מאת ד”ר אלינור מוסרי בריסקין
טיפול ב Stiff person syndrome הינו סאב-אופטימלי, אך בהיעדר טיפול סטנדרטי אחד, קיימות גישות טיפוליות רבות ושונות. כך הוצג בכינוס השנתי של American Academy of Neurology.
Stiff person syndrome (SPS) הינה מחלה אוטואימונית הנותנת את ביטויה במערכת העצבים המרכזית. המנגנון הוא ככל הנראה נוגדנים עצמיים כנגד glutamic acid decarboxylase (GAD), נוירוטרנמיטור חיוני. הדבר מביא לקשיון וספאזם של השרירים, אשר עשויים להופיע ולהיעלם באופן פתאומי, ומעמידים את המטופלים בסיכון ממשי לנפילות. הנפילות עשויות להיות מסוכנות במיוחד, מפני שהרפלקסים להגנתם של המטופלים בעת נפילה אינם תקינים. SPS עשוי להתבטא בצורות שונות בנוסף לקשיון ולספאזם השרירים, החל מפרכוסים וקשיי נשימה, כאב ובעיות ראייה.
כיום לא קיים טיפול סטנדרטי אחד למחלה. מטופלים הסובלים ממחלה זו עשויים לקבל טיפול מכוון למערכת החיסון (IVIG, פלזמה-פרזיס), או טיפול המכוון למערכת העצבים המרכזית (BZD, נוגדי פרכוס וגאבאפנטין). Rituximab ו bortezomib גם הראו יעילות בחלק מהמחקרים.
במחקר אשר בוצע באוניברסיטת Utah ואשר הוצג בכינוס נסרקו תיקים רפואיים של 31 מטופלים (מתוכם 24 נשים) אשר סבלו מסינדרום זה. המטופלים קיבלו 9 סוגי טיפול שונים. השכיחים ביותר היו דיאזפם (25 מטופלים), IVIG (20 מטופלים), ובקלופן (14 מטופלים). טיפולים אימונים נוספים היו פלזמה פרזיס, rituximab, סטרואידים, ציקלופוספמיד, MMF, ואף השתלת מח עצם אוטולוגית.
בכינוס גם הוצגו ממצאים מעבדתיים מ 125 מטופלים עם SPS: ב 80% היה טיטר גבוה של נוגדן עצמי בנוסף ל anti-GAD. כמו כן נמצא כי מטופלים רבים סבלו במקביל ממחלות אוטואימוניות נוספות, כגון סכרת סוג 1, ויטיליגו, ulcerative colitis, לופוס, ועוד.
טיפול ב rituximab העלה תקוות מרובות בקרב הרופאים, אך בפועל, במחקר אשר פורסם ב 2017, נצפתה תגובה של 33% בלבד ל rituximab בהשוואה לפלצבו. מחקר אחר אשר בוצע באוניברסיטת Johns Hopkins University הראה תגובה של 69.5% – משמעותית טובה יותר, אך עדיין אינה טובה מספיק – 30% מהמטופלים לא הגיבו לטיפול.
קבוצה מאוניברסיטת Texas Southwestern Medical Center בדקה את הטיפול ב Bortezomib, תרופה המאושרת לטיפול בטרשת נפוצה, והיא גם off label לשימוש בלופוס. תרופה זו ניתנה למטופלת אשר לא הגיבה לטיפולים קודמים כגון IVIG, פלזמה פרזיס, MMF ו rituximab, כמו גם דיאזפם, בקלופן, tizanidine ו methocarbamol. הטיפול לא הביא לשינוי דרמטי במצבה, אך כן הביא לשיפור בהליכה, הפחתת התכווצויות השרירים, ואיפשר להפחית תרופות האחרות כמו diazepam ו methocarbamol.
החוקרים מסכמים כי עדיין יש צורך במחקרים מרובים בנושא על מנת להבין את המחלה ואת הטיפול האופטימלי בה.
e-Med Tools
קצר קולע וממוקד
e-Med סמינרים
אי-מד תחקירים
Medscape Tools
Journal Club
מרכזי מידע ושירות
Facebook
מידע למפרסם
מאגר תרופות
אינדקס שימושי
חדשות משה"ב
eMed HealthClub
מחקרים קליניים
השאירו תגובה
רוצה להצטרף לדיון?תרגישו חופשי לתרום!