רפואת ריאות

יולדת בסיכון גבוה שסובלת ממחלת TTP קיבלה טיפול באמצעות מולקולת ADAMTS13 בסורוקה

מחלת TTP מולדת ("ארגמנת של קרישה וחסר טסיות") היא הפרעת קרישה תרשתית נדירה בארעות של אחד למיליון,  שנוצרת בגלל מוטציה בגן של אנזים ADAMTS13 הגורמת לתהליך קרישה בלתי מבוקר בכלי דם קטנים, בעיקר במצבי דחק ביולוגים, כמו זיהום והריון. לאחרונה פותח טיפול חדש, מבוסס מולקולה מלאכותית של ADAMTS13 שניתן עד כה ל-4 נשים הרות בעולם, ומטופלת בסורוקה היתה הראשונה לקבל את הטיפול בארץ.

בחולים/ות עם מוטציה זו, ישנו חסר מוחלט של האנזים, ובחלק מהמטופלים מתבטאת המחלה בארועי קרישיות אחרים כמו שבץ מוחי בגיל צעיר. המחלה עלולה לגרום גם לסיבוכי הריון רבים, הכוללים אובדני הריון ורעלת הריון חמורה. כיום, המחלה מטופלת לרוב על ידי מתן עירוי פלזמה, אך מטופלים רבים סובלים מתופעות של המחלה למרות הטיפול. המספר הגבוה בעולם של מטופלים עם TTP מולד נמצא בנגב, בקרב שתי משפחות שבהן הנשים נושאות מוטציה יחודית של הגן לאנזים ADAMTS13-, המתבטאת בעיקר במהלך ההריון. את המוטציה החדשה גילו לראשונה חוקרי סורוקה וד"ר רותי פרברי מהמחלקה למיקרוביולוגיה, אימונולוגיה וגנטיקה באוניברסיטת בן גוריון.

כאמור, המחלה  מלווה בסיבוכי הריון קשים הכוללים: הפלות חוזרות, הפרעה בגדילת העוברים, תמותת עוברים ברחם, רעלת הריון קשה והתקפים שמסכנים את חיי האישה ומצריכים טיפול צמוד במהלך ההריון, ילוד מוקדם ואף אשפוז בטיפול נמרץ. כדי לתת מענה למטופלות אלה הוקם בסורוקה צוות רב תחומי המשלב המטולוגים – ד"ר אולג פיקובסקי, מנהל בנק הדם וד"ר ענת רבינוביץ, מנהלת היחידה לקרישת דם במערך ההמטולוגי ורופא נשים – פרופ' עפר ארז, מנהל המרפאות המיילדותיות במרכז סבן למיילדות.

הצוות עוקב אחר הנשים ההרות המקבלות טיפול מונע של עירויי פלסמה כל שבוע במסגרת אשפוז יום המטולוגי ומגיעות למעקב אחר התקדמות ההריון במרפאות החוץ של חטיבת הנשים. שילוב זה שיפר מאד את תוצאות ההריון של נשים אלו, אם כי אחוז מסוים מהן אינן מגיבות לטיפול בפלסמה. לאחרונה פותח טיפול חדש של מולקולה מלאכותית של ADAMTS13, אשר אינו כלול עדיין בסל הבריאות וניתן עד כה לארבע נשים הרות בעולם.

פרופ' עפר ארז, מנהל המרפאות המיילדותיות במרכז סבן למיילדות בסורוקה: "המטופלת שזו לידתה הרביעית, סבלה מסיבוכי הריון קשים בהריונותיה הקודמים והחלה לפתח התקף TTP גם בהריונה הנוכחי. במהלך אשפוזה ביחידה להריון בסיכון גבוה במחלקת נשים ב', היא קיבלה את הטיפול החדשני במולקולה המלאכותית של ADAMTS13 אשר עצר את התפתחות המחלה ואפשר לה להמשיך בהריונה ולהגיע לשבוע הריון מתקדם (36), כאשר הריונות קודמים שלה הסתיימו בלידות מוקדמות ובאובדני הריון. היא נותחה בהצלחה לפני מספר ימים.  זוהי המטופלת ההרה החמישית בעולם שמקבלת את הטיפול והראשונה בארץ".  את הטיפול היא קיבלה במסגרת טיפולי חמלה על ידי חברת התרופות, והיתה במעקב ובטיפול של צוות רב תחומי הכולל את:  פרופ' עופר ארז, ד"ר אולג פיקובסקי – מנהל בנק הדם, ד"ר ענת רבינוביץ – מנהלת יחידת הקרישה במערך ההמטולוגי, פרופ' גלי פריינטה – מנהלת יולדות ד' והיחידה להריון בסיכון גבוה של מחלקת נשים ב', פרופ' אוהד בירק – מנהל המכון הגנטי ומריה גרשון – רוקחת בשירותי הרוקחות בסורוקה.

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • הפרעות יתר לחץ דם של היריון מלוות בסיכון מוגבר לקרדיומיופתיה מורחבת (JAMA Cardiol)

    הפרעות יתר לחץ דם של היריון מלוות בסיכון מוגבר לקרדיומיופתיה מורחבת (JAMA Cardiol)

    הפרעות יתר לחץ דם של היריון בהיריון ראשון מלוות בעליה משמעותית בסיכון לקרדיומיופתיה מורחבת, בהשוואה להריונות במהלכם לא תועדה הפרעה בלחץ הדם, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת JAMA Cardiology. החוקרים השלימו את המחקר הנוכחי במטרה לבחון אם הפרעות יתר לחץ דם של היריון מעלות את הסיכון ארוך הטווח לקרדיומיופתיה מורחבת. מחקר העוקבה התבסס […]

  • עליה של עשרות אחוזים בשיעורי התמותה על-רקע היריון בשנים האחרונות בארצות הברית (JAMA Netw Open)

    עליה של עשרות אחוזים בשיעורי התמותה על-רקע היריון בשנים האחרונות בארצות הברית (JAMA Netw Open)

    בארצות הברית דווח על שיעורי התמותה על-רקע היריון הגבוהים ביותר מבין המדינות בעלות הכנסה-גבוהה, עם למעלה מ-6,000 מקרי תמותה מדווחים בין 2018 עד 2022, כך על-פי נתונים שפורסמו בכתב העת JAMA Network Open. מניתוח הנתונים עלה כי בילידות אלסקה ובאמריקאיות ממוצא אינדיאני תועדו שיעורי התמותה הגבוהים ביותר. מחקר החתך התבסס על נתונים ארציים של המרכז […]

  • אימוני אינטרוול בעצימות גבוהה מפחיתים סיכון להידרדרות תפקוד כלייתי בקשישים (J Am Society Nephrol)

    אימוני אינטרוול בעצימות גבוהה מפחיתים סיכון להידרדרות תפקוד כלייתי בקשישים (J Am Society Nephrol)

    אימוני אינטרוול בעצימות גבוהה (High-Intensity Interval Training, או HIIT) תחת השגחה לאורך חמש שנים עשויים להפחית את הסיכון להידרדרות מהירה בקצב הפינוי הגלומרולארי המשוער בקשישים בגילאי 70-77 שנים, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Journal of the American Society of Nephrology. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי למרות היתרונות הבריאותיים הרבים של פעילות גופנית, אין […]

  • וריאביליות במדידות לחץ דם מלווה בסיכון מוגבר לסיבוכים סביב הלידה (Pregnancy Hypertension)

    וריאביליות במדידות לחץ דם מלווה בסיכון מוגבר לסיבוכים סביב הלידה (Pregnancy Hypertension)

    שונות מביקור לביקור במדידות לחץ דם מלווה בסיכון מוגבר לסיבוכים פרינטאליים, כולל הפרעה בגדילת עובר ולידה מוקדמת בהריונות בסיכון גבוה, כך עולה מתוצאות מחקר חדש ממנצ'סטר, בריטניה, שפורסמו בכתב העת Pregnancy Hypertension. במסגרת המחקר הרטרוספקטיבי בחנו החוקרים נתונים אודות 996 נשים הרות (גיל ממוצע של 33.8 שנים) עם יתר לחץ דם או גורמי סיכון ליתר […]

  • סוכרת הריונית מלווה בסיכון מוגבר להחמרת אסתמה במהלך ההיריון (J Allergy Clin Immunol)

    סוכרת הריונית מלווה בסיכון מוגבר להחמרת אסתמה במהלך ההיריון (J Allergy Clin Immunol)

    מחקר שפורסם ב-Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice מצא כי סוכרת הריונית מלווה בסיכון מוגבר להחמרת אסתמה במהלך ההיריון, אך לא בתקופה שלאחר הלידה. הממצאים מדגישים את החשיבות של ניטור מוקדם ושליטה ברמות הסוכר בדם בקרב נשים הרות עם אסתמה. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי שיעורי אסתמה בהיריון עומדים על 13% מכלל ההריונות […]

  • חשיפה רבה לראדון מלווה בסיכון מוגבר לסוכרת הריונית (JAMA Netw Open)

    חשיפה רבה לראדון מלווה בסיכון מוגבר לסוכרת הריונית (JAMA Netw Open)

    מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת JAMA Network Open עולה קשר בין חשיפה גבוהה יותר לראדון ובין סיכון מוגבר לסוכרת הריונית בנשים שלא ילדו בעבר, ממצאים המדגישים את הצורך בהערכת ההשפעה של חשיפה סביבתית על בריאות האם והעובר. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי לפי נתוני המרכז לבקרת מחלות ומניעתן, סוכרת הריונית מדווחת ב-10% מההריונות בכל שנה […]

  • מה בין ריכוזי קורטיזול בשיער לפני היריון ובטרימסטר הראשון ובין הסיכון ללידה מוקדמת? (Eur J Epidemiol)

    מה בין ריכוזי קורטיזול בשיער לפני היריון ובטרימסטר הראשון ובין הסיכון ללידה מוקדמת? (Eur J Epidemiol)

    מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת European Journal of Epidemiology עולה קשר סיבתי בין רמות קורטיקוסטרואידים באופן כרוני ובין הסיכון ללידה מוקדמת בנשים הרות. אירועים שליליים במהלך החיים ומצוקה פסיכולוגית כרונית לפני ובמהלך היריון נקשרו לעיתים קרובות עם סיכון מוגבר ללידה מוקדמת, אך הבסיס הביולוגי אינו ידוע. כעת בחנו החוקרים את הקשר בין רמות קורטיקוסטרואידים בשיער […]

  • נטילת תוספי ויטמין D בהיריון משפרת את חוזק העצם בצאצאים (Am J Clin Nutrition)

    נטילת תוספי ויטמין D בהיריון משפרת את חוזק העצם בצאצאים (Am J Clin Nutrition)

    מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת American Journal of Clinical Nutrition עולה כי תוספי ויטמין D3 במינון יומי של 1000 יחידות בינלאומיות מתחילת היריון עד ללידה מלווה בשיפור תכולת מינרלים בעצם, BMD (או Bone Mineral Density) ו-BMAD (או Bone Mineral Apparent Density) בילדים בגילאי 6-7 שנים. מחקר MAVIDOS הינו מחקר כפל-סמיות, מבוקר-פלסבו, להערכת תוספי ויטמין D […]

  • טיפול במעכבי TNF מפחית סיכון לסוכרת הריונית בנשים עם מחלת מעי דלקתית (Am J Gastroenterol)

    טיפול במעכבי TNF מפחית סיכון לסוכרת הריונית בנשים עם מחלת מעי דלקתית (Am J Gastroenterol)

    טיפול במעכבי TNF במהלך 140 הימים הראשונים להיריון מלווה בירידה משמעותית בסיכון להתפתחות סוכרת הריונית בנשים עם מחלת מעי דלקתית, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת The American Journal of Gastroenterology. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי מחקרים קודמים דיווחו על רמות מוגברות של TNF בנשים עם סוכרת הריונית, רמז להשפעה מגנה אפשרית של […]

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה