Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 18/07/2019  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

12/04/2009 דיון קליני - תינוק בן שנתיים עם קשריות תת עוריות

ילד בן 22 חודש ביקר במרפאת חוץ ראומטולוגית והוריו התלוננו כי הופיעו קשריות תת-עוריות בראשו, ברגליו  ובידו הימנית. כמו כן יומיים לפני ביקורו הופיע שיעול ללא עלייה בחום הגוף או קוצר נשימה. הילד היה בריא עד ששה שבועות לפני כן. אז האם שמה לב לקשרית מעל עצם השוקה הימנית. כעבור שבועיים, שלוש קשריות הופיעו מעל עצם השוקה השמאלית. עד כמה שידוע לאם הילד לא קיבל מכה באחד מרגליו והקשריות לא היו אדומות ולא רגישות. במשך שלושת השבועות שלאחר מכן הקשריות גדלו מרוחב 10 מ"מ ל 20 מ"מ. קשרית נוספת הופיעה על האצבע הראשונה  - האצבע הרומזת - בצד שמאל. לא הייתה עדות לירידה במשקל, לא היו הפרעות בבליעה, בחילה או הקאות. התינוק לא סבל מכאבי בטן או שלשול ולא נצפו שנויים בצבע הידיים כתוצאה מקור.

בבדיקות מעבדה נמצאו המוגלובין וספירה לבנה תקינים. בספירת דם לבנה מבדלת נמצאו 8% לימפוציטים אטיפיים. שקיעת הדם, רמת חלבוני הדם ורמת אנזימי הכבד בדם היו תקינים.

מתולדות העבר נמסר כי ההיריון והלידה היו תקינים ומשקל הלידה 3.1 ג"ם. ההתפתחות הפסיכומוטורית הייתה כצפוי מלבד עיכוב קל בכושר הדיבור. בגיל ששה שבועות ושוב בגיל שבעה חודשים הוא חלה בברונכיוליט. בגיל 16 חודש הוא נבדק על ידי קרדיולוג בגלל אוושה ססטאלית שהייתה קיימת כבר מאז הלידה. האוושה נשמעה הכי טוב לאורך הצד השמאלי של עצם החזה. האלקטרוקרדיוגרם התאים לאבחנה של היפרטרופיה של החדר הימני ומחסום הצרור הימני – right bundle branch block  ממצאים שרמזו על עומס יתר בחדר הימני. 

מתולדות המשפחה ראוי לציין כי אמו, בהיותה בת תשע שנים, לקתה בפריחה של קשריות אדומות בעור, מסודרות בחצי עיגול בגב כף הרגל. הפריחה נעלמה כעבור חודשיים. שני ההורים נבדקו בתבחין עור לשחפת לפני שמונה שנים, בעת הנישואין והתשובה לא הייתה חד-משמעית.

בן דוד של החולה נולד עם תסמונת חדר שמאלי היפופלסטי ועבר ניתוח להשתלת לב. לא ידוע על חולים במשפחה שלקו בסרטן, דלקת פרקים או הפרעות בבלוטת התריס.  למשפחה לא היו חיות מחמד בבית. 

בבדיקה הוא היה ערני וחברותי. משקלו היה 13.2 ק"ג – כלומר באחוזון ה 75 לגילו. בלחיים נמצאה פריחה מתאימה לדרמטיטיס אטופית. מאחורי האוזן השמאלית נמושה קשרית מתחת לעור. לא נמצאה הגדלה של קשריות לימפה באזורים אחרים. שתי קשריות תת-עוריות נמושו מעל עצם השוקה השמאלית ואחת בימנית. קישרית נוספת נמושה מתחת לעור בגב כף היד הימנית. כל הקשריות היו כסנטימטר ברוחב. הם לא היו רגישות בלחץ.

בשלב זה אחד הרופאים המטפלים התבקש לדון באבחנה המבדלת.

 

המדיין פתח:-"כאשר ראיתי ילד זה לראשונה במרפאה מצאתי את הקשריות שתוארו. שלוש שאלות יש לשאול לגביהן:

1. כמה קשריות נמצאו

2. היכן נמצאו

3. האם הן מוצקות, רגישות, אדומות או מלוות בפגמנטציה של העור.

 

מאחר והקשריות נמצאו מעל עצם השוקה ה tibia- , עלה חשד שמדובר ב erythema nodosum. אריתמה נודוזום כידוע תגובה לזיהומים שונים דוגמת זיהום סטרפטוקוקאלי, שחפת, coccidio-idomycosis, היסטופלזמוסיס וזיהומים הנגרמים על ידי ברטונלה, ירסיניה, סלמונלה, מיקופלזמה, קלמידיה  ולפטוספירה. בדיקת העור לשחפת בחולה שלנו הייתה שלילית. החולה לא התלונן על דלקת בגרון בזמן האחרון ולא היה שלשול - תופעה שהייתה מצביעה על זיהום בסלמונלה או ירסיניה. מה ששלל אריתמה נודוסום, היו העדר  הרגישות של הקשריות,  העדר אודם ושקיעת דם תקינה, כי ב   75% מקרי האריתמה נודוזום  השקיעה מוחשת".

 

המדיין עכשיו התמקד בקשריות רוימטיות. "במקרה של קשריות רוימטיות יש לצפות לסימנים של קדחת השגרון rheumatic fever  אצל החולה. החולה שלנו לא התלונן על כאבי פרקים ולא היו סימנים של קרדיטיס, כוריאה, או של אריתמה מרגינטום. לכן לא נראה שמדובר במקרה של מחלה רוימטית".

"הורי החולה שלנו דאגו שמא מדובר בסרטן. בסקירה גדולה של גידולים תת-עוריים שהתפרסמה, נמצא כי רק 1% מגידולים תת- עוריים בילדות היו ממאירים.  מחלת הודג'קין נדירה מתחת לגיל בית הספר ועל פי רוב אינה גורמת לקשריות מתחת לעור. הביטוי הראשון של מחלת ה  mycosis fungoides, הוא בדרך כלל כתמים אטרופיים או אזורים של קשקשת. להזכירכם mycosis fungoides היא לימפומה מורכבת מתאי T. אפשרות נוספת חשובה אצל ילדים קטנים היא לויקמיה או precursor b lymphoblastic lymphoma כי תחילת מחלות אלה יכול להיות כקשריות תת-עוריות.

מבין הגידולים הממאירים המופיעים מתחת לעור בגיל זה יש לציין את הסרקומטה. רובם הם rhabdomyosarcoma, אך יש גם fibrosarcomata  וכן סרקומה בנרתיקי הגידים. גידולים אלה בדרך כלל בודדים וגדולים יותר ואינם דומים לקשריות הקטנות שנמצאו כאן.

גרורות של נוירובלסטומה יכולות להופיע כקשריות  קטנות לא רגישות בעור, אך צורה זאת של פרזנטציה שכיחה יותר ביילודים. בגיל זה ניתן היה לצפות שיהיה גידול ניכר בבטן.

Langerhans cell histiocytosis  גורמת לקשריות מתחת לעור הגולגולת יחד עם ארוזיה בעצם. הקשריות שנמצאו ברגליים בחולה שלנו אינם מתאימים לאבחנה של היסטיוציטוסיס.

גידולים שפירים נוספים המופיעים מתחת לעור בגיל זה הם דרמטופיברומטה – אך להם בדרך כלל צבע צהוב שלא ראינו במקרה זה.

גם האבחנה של לימפומה אינה מתאימה לחולה שלנו כי לימפומה הוא גידול רך, ואילו הקשריות של החולה שלנו היו מוצקות.

ציסטות, דוגמת dermoid cysts  על פי רוב מופיעות בראש ובצוואר ולא בגפיים. Pilomatrixoma   הוא גידול שאינו רגיש ומופיע בפעוטות. אך על פי רוב מיקומם הוא בראש ובגו העליון ולא בגפיים".

המחלה האחרונה שעלתה בדיון הייתה granuloma annulare. כפי שמשתמע מהשם גידולים אלה קטנים ומסודרים בעיגול או לפחות חצי עיגול. המראה הוא של פפולות ובהיסטולוגיה מתגלה תמונה של גרנולומה. אצל פעוטות המחלה לעיתים קרובות אינה בעור אלא ברקמות התת- עוריות. על פי רוב הנגעים לפני עצם השוקה אך הם גם נמצאים על העכוזים, הידיים והקרקפת. לפעמים שתי הצורות מופיעות גם יחד – הצורה התת-עורית והפריחה הפפולרית בעור עצמו. על פי רוב המחלה ספורדית, כלומר לא נמצאים מקרים  נוספים באותה משפחה אך לא תמיד, כי יש דווחים של יותר ממקרה אחד במשפחה אחת. התפוצה של הנגעים בחולה שלנו מתאימה לאבחנה לצורה התת-עורית של גרנולומה אנולרה."

לאחר הדיון הפתולוגים דווחו שנעשתה ביופסיה של אחת הקשריות. הקשרית הייתה צמודה לפריאוסט של עצם השוקה והמראה ההיסטולוגי היה מתאים לאבחנה של גרנולומה אנולרה.

החולה לא קיבל טיפול כלשהו. כעבור שנה הנגע ברגל שמאל עדיין נמצא ונגעים חדשים הופיעו בעורף ובגב. כעבור שנתיים כל הנגעים נעלמו. 

 

המקרה תואר ב New England Journal of Medicine מיום 11 ליוני 2006.

                            

סגור חלון