רטיניטיס פיגמנטוזה הוא מונח כללי המתייחס לדיסטרופיות מולדות של הרשתית שמאופיינות בהידרדרות של הפוטורצפטורים מסוג קנים (rod) ולאחר מכן גם של המדוכים (cone). כתוצאה מהדגנרציה של הפוטורצפטורים החולים סובלים מעיוורון לילה, איבוד קונצנטרי של שדה הראייה ההיקפי, ולבסוף גם איבוד הראייה המרכזית. קיימת שונות מרובה בין חולי רטיניטיס פיגמנטוזה בנוגע לתחילת המחלה, חומרתה, התקדמותה, והסיבוכים האפשריים שלה. הסיבוך השכיח ביותר של רטיניטיס פיגמנטוזה במקטע הקדמי הוא ירוד והסוג השכיח ביותר שלו הוא תת-קופסתי אחורי (posterior subcapsular  PSC). הירוד מתפתח בגיל צעיר יחסית בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה בהשוואה לירוד הסנילי, ומשערים שהוא נובע מתגובה דלקתית שנגרמת ממחלת הרטיניטיס פיגמנטוזה. בהתאם לחומרה ולמורפולוגיה של הירוד, נגרמת גם ממנו הפרעה לראייה, שקודמים לה או מלווים אותה תסמינים כמו סנוור (glare), פוטופוביה, והפחתה ברגישות לניגודיות (contrast sensitivity). בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה, ירוד יכול לגרום לתסמינים תפקודיים שאינם בפרופורציה לממצאים בעדשה וברשתית גם יחד. הסרה ניתוחית של הירוד עם השתלת עדשה תוך עינית היא הטיפול בירוד. בדרך כלל, אם אין סיבוכים, ניתוח הירוד מוביל לשיפור משמעותי, אובייקטיבי וסובייקטיבי בתפקודי הראייה. אולם, בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה, הפרוגנוזה הראייתית לאחר ניתוח ירוד איננה בטוחה, כיון שההידרדרות בתפקודי הראייה יכולים להיגרם הן מהתקדמות בעכירויות של העדשה והן מהתקדמות התהליך הניווני של הרשתית. בנוסף לכך, חולי רטיניטיס פיגמנטוזה מועדים לנזק פוטוטוקסי לרשתית במהלך ניתוח הירוד, בצקת ציסטואידית של המקולה (CME), וזונולות חלשות שיכולות להגביר את הסיכוי לסיבוכים תוך-ניתוחיים. לאחר הניתוח, בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה יש שיעור גבוה יותר של התעכרות של הקופסית האחורית והתכווצות של הקופסית הקדמית. יש לשקול ניתוח ירוד בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה למרות הפרוגנוזה הלא-בטוחה והסיכונים הניתוחיים, ולמרות שעד עתה קיים רק מידע מועט על תוצאות ניתוח ירוד בחולים אלה.

המחקר הנוכחי נועד לבדוק משתנים שמנבאים את התוצאות האובייקטיביות והסובייקטיביות של ניתוח ירוד בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה, ואת הסיבוכים,  כדי לעזור בבחירת החולים עם סיכוי גבוה שהניתוח ישפר את מצבם. בנוסף לכך מידע כזה יאפשר תובנות בנוגע לאמצעי זהירות שיש לנקוט כדי להפחית סיבוכים תוך-ניתוחיים ואחר-ניתוחיים. במחקר נעשה שימוש רטרוספקטיבי בנתונים ממרכזים רבים ברחבי אירופה. החוקרים היו מהולנד, בריטניה, שוויץ, בלגיה, צ’כיה, ליטא וארה”ב. נאספו הנתונים מלפני, במהלך ואחרי ניתוח ירוד ב- 295 עיניים של 226 חולי רטיניטיס פיגמנטוזה. הגיל הממוצע בזמן הניתוח של העין הראשונה היה 56.1 שנים. חדות הראייה המיטבית לאחר הניתוח השתפרה באופן משמעותי מ- 20/214 ל- 20/129 בעין המטופלת הראשונה, ומ- 20/126 ל- 20/73 בעין המטופלת השנייה. שיפור ניכר בחדות הראייה המיטבית שהתבטאה בשיפור של 0.3 logMAR או גדול יותר, נמצא ב- 87 חולים המהווים 39% מהחולים. סיכוי מוגבר לשיפור ניכר בראייה אחרי ניתוח ירוד נמצא בחולים עם פגיעה בינונית או חמורה בראייה. הסיבוכים השכיחים ביותר היו קריעת זונולות ב- 15 חולים המהווים 5%, החמרה של CME ב- 14 חולים המהווים 5%. התעכרות הקופסית האחורית לאחר הניתוח התפתחה ב- 111 עיניים המהווים 38%.

המסקנה הייתה שניתוח ירוד בחולי רטיניטיס פיגמנטוזה תרם לשיפור משמעותי בחדות הראייה ברוב המקרים. חדות הראייה שלפני הניתוח היא מנבא של חדות הראייה אחריו. ההערכה שלפני הניתוח צריכה להתייחס לשבירות של הזונולות ולקיום CME, כיון שהם יחסית שכיחים ועלולים להגביר את הסיכון לסיבוכים.

Nguyen X-T-A, Thiadens AAHJ, Fiocco M, Tan W, Mckibbin M, Klaver CCW, Meester-Smoor MA, Cauwenbergh CVA, Strubbe I, Vergaro A, Pott J-W R, Hoyng CB, Leroy BP, Zemaitiene R, Khan KN, Boon CJF
Outcome of Cataract Surgery in Patients With Retinitis Pigmentosa
Am J Ophthalmol 2023;246:1–9