Emed.co.il - גירסה להדפסה
  אתר לאנשי רפואה e-Med

E-MED.CO.IL 09/05/2021  הדפס מאמר  הדפס מאמר
 
E-MED.CO.IL

14/09/2015 אישה בת 51 עם כאב ראש, ירידה קוגניטיבית וחולשה: דיון מקרה מה NEJM

אישה בת 51 שנים אושפזה בשל כאבי ראש, דיבור איטי וירידה בתפקוד הקוגניטיבי, חולשה בצד שמאל ומסה מוחית.

החולה חשה בטוב עד מספר חודשים טרם אשפוזה הנוכחי, אז הופיעה תחושת חולי עמומה. כעשרה ימים לפני אשפוזה הנוכחי התפתח כאב ראש עז שהיה שונה מכאבי הראש הרגילים אותם הכירה. במהלך השבוע שלאחר מכן, בני משפחתה שמו לב לחוסר-ריכוז והאטה בדיבור ובמחשבה של החולה; החולה מדווחת עוד על הופעת חולשה בפלג הגוף השמאלי, נטיה לצד שמאל בזמן הליכה או נהיגה והחמרה בדיכאון. יומיים לפני אשפוזה זוהתה בבדיקות רפואיות אנמיה והחולה הופנתה לבית חולים אחר.

בבדיקתה, לחץ הדם שלה עמד על 142/82 מ"מ כספית; יתר הסימנים החיוניים היו תקינים. הדיבור היה איטי אך פרט לכך ברור ושוטף, והאפקט היה שטוח. זותה חולשה קלה בזרוע ורגל שמאל וצניחה קלה של זרוע שמאל. ההחזרים הפלנטאריים היו פלקסוריים. החולה הלכה על בסיס רחב והתניידה באיטיות, ללא נטיה ברורה לצד שמאל. יתר הבדיקה דווח כתקין. ספירת הטסיות הייתה תקינה, כמו גם רמות האלקטרוליטים, סוכר, סידן, ויטמין B12 וחומצה פולית, ותוצאות תפקודי קרישה ותפקודי כבד וכליות.

בעקבות זאת, החולה טופלה בשתי מנות דם וההמטוקריט עלה ל-31.1%. בדיקת CT של הראש הדגימה מסה היפרדנסית בגודל 3.7x2.6x3.0 סנטימטרים באספקט המדיאלי של האונה הפרונטאלית הימנית וקורפוס קאלוסום סמוך, עם בצקת נלווית בחומר הלבן הסמוך וסטיה קלה של קו האמצע לשמאל; החדרים היו בגודל תקין. ניתן טיפול תוך-ורידי בדקסמזון (4 מ"ג כל שש שעות) למשך יממה. בדיקת MRI בוצעה לאחר מתן גדוליניום והדגימה מסה מתאדרת גדולה באספקט המדיאלי של האונה הפרונטאלית הימנית והקורפוס קאלוסום, עם בצקת וזוגנית נרחבת בחומר הלבן באזור הפרונטו-פריאטלי מימין, עם סטיה קלה לשמאל של קו האמצע.

ביום השלישי, בדיקת CT של הבטן והאגן לא הדגימה עדות לממאירות ראשונית. בדיקת CT של החזה הייתה תקינה. רמות סמני CEA) Carcinoembryonic Antigen ) היו תקינות. החולה הועברה לבית החולים הנוכחי להמשך הערכה.

 

באנמנזה החולה שוללת כפל ראיה, דיסארתריה, ורטיגו, דיספאגיה, נימול או עקצוץ, אי-נקיטת צואה או שתן, אפאזיה, פרכוסים או אובדן הכרה, חום, צמרמורות, הזעות לילה, עייפות, קוצר נשימה, דפיקות לב, תסמינים אורינריים או כאבי בטן, שינויים במשקל, שיעול, כאבי חזה או כאבי צוואר. המטופלת סובלת מיתר לחץ דם, דיכאון, הפרעות מחזור עם דימומים בין המחזורים ומיומה ברחם, החזר קיבה-וושט וכן מדווחת על שבר קרסול לאחר נפילה. הטיפול התרופתי הקבוע שלה כולל Enalaparil ו-Fluxoetine , והועברה מבית החולים הקודם עם טיפול ב-Lorazepam לפי הצורך. החולה שוללת אלרגית ידועות. היא התגוררה עם בעלה ואחד משלושת ילדי הבוגרים ולא עבדה מחוץ לביתה. היא נהגה לעשן סיגריות (פחות מחפיסה בשבוע) עד שבוע טרם אשפוזה; כמו כן, נהגה לשתות יין לעיתים ולא השתמשה בסמים אסורים. אביה ודודה חלו בלימפומה (דודה עם מעורבות של מערכת העצבים המרכזית) , אימה סבלה מהיפרליפידמיה, אחותה אובחנה עם סרטן בלוטת התריס ואחיה סבל מיתר לחץ דם.

 

בבדיקתה, הסימנים החיוניים היו תקינים, כמו גם ריוויון החמצן בדם באוויר חדר. הפנים היו סימטריות. זוהתה חולשה קלה בזרוע ורגל שמאל (4-4+ בסולם של 0-5), כמו גם תנועתיות איטית וצניחה קלה של הזרוע השמאלית. ההחזרים היו סימטריים, עם הפקת החזר הופמן. מבחן אצבע-אף לא היה מדויק בצד שמאל; שיווי המשקל היה על-בסיס רחב עם אי-יציבות ניכרת והפחתת העלאת כף רגל שמאל כאשר החולה דרכה במקום. הליכת אצבע-עקב לא נבדקה לאור חולשה ברורה. יתר הבדיקה הגופנית והנוירולוגית היו תקינות.

 

ספירת הטסיות, פרופיל השומנים והאוסמלליות של הפלזמה היו תקינות, כמו גם הרמות בדם של אלקטרוליטים, סוכר, סידן, מגנזיום, חלבון, אלבומין, גלובולין, המוגלובין מסוכרר, CRP , ויטמין B12 , חומצה פולית, CA 19-9 , CA-125 , CEA ו-TSH , ותוצאות תפקודי קרישה ותפקודי כבד וכליות. בדיקת השתן הדגימה תאים לבנים, 1+ אלבומין, 3-5 תאים אדומים, 10-20 תאים לבנים, מעט חיידקים, מעט תאי קשקש ומוצין בשדה בעוצמה גבוהה. אוסמלליות השתן עמדה על 971 מיליאוסמול לק"ג מים. צילום חזה היה תקין. בדיקת אק"ג הדגימה סינוס ברדיקרדיה בקצב של 53 פעימות לדקה ופרט לכך הייתה תקינה.

 

ביום השני, בדיקת אקו-לב דרך בית החזה הדגימה תפקוד תקין של חדר ימין ושמאל, מקטע פליטה משוער של חדר שמאל של 67%, אי-ספיקה קלה של המסתם המיטראלי, הטריקוספידאלי, ההאורטלי והריאתי. בדיקת MRI של הראש שבוצעה לאחר האשפוז עם גדוליניום הדגימה מסה מתאדרת הומוגנית ( 2.6 x 4.5 x. 2.5 סנטימטרים) שהייתה במרכז הסינגוליט הימני וגוף הקורפוס קאלוסום. בבדיקת T2 המסה הייתה בעלת אות בינוני, עם האדרה הומוגנית פנימית ורמז להיפרצלולריות. ההאדרה התפשטה לראש הקאודייט דו"צ, כמו גם לספטום פאלידום, פורניקס שמאלי ולקורפוס קאלוסום. עוד זוהתה בצקת וזוגנית בחומר הלבן הפרונטו-פריאטלי מימין, עם סטיה של כ-8 מ"מ של קו האמצע לשמאל. לא תועדה עדות להאדדרה לפטומנינגיאלית או האדרה של חוט השדרה בעמוד השדרה הצווארי, חזי או מותני.

 

ביום השלישי, בדיקת PET-CT הדגימה קליטה מוגברת של FDG במסה באזור הקורפוס קאלוסום אך ללא קליטה חריגה ביתר הגוף.

 

בוצעה בדיקה אבחנתית.

 

אבחנה מבדלת

בדיקת ה-CT הראשונה הדגימה מסה מעט היפרדנסית, שאינה מוגדרת היטב, שכללה את הקורפוס קאלוסום הקדמי הימני ואת הסינגולייט הימני הקדמי, עם אזורים היפודנסיים סמוכים; ממצאים אלו מתאימים בעיקר לבצקת וזוגנית. בדיקת ה-MRI שבוצעה באותו יום הדגימה ממצאים דומים, אך המראה של המסה הוגדר טוב יותר, עם האדרה הומוגנית יותר. בדיקת MRI שבוצעה בהמשך הדגימה טוב יותר אזורי האדרה בחלק השמאלי של הקורפוס קאלוסום, הסינגולייט השמאלי, הספטום פאלידום הסמוך וגרעין הקאודייט השמאלי; ההדמיות הדגימו גם האדרה הומוגנית של המסה, דיפוזיה חריגה ועליה קלה-עד-בינונית בנפח הדם במוח. בדיקת PET-CT הדגימה קליטה בולטת של FDG במסה. בדיקת MRI של עמוד השדרה לא הדגימה עדות להאדרה חריגה בחוליות או בנוזל השדרה.

 

על-בסיס הממצאים בבדיקות ההדמיה, האבחנה המבדלת כוללת הן גורמים ממאירים והן גורמים לא-ממאירים, אם כי הסבירות לגורם לא-ממאיר נמוכה יותר. מבין הגורמים הממאירים, השיקולים האבחנתיים העיקריים כוללים לימפומה של מערכת העצבית המרכזית, גליומה בדרגה גבוהה ומחלה גרורתית תוך-גולגולתית. נוכחות דיפוזיה חריגה ומסה עם האדרה קלה בבדיקת CT , העדר אות מוגבר בתוך הגידול, הפיזור סביב החדרים והקליטה המוגברת של FDG תומכים כולם באבחנה של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית. בחולים עם גליומה בדרגה גבוהה ההתייצגות עשויה להיות דומה, אךהעדר אות מוגבר בגידול והממצאים בבדיקת הפרפוזיה אינם מתאימים לאבחנה זו. נגע גרורתי אינו סביר בשל המעורבות של הקורפוס קאלוסום והמראה ההסננתי של ההאדרה החריגה, המתפשטת לצד הנגד ולמבנים סמוכים.

גורמים לא-ממאירים – כולל מחלות דה-מיילינטיביות, אוטם איסכמי וזיהומי מערכת עצבים מרכזית – הם פחות סבירים מגורמים ממאירים, לאור הממצאים בבדיקות ההדמיה.

 

ייתכן כי נגע דה-מיילינטיבי יתייצג בצורה דומה למסה העוברת האדרה, אך ההאדרה המפושטת, העליה הקלה –עד-בינונית בנפח הדם במוח והקליטה הבולטת של FDG אינם תומכים באבחנה זו במקרה הנוכחי. אוטמים איסכמיים מערבים את הקורפוס קאלוסום באים לעיתים לידי ביטוי כנגע דמוי מסה, אך הממצאים בבדיקת הפרפוזיה ו-PET/CT שוללים אפשרות זו. בחולים עם תהליכי זיהומים דוגמת Schistosomiasis ושחפת, תתכן האדרה בתוך הפרנכימה של נגעים דמויי-מסה וממצאים בבדיקת פרפוזיה הדומים לאלו שתוארו במקרה זה, אך הקליטה הגבוהה של FDG אינה תומכת באבחנה זו.

 

על-בסיס הבדיקות ההדמייתיות, האבחנה שנקבעה היא של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית. בעקבות זאת בוצעה ביופסיה סטריאוטקטית של המסה המוחית שאישרה את האבחנה.

 

מאחר והטיפול בלימפומה סיסטמית בשילוב עם לימפומה מוחית שונה מהטיפול בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, הושלמו מספר בדיקות לפני התחלת הטיפול, כולל בדיקת PET/CT , ביופסיה של מח העצם וניקור מותני.

 

אפשרויות הטיפול במקרים אלו כוללות טיפול כימותרפי (אינדוקציה ומיצוק) או טיפול קרינתי.  טיפול המיצוק כולל אפשרות של מתן טיפול כימותרפי במינון גבוה עם השתלה עצמית של תאי גזע וזוהי ההמלצה המקובלת כיום בחולים צעירים ובריאים.  

 

למאמר

לNew England Journal of Medicine 373; 4, July 23, 2015

 

סגור חלון