פקקת של הורידים והסינוסים במוח,  בשונה משבץ עורקי, פוגעת לרוב במבוגרים צעירים וילדים.

קיים טווח רחב של תסמינים ומהלך קליני: מתבגרת עם כאבי ראש שהחלו לאחרונה לאחר התחלת טיפול בגלולות למניעת הריון, אישה עם פרכוסים לאחר הלידה או גבר המגיע בקומה (COMMA) לחדר המיון עם אישון מורחב, לכל אלו עלולה להיות פקקת של הסינוס הורידי.

השכיחות השנתית של המקרים היא כ-4 מקרים לאוכלוסיה של מיליון מבוגרים ועד 7 מקרים למיליון בילדים. כ-75% מהמטופלים המבוגרים הם נשים.

בעשור האחרון חלה עליה במודעות לאבחנה זו ושיפור בשיטות ההדמיה והטיפול הביאו לשיפור ניכר בפרוגנוזה.

מאמר זה סוקר את ההבנות החדשות לגבי הפתוגנזה של פקקת בורידי המוח, או באנגלית sinus thrombosis וכן עוסק בגורמי הסיכון, שיטות האבחנה הקליניות והרדיולוגיות ואפשרויות הטיפול במחלה.

קיימים שני מנגנונים הגורמים לתסמינים של פקקת בורידי המוח: פקקת בכלי הדם הורידיים הגורמת לבצקת ואוטם ורידי מקומי ופקקת של הסינוסים הגדולים שגורמת ללחץ תוך-גולגולתי מוגבר ללא הרחבה של חדרי המוח. ברוב המטופלים שני תהליכים אלו מתרחשים במקביל. בחמישית מהמטופלים עם פקקת של ורידי המוח יש לחץ תוך גולגולתי מוגבר ללא עדות לפקקת בכלי הדם הורידיים.

גורם סיכון פרו-תרומבוטי (prothrombotic) מזוהה בכ-85% מהמטופלים עם סינוס תרומבוזיס. לעיתים, גורם מחולל, כמו פגיעת ראש או לידה, עלול לגרום לפקקת בורידי המוח באנשים עם נטייה גנטית. סמוך ללידה יש עליה בסיכון לסינוס תרומבוזיס. כמו כן ישנן עדויות כי שימוש בגלולות למניעת הריון כרוך בעלייה ניכרת בסיכון לפקקת בורידי המוח.

גורמים מכניים לסינוס תרומבוזיס עשויים להיות פגיעת ראש, פגיעה ישירה בסינוסים או בורידים הג'וגולריים (jugular), למשל מצינתור ג'וגולרי, ופעולות נוירו-כירורגיות.

ניקור מותני עלול אף הוא לגרום לסינוס תרומבוזיס. יש קושי באבחון סינוס תרומבוזיס במצב זה משום שכאב הראש המלווה את הניקור משויך לניקור עצמו ולא לסינוס תרומבוזיס. עם זאת, כאב הראש הנגרם על-ידי ניקור מותני חולף לרוב כאשר המטופל שוכב ונעלם בתוך מספר ימים ואילו כאב הראש הנגרם מסינוס תרומבוזיס אינו משתנה עם שינוי התנוחה ומחמיר בשלב הראשון של המחלה.

התסמין השכיח ביותר, אך גם הכי פחות ספציפי, של פקקת בורידי המוח הוא כאב ראש חמור, שמופיע במעל 90% מהמטופלים הבוגרים. הכאב לרוב מחמיר בהדרגה בימים הראשונים, אך גם עשוי להופיע תוך שניה ולחקות דימום תת-עכבישי.

סימנים נוירולוגיים מתפתחים בכמחצית המטופלים עם סינוס תרומבוזיס. סימן אופייני אך נדיר הוא הופעה של תסמינים המעידים על פגיעה באונה מצד אחד המלווים בהופעת תסמינים של פגיעה באונה מהצד השני. תסמינים אלו נובעים מהתפתחות נגעים קורטיקליים (cortical) משני צדי הסינוס הסגיטלי (sagittal sinus).

פרכוסים מתרחשים בכ-40% מהמטופלים, אחוז גבוה משמעותית בהשוואה לאוטם מוחי עורקי. כמו כן יתכנו פגיעות תלמיות (thalamic), לעיתים דו-צדיות, שיופיעו עם תסמינים התנהגותיים כדוגמת דליריום (delirium), אמנזיה (amnesia) ואילמות. אוטם גדול הלוחץ על גזע המוח, אם אינו מטופל, עלול לגרום להרניאציה (herniation) ולקומה (comma) או מוות.

פקקת זיהומית של הסינוס הקברנוזי (Infectious cavernous sinus thrombosis) מאופיינת בכאב ראש, חום ותסמינים עייניים כדוגמת בצקת פרי-אורביטלית (periorbital), פרופטוזיס (proptosis) ושיתוק של תנועת גלגלי העיניים בשל מעורבות של עצבים קרניאליים.

במטופלים עם לחץ תוך-גולגולתי מוגבר בלבד יהיה כאב ראש ללא תסמינים נוירולוגיים נוספים, מלבד דיפלופיה כתוצאה ממעורבות העצב הקרניאלי השישי כאשר הלחץ גבוה במיוחד. בדיקת קרקעיות העיניים עשויה לגלות פפילאדמה (papilledema).

למרות שהתמונה הקלינית עשויה להיות שונה במקרים השונים, יש לשקול את האבחנה במטופלים צעירים עם כאב ראש בלתי רגיל או סימנים דמויי-שבץ, במטופלים עם לחץ תוך-גולגולתי מוגבר וכאשר ב-CT יש עדות לאוטמים המורגיים (hemorrhagic), בעיקר כאשר האוטמים רבים ואינם בפיזור של אחד מכלי הדם עורקיים. בממוצע ישנו עיקוב של כשבוע מהתחלת התסמינים ועד האבחנה.

הבדיקה הרגישה ביותר היא MRI בשילוב עם magnetic resonance venography.

אם MRI אינו נגיש, סריקה באמצעות CT היא חלופה שימושית לבדיקה הראשונית. בעזרת CT ניתן לשלול פגיעות מוחיות אחרות ולהדגים אוטמים ורידיים או דימומים, אך תוצאות הבדיקה עשויות אף להיות תקינות לחלוטין.

שיטה חדשה ומבטיחה היא ונוגרפיה בעזרת CT המספקת הדמייה של מערכת הורידים במוח. אם האבחנה עדיין אינה ברורה לאחר MRI או CT venography, יתכן שיש לבצע אנגיוגרפיה של כלי הדם במוח.

השילוב של עליה חריפה בלחץ התוך גולגולתי ואוטמים ורידיים גדולים הוא מסוכן במיוחד ומטופלים עלולים למות בתוך שעות כתוצאה מהרניאציה מוחית. פגיעה בהכרה ודימום תוך מוחי קשורים אמנם בפרוגנוזה רעה, אך אפילו מטופלים עם תופעות אלו עשויים להתאושש באופן מפתיע.

העדיפות הראשונה בשלב החריף היא לייצב את מצבו של המטופל ולמנוע או לתקן הרניאציה מוחית. לצורך כך יתכן שיהיה צורך במתן מניטול תוך ורידי או התערבות כירורגית. לא ברור האם מתן  קורטיקוסטרואידים ((corticosteroids בשלב החריף משפרת את מהלך המחלה. יש לחפש גורמים אפשריים לסינוס תרומבוזיס, כדוגמת זיהומים, ולטפל בהתאם.

אחת האפשרויות שניתן לשקול הוא טיפול נוגד קרישה בהפרין (heparin) במטרה לעצור את התהליך התרומבוטי ולמנוע תסחיף ריאתי, שעלול לסבך סינוס תרומבוזיס. עם זאת, טיפול זה שנוי במחלוקת על שום הנטייה של אוטמים ורידיים לדמם. מספר מחקרים קטנים שבחנו את יעילות ובטיחות טיפול זה לא הגיעו למסקנות חד-משמעיות, אך נראה שהסיכון לדימום נמוך מהסיכון התרומבוטי. רוב הנוירולוגים יתחילו טיפול בהפרין עם אישור האבחנה של סינוס תרומבוזיס, גם כאשר ישנה עדות לאוטם המורגי.

ב-2% מהמטופלים יש אירוע חוזר של סינוס תרומבוזיס וב-4% אירוע תרומבוטי חוץ-גולגולתי בתוך שנה.

למרות שלא הוכח מחקרית, ברוב המקרים יינתנו אנטגוניסטים לויטמין K למשך 6 חודשים לאחר אירוע ראשון של סינוס תרומבוזיס ולתקופה ממושכת יותר בנוכחות גורמי סיכון.

אפשרות טיפול נוספת היא תרומבוליזה אנדו-וסקולרית (Endovascular thrombolysis).

בשיטה זו מחדירים אורוקינאז (urokinase) לתוך הסינוס, לעיתים בשילוב עם שאיבה מכנית של התרומבוס. אין די עדויות מחקריות על מנת לקבוע האם לשיטה זו יתרונות על-פני שימוש סיסטמי בהפרין. לפיכך, נכון להיום, יש להגביל טיפול זה למרכזים עם צוות המיומן ברדיולוגיה התערבותית ובמטופלים עם פרוגנוזה גרועה.

במטופלים עם לחץ תוך גולגולתי בלבד יש ראשית לשלול קיום נגע תופס מקום ולאשר את האבחנה של סינוס תרומבוזיס כגורם לתופעה. כאשר אין התוויות נגד כדוגמת אוטמים גדולים או דימומים, יש לבצע ניקור מותני על מנת למדוד את הנוזל הצרברו-ספינלי (cerebrospinal). 

הליך זה הוא גם התחלת הטיפול. מטרת הטיפול היא להפחית את הלחץ התוך גולגולתי כדי להקל על כאב הראש ולהפחית פפילאדמה.

טיפול פומי ב- acetazolamide עשוי להפחית את הלחץ. לעיתים קרובות, אם טיפול זה יעיל ונסבל, על המטופל להמשיך ליטול את התרופה למשך שבועות עד חודשים.

אם הטיפול התרומבותי וניקורים חוזרים אינם יעילים יש לשקול ניקוז ניתוחי, בדרך-כלל בעזרת lumboperitoneal shunt, אך טיפול זה כרוך בשיעור גבוה יחסית של סיבוכים.

לסיכום, בשנים האחרונות חלה התקדמות בהבנתנו את הפתופיזיולוגיה של פקקת ורידי המוח, אך סינוס תרומבוזיס עדיין נותרה אתגר אבחנתי ומחלה מסכנת חיים. עם זאת, שיפור בשיטות האבחנה והטיפול מביאות לתוצאות טיפוליות מצוינות ברוב המטופלים.

למאמר מתוך NEJM

Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses, Jan Stam,