אנדוקרינולוגיה ילדים

Stiff Person Syndrome – עוד הדרך ארוכה להבנת המחלה והטיפול בה (American Academy of Neurology’s annual meeting).

מאת ד”ר אלינור מוסרי בריסקין

טיפול ב Stiff person syndrome הינו סאב-אופטימלי, אך בהיעדר טיפול סטנדרטי אחד, קיימות גישות טיפוליות רבות ושונות. כך הוצג בכינוס השנתי של American Academy of Neurology.

Stiff person syndrome (SPS) הינה מחלה אוטואימונית הנותנת את ביטויה במערכת העצבים המרכזית. המנגנון הוא ככל הנראה נוגדנים עצמיים כנגד glutamic acid decarboxylase (GAD), נוירוטרנמיטור חיוני. הדבר מביא לקשיון וספאזם של השרירים, אשר עשויים להופיע ולהיעלם באופן פתאומי, ומעמידים את המטופלים בסיכון ממשי לנפילות. הנפילות עשויות להיות מסוכנות במיוחד, מפני שהרפלקסים להגנתם של המטופלים בעת נפילה אינם תקינים. SPS עשוי להתבטא בצורות שונות בנוסף לקשיון ולספאזם השרירים, החל מפרכוסים וקשיי נשימה, כאב ובעיות ראייה.

כיום לא קיים טיפול סטנדרטי אחד למחלה. מטופלים הסובלים ממחלה זו עשויים לקבל טיפול מכוון למערכת החיסון (IVIG, פלזמה-פרזיס), או טיפול המכוון למערכת העצבים המרכזית (BZD, נוגדי פרכוס וגאבאפנטין). Rituximab ו bortezomib גם הראו יעילות בחלק מהמחקרים.

במחקר אשר בוצע באוניברסיטת Utah ואשר הוצג בכינוס נסרקו תיקים רפואיים של 31 מטופלים (מתוכם 24 נשים) אשר סבלו מסינדרום זה. המטופלים קיבלו 9 סוגי טיפול שונים. השכיחים ביותר היו דיאזפם (25 מטופלים), IVIG (20 מטופלים), ובקלופן (14 מטופלים). טיפולים אימונים נוספים היו פלזמה פרזיס, rituximab, סטרואידים, ציקלופוספמיד, MMF, ואף השתלת מח עצם אוטולוגית.

בכינוס גם הוצגו ממצאים מעבדתיים מ 125 מטופלים עם SPS: ב 80% היה טיטר גבוה של נוגדן עצמי בנוסף ל anti-GAD. כמו כן נמצא כי מטופלים רבים סבלו במקביל ממחלות אוטואימוניות נוספות, כגון סכרת סוג 1, ויטיליגו, ulcerative colitis, לופוס, ועוד.

טיפול ב rituximab העלה תקוות מרובות בקרב הרופאים, אך בפועל, במחקר אשר פורסם ב 2017, נצפתה תגובה של 33% בלבד ל rituximab בהשוואה לפלצבו. מחקר אחר אשר בוצע באוניברסיטת Johns Hopkins University הראה תגובה של 69.5% – משמעותית טובה יותר, אך עדיין אינה טובה מספיק – 30% מהמטופלים לא הגיבו לטיפול.

קבוצה מאוניברסיטת Texas Southwestern Medical Center בדקה את הטיפול ב Bortezomib, תרופה המאושרת לטיפול בטרשת נפוצה, והיא גם off label לשימוש בלופוס. תרופה זו ניתנה למטופלת אשר לא הגיבה לטיפולים קודמים כגון IVIG, פלזמה פרזיס, MMF ו rituximab, כמו גם דיאזפם, בקלופן, tizanidine ו methocarbamol. הטיפול לא הביא לשינוי דרמטי במצבה, אך כן הביא לשיפור בהליכה, הפחתת התכווצויות השרירים, ואיפשר להפחית תרופות האחרות כמו diazepam ו methocarbamol.

החוקרים מסכמים כי עדיין יש צורך במחקרים מרובים בנושא על מנת להבין את המחלה ואת הטיפול האופטימלי בה.

לידיעה במדפייג’

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • סיכון מוגבר לנזק מפרקי היקפי בשמאליים עם דלקת מפרקים פסוריאטית

    סיכון מוגבר לנזק מפרקי היקפי בשמאליים עם דלקת מפרקים פסוריאטית

    בחולים שמאליים עם דלקת מפרקים פסוריאטית תועד סיכון מוגבר לנזק היקפי בבדיקות הדמיה, בפרט בידיים, עם השפעה גדולה יותר בצד שמאל, כך עולה מנתונים שפורסמו במהלך הכנס השנתי מטעם Spondyloarthritis Research and Treatment Network. המחקר מבוסס על נתונים אודות 359 חולים (57% גברים) עם דלקת מפרקים פסוריאטית שהיו במעקב לאורך חציון של 14 שנים. בתחילת […]

  • מחלות רקע רבות עשויות להשפיע משמעותית על הפרוגנוזה של סקלרודרמה

    מחלות רקע רבות עשויות להשפיע משמעותית על הפרוגנוזה של סקלרודרמה

    במאמר שפורסם בכתב העת ACR Open Rheumatology מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש מהן עולה כי בחמישית מהחולים עם סקלרודרמה ישנן מחלות רקע רבות, בעיקר מחלות לב וכלי דם וגורמי סיכון משמעותיים למחלות לב וכלי דם. נוכחות מחלות רקע רבות מלווה בשיעורי הישרדות נמוכים והפרעה בתפקוד הגופני. במסגרת המחקר ביקשו החוקרים לבחון את השכיחות וההשפעה […]

  • חיסון רקומביננטי כנגד הרפס זוסטר עשוי להפחית סיכון לתמותה בחולים עם דלקת מפרקים

    חיסון רקומביננטי כנגד הרפס זוסטר עשוי להפחית סיכון לתמותה בחולים עם דלקת מפרקים

    לחיסון רקומביננטי כנגד הרפס זוסטר לא הייתה השפעה משמעותית על הסיכון לסיבוכים קרדיווסקולאריים אך לווה בירידה בסיכון לתמותה מכל-סיבה בחולים עם מחלות דלקתיות בתיווך מערכת החיסון שטופלו במעכבי JAK, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת Journal of Medical Virology. התועלת ההישרדותית הייתה בולטת במיוחד בנשים ובקשישים בגילאי 65 שנים ומעלה. המחקר מבוסס על […]

  • השמנה מלווה בסיכויים נמוכים יותר להשגת הפוגה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית מוקדמת

    השמנה מלווה בסיכויים נמוכים יותר להשגת הפוגה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית מוקדמת

    בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית (Rheumatoid Arthritis) והשמנת-יתר תועד סיכון מוגבר לכישלון מאמצים להשגת הפוגה במחלת המפרקים לאחר שישה חודשים מהתחלת טיפול במתוטרקסט, ללא תלות בנוכחות מחלות רקע אחרות, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת RMD Open. החוקרים בחנו את הנתונים ממחקר מקרה-ביקורת מבוסס-אוכלוסייה על-בסיס מאגר Swedish Rheumatology Quality Register להערכת הקשר בין […]

  • השפעה שלילית של דיכאון על תגובה לטיפול בחולים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי

    השפעה שלילית של דיכאון על תגובה לטיפול בחולים עם ספונדילוארתריטיס אקסיאלי

    בחולים עם אבחנה של ספונדילוארתריטיס אקסיאלי ותסמיני דיכאון בדרגה בינונית-עד-חמורה תועדו סיכויים נמוכים יותר להשגת פעילות מחלה נמוכה ומחלה לא-פעילה לאחר התחלת טיפול סיסטמי, בהשוואה לחולים עם המחלה הריאומטית וללא תסמיני דיכאון או עם תסמיני דיכאון קלים בלבד, כך על-פי תוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת RMD Open. המחקר התצפיתי נועד לבחון את ההשפעה של […]

  • ההשפעה של לופוס עורי על איכות החיים של החולים

    ההשפעה של לופוס עורי על איכות החיים של החולים

    מנתונים שפורסמו בכתב העת Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology עולה כי ללופוס עורי השפעה משמעותית על איכות החיים של החולים, באופן בלתי-תלוי ומצטבר בחולים עם SLE (או Systemic Lupus Erythematosus), עם עליה בדיווחים אודות הפרעות בבריאות הנפשית ומוגבלות חברתית. במטרה להבין טוב יותר את ההשפעה של אבחנה של לופוס עורי על […]

  • האם תסמונת תעלה קרפאלית הינה סמן מוקדם לדלקת מפרקים שגרונית?

    האם תסמונת תעלה קרפאלית הינה סמן מוקדם לדלקת מפרקים שגרונית?

    תסמונת תעלה קרפאלית נפוצה כפליים בחולים לפני אבחנה של דלקת מפרקים שגרונית (Rheumatoid Arthritis) בהשוואה לאלו ללא דלקת מפרקים שגרונית, רמז לכך שתסמונת תעלה קרפאלית הינה סמן מוקדם אפשרי של הסיכון לדלקת מפרקים שגרונית, כך מדווחים חוקרים במאמר שפורסם בכתב העת Arthritis Care & Research. החוקרים השלימו מחקר מבוסס-אוכלוסייה שהתבסס על פרויקט Rochester Epidemiology Project, […]

© ‫ e-Med
 כל הזכויות שמורות

 

התכנים המוצגים באתר זה מיועדים לאנשי צוות רפואי בלבד

אם כבר נרשמת, יש להקליד את פרטי הזיהוי שלך
עדיין לא נרשמת? באפשרותך לבצע רישום כאן
להרשמה לאתר