למחלות ראומטיות, או בשמן השני מחלות רקמת חיבור, ביטויים משותפים כמו הפרעה במערכת החיסון עם הופעת נוגדנים עצמיים, מעורבות רב-מערכתית עם ביטוים קליניים דלקתיים במפרקים, חולשה, עליה במדדי דלקת ועוד. עם זאת, לכל מחלה ביטוי אופייני ומוביל, כדוגמה מעורבות העור במחלת סקלרודרמה. במהלך מחלות ראומטיות יכולה להופיע בשכיחות משתנה מעורבות של ריאות (מחלת ריאות אינטרסטיציאלית). סקלרודרמה מתאפיינת בשכיחות גבוהה של מעורבות ריאות עם השלכות על איכות החיים והישרדות. לא נדיר לראות מעורבות של ריאות גם במחלות רקמות חיבור אחרות.

תהליך של דלקת בעקבות זיהום או טראומה מסתיים בריפוי ויצירת רקמה חדשה. אולם כאשר מדובר במחלות רקמות חיבור, דלקת מסתיימת בריפוי לקוי עם הצטלקות (פיברוזיס). במחלת ריאות אינטרסטיציאלית מתקיים מרכיב דלקתי ופיברוזיס בו בזמן, לעיתים תהליך של פיברוזיס הוא המוביל ומביא להצטלקות ונסיגה בנפחי ריאות, ירידה בתפקודי נשימה וקושי גובר בפעילות בסיסית.

בסקלרודרמה החולים סובלים מתופעת ריינו (התקפים של החלפת צבע עור באצבעות), כיבים באצבעות, עיבוי עור באזורים שונים ובחומרה משתנה. מחלת ריאות אינטרסטיציאלית יכולה להופיע ביחד, מאוחר יותר או להקדים סקלרודרמה; היא ומעורבות הלב הם גורמים עיקריים לתחלואה קשה יותר ופרוגנוזה גרועה. עד לאחרונה קו הטיפול היה מבוסס על מתן טיפולים נוגדי דלקת (ציקלופוספמיד, מיקופנולאט מופטיל) במחשבה שדיכוי דלקת ימנע התקדמות של פיברוזיס בריאות. עם ההתקדמות בהבנת תהליכי הפיברוזיס פותחו תרופות מעכבות פיברוזיס בריאות. אודות מחקרים קליניים מבוקרים שפורסמו בשנתיים האחרונות (SENSCIS, INBUILD) התבשרנו לדעת שגם בסקלרודרמה ומחלות רקמות חיבור אחרות יש טיפול להאטת הפיברוזיס בריאות.

אבחון מוקדם של סקלרודרמה ומחלות רקמות חיבור אחרות חשוב. התקפי רינו באצבעות, כאבי מפרקים ממושכים, עיבוי של עור, חולשה בלטי מוסברת חייבים הערכה של רופא משפחה וביצוע בדיקות דם למדדי דלקת ונוגדנים אופייניים בהקדם. אבחנה של סקלרודרמה ומחלות רקמות חיבור נעשית לרוב במרפאה ראומטולוגית, אלא שכבר בעת אבחנה, חשוב לשים דגש על הערכה של ריאות ולב. בחלק מהחולים יהיו ביטוים נשימתיים סמויים בעקבות נטייה של חולים ראומטיים להגביל את עצמם בפעילות גופנית.

קוצר נשימה במאמצים קטנים מצביעים על התקדמות פיברוזיס ריאתית. ירידה בחמצן באוקסימטר במאמץ ואדרבא במנוחה, מצביעה על מחלת ריאות משמעותית. לשם האבחנה יש לבצע בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה ברזולוציה גבוהה (HRCT), תפקודי נשימה, בדיקת אקו לב והערכה תפקודית. בשל אופיו המתקדם של הפיברוזיס, חשוב לבצע מעקב סדיר אחרי תפקודי נשימה ו-HRCT. התקדמות של פיברוזיס בריאות תגרום למצוקה נשימתית והפרעה תפקודית של חולה; רוב החולים בשלב זה מתקשים להמשיך לעבוד, חלקם נזקקים לחמצן; בשלב זה גם מתפתח יתר לחץ ריאתי וסמני אי ספיקת לב.

השנה, אושר על ידי סל הבריאות טיפול בנינטדניב (OFEV), הטיפול היעיל היחיד שהוכח במחקרית לטיפול במחלות ריאות אינטרסטיציאליות פיברוטיות. במחלת סקלרודרמה ומחלות רקמות חיבור אחרות. עד עתה החולים טופלו בתרופות נוגדות דלקת, מה שסייע בהתמודדות עם הדלקות ברקמת החיבור, אולם כעת יש בידינו גם טיפול נוגד פיברוזיס, שהראה יעילות בהאטת קצב הדרדרות בתפקודי נשימה וכעת אף זמין במסגרת סל התרופות.

יש חשיבות עליונה לאבחון מוקדם של המחלות ראומטיות, לזיהוי מוקדם של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית עם אופי מתקדם כחלק ממחלה סיסטמית ולמעקב מסודר אחרי ביטוים של מחלה בסיסית ומצב נשימתי (HRCT, תפקודי נשימה, ריווי חמצן, אקו לב). מתן טיפול מבוסס על מנגנון של מניעת הפיברוזיס בריאות ובשלב מוקדם יכול להאט את התקדמות הפיברוזיס כמו שהוכח במחקרים קליניים עם נינטדניב (OFEV) בחולי סקלרודרמה ובחולי מחלות רקמות חיבור אחרות. שיתוף הפעולה בין הרפואי משפחה ובין רופאים מדיסציפלינות שונות (ראומטולוג, פולמונולוג, דימות, קרדיולוג ועוד) הוא קריטי להצלחת הטיפול. כעת יש בידינו בשורה חדשה עם טיפול חדשני ויעיל עבור החולים עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית פיברוטית על רקע סקלרודרמה ומחלות רקמת חיבור אחרות, תקוותי שזהו חלון לטיפולים נוספים שיגיעו ולעתיד טוב יותר למטופלים.

(*) הכותבת היא פרופ? בלביר-גורמן אלכסנדרה, מנהלת מכון ראומטולוגיה, רמב"ם קריה רפואת לבריאות האדם, פקולטה לרפואה, טכניון, חיפה