שגשוג של תאים לימפואידיים באובאה הינו נדיר. ניתן להבחין בשלושה שלבים בהבנת מצב זה מאז תיאורו לראשונה ב- 1920. השלב הראשון החל בתיאור של Triebenstein ב- 1920 שהשתמש במונח uveal lymphosarcoma כדי לתאר הסננה לימפואידית לאובאה באיש בן 63. בתיאור מקרה זה ובאחרים אחריו, ההנחה הייתה שהשגשוג הלימפואידי הינו ממאיר ולכן המשיכו להשתמש במושג לימפוסרקומה של האובאה. השלב השני התבטא בנסיגה מההנחה שהתהליך ממאיר ולכן החלו להשתמש מ- 1967 במושגים כמו  lymphoid hyperplasia of the uveal tract היפרפלסיה לימפואידית של האובאה, או inflammatory pseudotumor of the uveal tract. ב- 1972 Ryan ו- Zimmerman פרסמו סקירה פתולוגית של 19 עיניים עם הסננה של האובאה בתאים לימפואידיים, שעברו אנוקלאציה. הם קראו למצב זה reactive lymphoid hyperplasia כדי להדגיש את המראה השפיר של התאים לימפואידיים וחוסר המאפיינים הציטולוגיים של לימפומה ממאירה. השלב השלישי שמייצג את החזרה להכרה בכך הגידולים הלימפופרוליפרטיביים של האובאה הינם ממאירים במהותם, החל בדיווח של Mauriello וחבריו מ- 1982. בהתבסס על ממצאים מורפולוגיים ואימונו היסטולוגיים, חוקרים אלה הסיקו שרוב העיניים במכון לפתולוגיה של צבא ארצות הברית (AFIP) עם האבחנה של היפרפלסיה לימפואידית תגובתית (ראקטיבית) שפירה, היו למעשה לימפומה ממאירה. מספר שנים לאחר מכן Jakobiec וחבריו ביצעו הערכה פתולוגית של החלק החוץ עייני של הסננה לאובאה בשלושה חולים עם הסננה לימפואידית של הדמית, וטענו בעקבות זאת שיש להחליף את המושג reactive lymphoid hyperplasia במושג uveal lymphoid infiltration  או lymphoid tumor. ב- 1997 נמצא לראשונה שגשוג מונוקלונלי של תאי B בביופסיות לחמית של שני חולים עם uveal lymphoid proliferation, והמצב כונה לכן, “uveal lymphoid neoplasia”.

בהתבסס על סקירת הספרות ובדיקות של ביופסיות לחמית ב- 4 חולים עם  uveal lymphoid proliferation, הגיעו למסקנה שהמושג הזה כולל טווח של שגשוג לימפואידי מהיפרפלסיה תגובתית ועד לגידולים לימפואידיים low-grade, לכן העדיפו להשתמש בשם הכללי של "הסננה לימפואידית של האובאה" "uveal lymphoid infiltration". בשנת 2000, תוך שימוש בטכניקות אבחנתיות מודרניות כמו אימונו היסטוכימיה ו- PCR, הראו שהרוב מתוך 10 מקרים שאובחנו כהיפרפלסיה לימפואידית תגובתית ב- AFIP, היו למעשה “low-grade uveal lymphoid neoplasia" .  לאחרונה נבדקו 13 עיניים באמצעות אימונוהיסטוכימיה ו- PCR ובכולם האבחנה הייתה lymphoproliferative lesions עם ממצאים המתאימים ל- extranodal marginal zone B-cell lymphoma בכל העיניים. כיום ההבנה של לימפומה של האובאה מבוססת בעיקר על תאורי מקרים, סדרות קטנות או הערכות פתולוגיות של עיניים לאחר אנוקלאציה כאשר אין מחקר קליני גדול על מצב נדיר זה. המאמר הנוכחי מדווח על הממצאים הקליניים, תוצאות בדיקות US והיסטופתולוגיה של 59 חולים עם לימפומה של הדמית והקשר בין לימפומה של הדמית ללימפומה סיסטמית בסדרת חולים זו. המאמר נכתב על ידי רופאים מהשרות האונקולוגי עייני של Wills Eye Institute, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania. במחקר נכללו 73 עיניים עם לימפומה של הדמית של 59 חולים. התוצא העיקרי היה המאפיינים הקליניים וההיסטופתולוגיים, וקיום לימפומה סיסטמית.

נמצא שמתוך 59 החולים עם לימפומה של הדמית, לא הייתה לימפומה סיסטמית ב- 41 המהווים 69 אחוזים. לימפומה סיסטמית נמצאה ב- 18 המהווים 32 אחוזים. מתוך 18 החולים שהיה להם לימפומה סיסטמית, ב- 14 המהווים 78 אחוזים הייתה לימפומה סיסטמית בעת אבחנת הלימפומה של הדמית, ובארבעה המהווים 22 אחוזים אובחנה הלימפומה הסיסטמית זמן קצר לאחר האבחנה של לימפומה של הדמית. הסוגים השכיחים ביותר של לימפומה סיסטמית בחולים עם לימפומה משנית של הדמית, היו diffuse large cell lymphoma ב- 28 אחוזים, chronic lymphocytic leukemia/lymphoma ב- 22 אחוזים, multiple myeloma ב- 11 אחוזים, Waldenstroms macroglobulinemia ב- 11 אחוזים, extranodal marginal zone lymphoma ב- 11 אחוזים, plasmablastic lymphoma ב- 6 אחוזים, ו- unspecified noneHodgkin lymphoma ב- 11 אחוזים. בהשוואה לחולי לימפומה ראשונית של הדמית, החולים עם מלימפומה משנית של הדמית היו עם משך זמן קצר יותר של סימפטומים בעיניים (5 לעומת 17 חודשים),  הם טופלו באופן פחות שכיח בסטרואידים לפני ההפניה, והיו עם שיעור גבוה יותר של מחלת עיניים דו-עינית (33 אחוזים לעומת 20 אחוזים). העיניים עם לימפומה משנית של הדמית היו עם שיעור גבוה יותר של ראיה ירודה, שיעור גבוה יותר של לימפומה בקשתית ובגוף הסיליארי, גודש בכלי הדם האפיסקלרליים, הסננה לזגוגית, וערפול של המדיה. לימפומה משנית של הדמית הייתה מבחינה מורפולוגית יותר high grade (50 אחוזים היו מסוג diffuse large cell lymphoma) בהשוואה ללימפומה ראשונית (37 אחוזים low-grade noneHodgkin lymphoma ו- 27 אחוזים extranodal marginal zone lymphoma). באף אחד מ- 33 החולים עם לימפומה ראשונית של הדמית לא התפתחה לימפומה סיסטמית במשך מעקב ממוצע של 50 חודשים.

מסקנת החוקרים היא שלימפומה משנית של הדמית הינה high grade מבחינה מורפולוגית, ומלווה בממצאים עיניים חמורים יותר. חולים עם לימפומה של הדמית אשר אין להם לימפומה סיסטמית בעת הבדיקה הראשונית, צריכים להישלח להערכה סיסטמית כדי לשלול את האפשרות ליש להם גם לימפומה סיסטמית לא מאובחנת. אולם, באף אחד מהמשתתפים במחקר הנוכחי לא התפתחה לימפומה סיסטמית בשלב מאוחר יותר.

Mashayekhi A, Shukla SY, Shields JA, Shields CL:

Choroidal Lymphoma. Clinical Features and Association with Systemic Lymphoma.

Ophthalmology 2014;121:342-351.