רטינובלסטומה היא הגידול הממאיר התוך עייני השכיח ביותר בילדים. במקרים מוזנחים או לא מטופלים, הרטינובלסטומה יכולה להתפשט אל מחוץ לעין, בעיקר דרך עצב הראיה אך גם דרך הסקלרה. חדירה לארובה בדרכים אלה מהווה גורם סיכון להתפתחות גרורות מרוחקות. רטינובלסטומה עשויה לשלוח גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, למערכת העצבים המרכזית ולאברים מרוחקים, בעיקר לעצמות ולמוח עצם. בניגוד לחולים עם רטינובלסטומה תוך עיינית, הפרוגנוזה של חולים עם רטינובלסטומה גרורתית היא גרועה.
רטינובלסטומה גרורתית הינה נדירה בארצות מתקדמות, אולם היא הסיבה העיקרית לתמותה הנובעת מרטינובלסטומה בארצות מתפתחות. לפי שני דיווחים מארצות מתפתחות השכיחות של רטינובלסטומה גרורתית הגיעה ל- 9% ו- 11%.
המטרה של המחקר הנוכחי היה לבדוק את המאפיינים הקליניים, הטיפול והפרוגנוזה של חולים עם רטינובלסטומה גרורתית אשר אובחנו וטופלו בטורקיה, ב- Ocular and Pediatric Oncology Services, Ankara University Faculty of Medicine, Ankara.
המחקר היה רטרוספקטיבי וכלל 18 מקרים עוקבים של רטינובלסטומה גרורתית אשר אובחנו וטופלו בין ינואר 1999 לינואר 2005. כל החולים עברו סדרת בדיקות שכללו MRI של הארובות והמוח, LP, בדיקת מוח עצם ומיפוי עצמות לבירור קיום גרורות. האבחנה של רטינובלסטומה אושרה בבדיקה היסטופתולוגית של רקמה שהוצאה בעת אנוקלאציה, אקזנטרציה או ביופסיה ארובתית בכל החולים. קביעת התפשטות דרך עצב הראיה או הסקלרה התבססה על תוצאות בדיקה היסטופתולוגית או בדיקת MRI. הטיפול הסיסטמי ברטינובלסטומה גרורתית כלל כימותרפיה והקרנות (קרניוספינליות, ארובתיות או שניהם) לפי הצורך. המדדים העיקריים שנבדקו היו מחדת הפיזור החוץ-עייני, מיקום הגרורות והתמותה.
בעת האבחנה הראשונית, הגיל הממוצע של החולים היה 45 חדשים (טווח בין 13 ל- 86 חדשים). לעשרה חולים הייתה רטינובלסטומה אונילטרלית, לשבעה הייתה רטינובלסטומה בילטראלית ולחולה אחד הייתה רטינובלסטומה טרילטראלית.
לכל החולים עם רטינובלסטומה גרורתית הייתה עדות היסטופתולוגית או ב- MRI של מחלה חוץ-עיינית אונילטרלית שהייתה מאופיינת בחדירה לעצב הראיה, פריצה של הסקלרה או שניהם גם יחד. בתשעה מתוך 18 החולים הייתה מעורבות של מערכת העצבים המרכזית. לחמישה חולים היו גרורות מוחיות וגרורות מרוחקות ולארבעה חולים היו רק גרורות מרוחקות. 14 חולים קיבלו הקרנות קרניוספינליות ו- 12 חולים קיבלו הקרנות לארובה.
משך המעקב הממוצע היה 24 חדשים והטווח היה בין 4 ל- 62 חדשים. במהלך מעקב זה נפטרו כל תשעת החולים עם מעורבות מערכת העצבים המרכזית וכל חמשת החולים שהיו עם גרורות מרוחקות יחד עם גרורות למוח. ארבעת החולים שהיו עם גרורות מרוחקות בלבד נשארו בחיים במהלך תקופת מעקב זו.
מסקנת החוקרים הייתה שהפרוגנוזה של רטינובלסטומה עם גרורות היא גרועה. מעורבות מערכת העצבים המרכזית הינה סימן פרוגנוסטי לתוחלת חיים קצרה כתוצאה מהמחלה.
Gündüz K, Müftüoglu O, Günalp I, Ünal E, Taçyıldız N:
Metastatic Retinoblastoma. Clinical Features, Treatment, and Prognosis
Ophthalmology 2006;113:1558-1566.
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!