סקלרודרמה (או בשמה סיסטמיק סקלרוזיס) היא מחלה אוטואימיונית כרונית, מחלה של רקמת חיבור, הפוגעת כמעט בכל איבר בגוף ומתאפיינת בעיקר בייצור יתר של קולגן. כחלק מאבחון המחלה אנחנו מנסים למצוא בדם את הנוגדנים הספציפיים למחלה ולזהות את התסמינים האופייניים. חלק מתסמיני המחלה הם פיברוזיס של העור או פיברוזיס באיברים פנימיים, כשהעיקרי שבהם הוא הריאות ולאחר מכן כיבה וושט, עם קושי בבליעה קרדיאלית ופגיעה בכליות. כמובן שמתקיימת גם פגיעה נראית לעין בעור המתאפיינת בראש וראשונה בתסמונת רנו, שהינה אחד מהביטויים של וסקולופתיה. יחד עם זאת הדגש המשמעותי הוא על מעורבות הריאות בסקלרודרמה מאחר ובשני העשורים האחרונים, Interstitial Lung Disease (ILD), מהווה את גורם התמותה מספר אחד מהמחלה (SSc-ILD).

כיום אנחנו יודעים כי Interstitial Lung Disease עלולה להתפתח בחולי סקלרודרמה בעלי מאפיינים ספציפיים ועלולה להביא להידרדרות מהירה של המחלה. ILD כשלעצמה, ברגע שנוכחת, נוטה להיות בעלת מהלך פרוגרסיבי, לפיכך האבחון המוקדם והטיפול הנכון והמהיר הם בעלי חשיבות רבה. מכאן שיש חובה לבצע בדיקות סקר ל-ILD בחולי סקלרודרמה כמו גם מעקב הדוק אחר החולה.

יש צורך להבחין בין חולה שעדיין לא אובחן עם מחלה כלשהי, לזה שכבר מאובחן עם סקלרודרמה או עם ILD. בשני המקרים יש דגלים אדומים שמשמשים אותנו להערכה של המחלה. ראשית לגבי האוכלוסיה הכללית ואלו שלא אובחנו, יש חשיבות בחיבור הסימפטומים לכדי תמונה מלאה. שיעול לבדו כמובן יכול להיות ממקור של מספר רב של מחלות, ואולם אם מדובר בחולה אשר חווה מספר סימפטומים, אזי מדובר בנורה אדומה. אם לצד השיעול יופיעו לדוגמא תסמינים של קושי בהזזת פרקי הידיים, הסתיידויות בקצות האצבעות, נפיחות בידיים ותסמינים אחרים, קיים הסיכוי שמדובר ב-ILD הקשורה לסקלרודרמה. לחילופין, לגבי החולה שכבר אובחן עם ILD, יש צורך לתת את הדעת על תסמינים מתמשכים שקיימות תלונות לגביהם, בין אם המטופל מתלונן על קושי בבליעה או בהחמרה של קשיי נשימה, במטרה לבצע הערכה של התקדמות המחלה באופן מידי. גם במקרה שמטופל כבר אובחן עם סקלרודרמה, על מנת לאבחן בזמן סיבוכים פוטנציאליים ומחלות נלוות לסקלרודרמה חשוב מאוד לעקוב אחר התפתחות המחלה.

כחלק מתהליך אבחון המחלה הריאתית בסקלרודרמה והערכת חומרתה, אנחנו מבצעים שלוש בדיקות ריאתיות שהן בגדר חובה. הראשונה תהיה CT ברזולוציה גבוהה של בית החזה, מאחר ולעיתים המחלה הריאתית הקשורה לסקלרודרמה תחל כבר בטווח של חמש שנים מתחילת המחלה. בדיקה שניה תהיה הערכה של תפקודי ריאה שמסייעת לנו לנבא את מהלך המחלה ואת הפרוגנוזה שלה. את זאת נעריך על סמך ירידה בנפחי הריאה באמצעות FVC ודיפוזיה. הבדיקה השלישית תהיה סטורציה במנוחה ובמאמץ על ידי ביצוע מאמץ קל שבסופו נוכל להעריך את הנתונים. נתונים אלו מאוד חשובים מאחר ואנחנו יודעים שחלק מהחולים עלולים להתקדם בצורה יותר מהירה.

ב-80% מחולי הסקלרודרמה תופיע Interstitial Lung Disease ו-30% מהם יחוו אותה בצורה פרוגרסיבית ומהירה. על פי הספרות הרפואית, אנחנו יודעים כי החולים שעלולים לפתח Interstitial Lung Disease בעלת מהלך מחלה פרוגרסיבי, יהיו יותר גברים מנשים. גורמים נוספים שיכולים לנבא מחלת ריאות פרוגרסיבית, הם תלויי גיל (יותר בקרב חולים מבוגרים בזמן האבחנה), בעלי נוגדני אנטי SCL70 בדם וחולים עם קצב הידרדרות ב- FVC של יותר מ-10% בשנה.

מבחינתי כרופא המטפל בחולים הללו, האבחון אינו תלוי ועומד רק במציאת החולה כי אם גם בזיהוי והבנה טובה יותר לגבי מי הוא החולה שיושב מולי ואם יהיה עמנו גם בעוד מספר שנים מהיום. לשם כך, מעבר לחשיבות הטיפול הפרמקולוגי שיש לנו להציע, יש חשיבות גם לטיפול הא-פרמקולוגי. יש צורך לשתף את החולה ולהעביר לו את הידע והמידע. חולה שיהיה בידיו המידע ידע גם לטפל בעצמו ולשים לב לעצמו וזהו עולם טיפולי במיטבו. בנוסף, שימת לב להפסקת עישון בכל מקרה של פגיעה ריאתית ובדיקת חמצן במקרה וקיים הצורך. וכל אלו בהמשך ישיר לבסיס הטיפול אבחון מוקדם של מחלת הסקלרודרמה, אבחון מהיר של סיבוכים נלווים שמתגלים תוך כדי המחלה, ומעקב הדוק אחריהם.

הכותב הוא ד"ר אימן אבו רמילה, מומחה במחלות הריאה, בית החולים הדסה עין כרם