערכת גורמי סיכון הקשורים עם תוצאות שליליות באם וביילוד […]

  • החשיבות של נוגדנים כנגד TPO בנשים הרות עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס (Arch Gynecol Obstet)

    החשיבות של נוגדנים כנגד TPO בנשים הרות עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס (Arch Gynecol Obstet)

    מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Archives of Gynecology and Obstetrics עולה כי אין הבדל בתוצאות היריון בין נשים עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס ונשים עם תפקודי תריס תקינים במהלך ההיריון, למעט שיעורים גבוהים יותר של אשפוז ביחידת טיפול נמרץ ביילודים באלו עם ההפרעה בתפקודי התריס. באלו עם תת-פעילות תת-קלינית של בלוטת התריס ונוגדנים […]

  • מה בין רמות ויטמין A בדם בהיריון מוקדם ובין הסיכון לסוכרת הריונית? (Diabetes Metab Syndr Obes)

    מה בין רמות ויטמין A בדם בהיריון מוקדם ובין הסיכון לסוכרת הריונית? (Diabetes Metab Syndr Obes)

    מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Diabetes, Metabolic Syndrome and Obesity עולה קשר בין ריכוז גבוה יותר של ויטמין A בדם ובין סיכון גבוה יותר לסוכרת הריונית, גם בנוכחות ערכי ויטמין A בטווח התקין. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי הקשר בין רמות ויטמין A ובין הסיכון לסוכרת הריונית אינו מובן היטב ואין מחקרים פרוספקטיביים בנושא. […]

  • האם היסטוריה של סוכרת הריונית מעלה את הסיכון לתחלואה ותמותה בנשים עם סוכרת מסוג 2? (J Diabetes Complications)

    האם היסטוריה של סוכרת הריונית מעלה את הסיכון לתחלואה ותמותה בנשים עם סוכרת מסוג 2? (J Diabetes Complications)

    במאמר שפורסם בכתב העת Journal of Diabetes and its Complications מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי היסטוריה של סוכרת הריונית אינה מלווה בסיכון מוגבר למחלות לב וכלי דם או תמותה מכל-סיבה בנשים עם סוכרת מסוג 2. במסגרת המחקר ביקשו החוקרים לבחון אם היסטוריה של סוכרת הריונית מלווה בסיכון מוגבר למחלת לב כלילית, […]

  • רמות אלבומין מסוכרר בדם בהיריון מוקדם מנבאות סוכרת הריונית (Diabetes Care)

    רמות אלבומין מסוכרר בדם בהיריון מוקדם מנבאות סוכרת הריונית (Diabetes Care)

    במאמר שפורסם בכתב העת Diabetes Care מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי ריכוז אלבומין מסוכרר בדם בהיריון מוקדם עשוי לסייע בחיזוי הסיכון לסוכרת הריונית. מטרת המחקר הנוכחי הייתה לבחון את הקשר בין ריכוזי אלבומין מסוכרר בדם בהיריון מוקדם ובאמצע ההיריון ובין הסיכון לאבחנה של סוכרת הריונית. החוקרים מדדו את ריכוזי אלבומין מסוכרר […]

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה