מחלת ריאות מסכנת-חיים בצעירים עם דלקת מפרקים כרונית אידיופטית של גיל הילדות (Annals of the Rheumatic Diseases)

מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Annals of the Rheumatic Diseases עולה כי בשנים האחרונות חלה עליה בשכיחות מחלת ריאות חדשה, העלולה להיות מסכנת-חיים, בחולים עם sJIA (Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis).

החוקרים ביקשו לאפיין מחלה חדשה של פרנכימת הריאות ולזהות גורמי סיכון למחלת הריאות המופיעה בשכיחות הולכת וגדלה בחולים עם sJIA. הם השלימו מחקר רטרוספקטיבי, רב-מרכזי וזיהו 61 מקרים.

מהנתונים עלה קשר בין מחלת הריאות ובין מאפיינים ייחודיים שכללו התאלות אדומה אקוטית ושכיחות גבוהה של תגובות אנאפילקטיות לטיפול ב-Tocilizumab. עליה בריכוז פריטין בדם ו/או לימפופניה משמעותית הופיעו לפני אבחנת מחלת הריאות. הדפוס ההדמייתי הנפוץ בבדיקות CT של החזה כלל עיבוי ספטאלי, עם מעורבות של האזורים הפריפריים של מספר אונות ו/או עכירות זכוכית מט.

הממצאים הפתולוגיים הבולטים (23 מבין 36 מקרים) כללו PAP/ELP (Pulmonary Alveolar Proteinosis ו/או Endogenous Lipioid Pneumonia), עם מאפיינים אטיפיים, כולל מעורבות אזורית ושינויים נלווים בכלי הדם. בחלק מהמקרים היו רמזים לתגובת רגישות-יתר מאוחרת לתרופה.

שיעורי ההישרדות לאחר חמש שנים עמדו על 42%. ריצוף של כל האקסום לא זיהה פגם מונוגני חדש הקשור ב-PAP או בתסמונת MAS (Macrophage Activation Syndrome) כגורם הסביר ביותר. טריזומיה 21 לוותה בסיכון מוגבר למחלת הריאות, כמו גם גיל צעיר בעת הופעת sJIA.

החוקרים מדווחים כי מחלת הריאות לא התפתחה רק בחולים עם sJIA עמיד לטיפול. חשיפה למעכבי IL-1 ו-IL-6 נקשרה עם מספר מאפיינים של מחלת הריאות.

מהממצאים עולה כי בחולים עם sJIA תתכן התפתחות מחלת ריאות נדירה, העלולה להיות מסכנת-חיים, המוגדרת על-בסיס משלב מאפיינים קליניים חריגים. הממצאים הפתולוגיים הדגימו וריאנט של PAP/EAP ומרמזים להפרעה בתפקוד מקרופאגים. חשיפה לתרופות ביולוגיות עשויה לעודד התפתחות מחלת ריאות, ללא תלות בחומרת sJIA, בתת-קבוצה של חולים שקיבלו טיפול תרופתי.

החוקרים קוראים להשלים מחקרים נוספים לחיפוש אחר אפשרויות טיפול ומניעה של מחלת ריאות זו.

Annals of the Rheumatic Diseases

לידיעה ב-MedPage Today

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • מדוע רבים לא מתייחסים למחלות לב בחולי סוכרת מסוג 1? (NEJM)

    מדוע רבים לא מתייחסים למחלות לב בחולי סוכרת מסוג 1? (NEJM)

    ניהול מחלות לב וכלי דם הוא היבט שלעתים קרובות נזנח, אך הוא קריטי כשמדובר בטיפול באנשים עם סוכרת מסוג 1, כך אמרו מחברי סקירה חדשה שפורסמה ב-The New England Journal of Medicine. מחלות לב וכלי דם הן סיבת המוות השכיחה ביותר בקרב חולים בסוכרת מסוג 1, בדומה לאלו עם סוכרת מסוג 2. עם זאת, אין […]

  • השוואת שתי גישות טיפול פומי מונע בוויטמין K ביילודים (J Perinatol)

    השוואת שתי גישות טיפול פומי מונע בוויטמין K ביילודים (J Perinatol)

    מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת Journal of Perinatology מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש מהן עולה כי משטר הכולל מתן 13 מנות של ויטמין K לווה בשיפור משמעותי של פרופיל תפקודי קרישה בתינוקות, בהשוואה למשטר טיפול הכולל מתן שלוש מנות פומיות של ויטמין K. ד"ר ברזילי, עורך מדור נאונטולוגיה, מוסיף מהערותיו.

  • ההשפעה של אקזמה בדרגה מתונה-עד-חמורה על קצב הגדילה של ילדים (מתוך הכנס השנתי מטעם ה-AAD)

    ההשפעה של אקזמה בדרגה מתונה-עד-חמורה על קצב הגדילה של ילדים (מתוך הכנס השנתי מטעם ה-AAD)

    אטופיק דרמטיטיס בדרגה בינונית-עד-חמורה עשויה להאט את קצב הגדילה של ילדים מתחת לגיל 12 שנים, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו במהלך הכנס השנתי מטעם ה-American Academy of Dermatology. מחקר PEDISTAD הינו מחקר בינלאומי הנמשך בימים אלו וכולל 1,326 ילדים מתחת לגיל 12 שנים עם אבחנה של אטופיק דרמטיטיס בדרגה בינונית-עד-חמורה, שאינם מאוזנים היטב תחת […]

  • התועלת של חסמי תעלות סידן בחולים עם יתר לחץ עורקי ריאתי (Int J Cardiol)

    התועלת של חסמי תעלות סידן בחולים עם יתר לחץ עורקי ריאתי (Int J Cardiol)

    מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת International Journal of Cardiology עולה כי יש תועלת לטיפול בחסמי תעלות סידן בחולים עם יתר לחץ עורקי ריאתי אידיופטי עם עדות לתגובה אקוטית במבחן להערכת תגובתיות כלי הדם באמצעות חנקן חמצני בשיאוף, גם תחת טיפול תרופתי ספציפי ליתר לחץ עורקי ריאתי. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי חסמי תעלות סידן […]

  • ההשפעה של תכנית למניעת פציעות על בטיחות ילדים (Pediatrics)

    ההשפעה של תכנית למניעת פציעות על בטיחות ילדים (Pediatrics)

    התוכנית למניעת פציעות (The Injury Prevention Program, או TIPP) הינה תכנית ביוזמת האקדמיה האמריקאי לרפואת ילדים משנת 1983 שנועדה לסייע לרופאי ילדים במניעת חבלות לא-מכוונות בילדים. מנתונים שפורסמו בכתב העת Pediatrics עולה כי התוכנית הפחיתה ביעילות את היקף הפציעות בילדים במהלך השנתיים הראשונות לחייהם.  ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי למרות שהתוכנית קיימת מזה כארבעה עשורים, […]

  • חיסון כנגד קורונה מספק הגנה מתונה מפני התפתחות Long COVID בילדים (Pediatrics)

    חיסון כנגד קורונה מספק הגנה מתונה מפני התפתחות Long COVID בילדים (Pediatrics)

    במאמר שפורסם בכתב העת Pediatrics מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי לחיסון כנגד נגיף קורונה השפעה מגנה מתונה מפני Long COVID. ההשפעה המגנה של החיסון גדולה יותר במתבגרים בסיכון מוגבר להתפתחות Long COVID ופוחתת עם הזמן. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי חיסון מפחית את הסיכון לזיהום בקורונה בילדים, אך ההשפעה של החיסון […]

  • מה בין חשיפה לפוראן ובין מחלת ריאות חסימתית כרונית? (BMC Public Health)

    מה בין חשיפה לפוראן ובין מחלת ריאות חסימתית כרונית? (BMC Public Health)

    חשיפה לפוראן, תרכובות כימיית המצויה במוצרי חקלאות, מייצבים, תרופות ואוכל, מלווה בעליה משמעותית בשיעורי הימצאות מחלת ריאות חסימתית כרונית (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) ותמותה נשימתית, כך מדווחים חוקרים במאמר שפורסם בכתב העת BMC Public Health. במסגרת המחקר בחנו החוקרים את הנתונים מסקר National Health and Nutrition Examination Survey בין 2013 עד 2018 וזיהו 270מבוגרים עם […]

  • תוצאות מבטיחות לטיפול לייזר שבועי בתינוקות עם כתמי פורט ויין (JAMA Dermatol)

    תוצאות מבטיחות לטיפול לייזר שבועי בתינוקות עם כתמי פורט ויין (JAMA Dermatol)

    בתינוקות עם כתמי לידה פורט ויין (Port Wine) תועדה העלמות מלאה או כמעט-מלאה עם טיפול לייזר שבועי (Pulsed Dye Laser, או PDL), כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת JAMA Dermatology. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי התערבות מוקדמת לכתמי פורט ויין בתינוקות עשויה לשפר משמעותית את התוצאות וחלק מהמחקרים הציעו כי מרווחים קצרים יותר בין […]

הנך גולש/ת באתר כאורח/ת.

במידה והנך מנוי את/ה מוזמן/ת לבצע כניסה מזוהה וליהנות מגישה לכל התכנים המיועדים למנויים
להמשך גלישה כאורח סגור חלון זה