Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 19/10/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

14/02/2008 דיון קליני : תינוקת בת חמישה חודשים עם פריחה בעור

החולה נולדה במועד ובלידה רגילה.  האם נטלה תרופות לעידוד הפוריות לפני ההיריון. בבדיקת השליה בעת ההיריון לא נמצאה עדות לטריסומיה 21. משקל הלידה היה 3345 ג"ם. התפתחותה  עד להופעת המחלה הייתה תקינה. האם לקתה בדרמטיטיס אטופית. בתולדות המשפחה, נמצאו חולי סרטן השד וכיס השתן במשפחת האם וסוכרת וסרטן השד במשפחת  האב.

בהיות התינוקת בת שלושה חודשים ההורים שמו לב לכתם אדום ומורם בקוטר של 2 מ"מ בלחי השמאלי. כתם זה הלך וגדל אך לא גרם לאי-נוחות. בגיל חמישה חודשים הופיעו פפולות נוספות בקוטר  שניים עד חמישה מ"מ. הפפולות הופיעו לראשונה במצח  ואחר כך  בחזה, בבטן, בגב ובגפיים. הנגעים לא גרמו לאי-נוחות. בעת ההיא התינוקת ניזונה בחלב אם, פורמולה ומזון מוצק.

החולה הופנתה למרפאת עור. בבדיקה  אורכה היה באחוזון 75  ומשקלה באחוזון 90. חום הגוף היה תקין. בלחי השמאלי נמצא כתם בצבע אדום חום בקוטר 2 ס"ם. מספר פפולות נוספות היו פזורים על הפנים וכמאה פפולות על פני כל הגוף. הלחמיות היו נקיות, קשרי הלימפה, הכבד והטחול לא היו מוגדלים.

 

אחת הרופאות שטיפלה בחולה הוזמנה לדון באבחנה המבדלת. בעת הדיון היא כבר ידעה האבחנה  ההיסטולוגית הסופית.

 

האבחנה המבדלת כללה:-

Urticaria pigmentosa

Disseminated juvenile xanthogranuloma

Generalized eruptive histiocytosis

לויקמיה של העור

           


בשלב זה הדיון התמקד על כל אחת ואחת מהמחלות שהוזכרו:-       

 אורטיקריה פיגמטוזה היא המחלה השכיחה ביותר בגיל זה ושמתבטאת בפריחה כפי שתיארנו. במחלה זו תאי פיטום – mast cells – מצטברים בעור.  הפריחה בדרך כלל בבטן ובחזה, ולא בפנים כפי שנמצא בחולה שלנו.  המחלה מתחילה בינקות נמשכת מספר חודשים או שנים ונעלמת באופן ספונטאני. בדרך כלל הפריחה אינה מגרה.

Disseminated juvenile xanthogranuloma  היא הצורה הנפוצה ביותר של Histiocytosis  בגיל זה. ב 20% המחלה מופיע בלידה וב 80% הפריחה מתחילה בילדות או בינקות. הנגעים אדום-חום כאשר הם צעירים ובמשך הזמן הם הופכים להיות צהובים. על פי רוב הם אינם גורמים לתלונות ונעלמים באופן עצמוני כאשר החולה גודל.

 

Generalized eruptive histiocytosis גם זו פריחה הנובעת מהצטברות של היסטיוציטים בעור. קלינית  יש מאות נגעים בעור וכל נגע נעלמת במהירות. תשעה ילדים בלבד תוארו עם מחלה זו ולכן הסיכוי שגם החולה שלנו לקתה במחלה זו, הוא אפסי.

 

לויקמיה של העור – Leukemia cutis

הסננת העור בתאים לויקמיים היא תופעה אשר יכולה להתלוות לכל סוגי הלויקמיה, אך שכיח ביותר ב myeloid leukemia   חריפה, במיוחד כאשר התאים הלויקמיים הם מונוציטים. קלינית הפריחה מורכבת מפפולות חומות, אדומות או סגולות במיוחד באיזור הראש והצוואר אך ייתכן גם ביתר חלקי הגוף. ביטויים קלינים נוספים הם שטפי דם, בועות, כיבים ופריחה דמוית seborrheic dermatitis. כאשר הפריחה מוגבלת לעור ללא פתולוגיה במוח העצם, למעלה מחודש ימים, התופעה מכונה aleukemic leukemia.

           


קבוצה מיוחדת של חולים הם חולי תסמונת דאון עם טריסומיה של כרומוסום 21.  אצל חולים אלה לויקמיה של העור ידועה כתופעה מילו-פרוליפרטיבית נדירה, והבשורות הטובות הן שאצל חולי תסמונת דאון סוג זה של לויקמיה אמור להעלם באופן עצמוני.

 

בשלב זה הסתיים הדיון.

 

הפתולוגים דיווחו שבביופסיה של העור נמצאה הצטברות של  מונוציטים ואילו בדיקת מוח העצם הייתה תקינה. בבדיקה מולקולרית של התאים הלויקמיים בעור נמצא שבר בכרומוסום 23q11,  תופעה אופיינית לסוג זה של לויקמיה.

האבחנה הסופית הייתה acute myeloid leukemia.

לויקמיה הוא הסרטן הכי שכיח בילדות, ולויקמיה לימפטית שכיחה יותר מאשר לויקמיה מילואידית. לויקמיה מיאלויאידית, לעיתים קרובות מתבטאת בעור ובמערכת העצבים.

התינוק טופל בטיפול סטנדרתי ל AML שהוא מתן daunorubicin   ו  cytarabine יחד עם hematopoietic growth factor. התינוקת הבריאה תוך שבוע אך כעבור חודש הפריחה חזרה. היא טופלה פעם שנייה ובעת הרמיסיה נעשתה לה השתלת מוח עצם עם תאים שנלקחו מאביה. הפריחה חזרה פעם שלישית  והתינוקת נפטרה ממחלתה.

 

המקרה תואר בשבועון New England Journal of Medicine  מ ה 20 לדצמבר 2007.   

       

           

סגור חלון