דרמטולוגיה

ביקור גדול; עלייה בחום הגוף, פריחה, ירידה בספירה הלבנה, ו – disseminated intra-vascular co-agulation אצל ילדה בת שש (CME)

קורונה

ילדה בת שש שהייתה בריאה עד כה, הגיעה לחדר מיון, בתלונה ששלושה ימים לפני כן חלתה עם עלייה בחום הגוף מעל 39.4 מעלות צלסיוס, כאבי ראש חוזרים ופריחה. הפריחה הייתה אדומה ולא מגרה והתחילה ברגליים. הפריחה התפשטה מהרגליים כלפי מעלה אל הגב ואל הגפיים העליונות. בנוסף, היו לה כאבי בטן עוויתיים פזורים, כאבי שרירים בארבעת הימים האחרונים, ושלשול ללא דם ביומיים האחרונים. החולה מכחישה נזלת, כאבי גרון ושיעול. היא גרה במשק חקלאי, והדיירים חשופים לקרציות לעיתים קרובות.

החולה לא מקבלת תרופות כלשהן ולא נסעה מחוץ לעיר בזמן האחרון. בבדיקה היא נראית חולה, חום הגוף 38.4 מעלות צלסיוס, לחץ הדם 84/42 מ”מ כספית, הדופק 126 פעימות לדקה, קצב הנשימות 45 לדקה. הגוף אדמדם, הגפיים חמות, ומילוי הנימים, בבדיקת capillary refill, מהיר. השפתיים אדומות, הלשון דמוית תות שדה, strawberry tongue, וכמה קשריות לימפה מוגדלות מתחת ללשון. הריאות נקיות בהאזנה. בבדיקת הלב קולות הלב היו תקינים ללא אוושות. רגישות קלה קיימת בבדיקת הבטן. הכוח, התחושה וההחזרים תקינים. יש לה פריחה של פטכיות (petechiae), מקולות ופפולות על הגב ועל הרגליים.

בבדיקת המעבדה הספירה הלבנה היא 1090 תאים לבנים למיקרוליטר כאשר התחום התקין הוא בין 4500  ל- 11000 כלומר יש פה ציטופניה. מספר הנויטרופילים הוא 690 למיקרוליטר כאשר דרושים לפחות 1500. ההמוגלובין 9 ג”ר /ד”ל  גם זה ערך נמוך. מספר טסיות הדם תקין. הרמה של נתרן בדם היא 131 מיליאקויוולנט/ליטר ערך נמוך במקצת, סידן 6.4 מ”ג/ד”ל, ערך נמוך,  קריאטינין 4 מ”ג/ד”ל, BUN 95 מ”ג/ד”ל שניהם ערכים גבוהים המעידים על אי-ספיקה כלייתית. הרמות של AST  ושל ALT  בדם גבוהות. הבילירובין הכולל 1.5מ”ג/ד”ל, ערך האלבומין נמוך, ואילו ה-CRP  13.3 מ”ג/ד”ל עדות לתהליך דלקתי.

פרופיל מערכת קרישת הדם, כולל רמת הפיברינוגן 136 מ”ג/ד”ל ערך נמוך, כי הטווח התקין הוא 240 440 מ”ג/ד”ל, זמן הפרותרומבין הוא 18 שניות, כלומר ארוך מדי, כי הערך התקין הוא בין 12.2 עד- 15.5 שניות. וזמן התרומבופלסטין החלקי הוא  9.9 שניות במקום בין 26.5 ל- 35.5 שניות. בדיקות הדמיה בקבלתה הראו הגדלת הכבד בצילום הבטן, דלקת בכיס המרה באולטרה-סונוגרפיה, ותפקוד תקין של שני חדרי הלב והעורקים הכליליים תקינים, באקו-קרדיוגרפיה. לאור החשד לסימנים ראשונים של הלם הועברה החולה ליחידה לטיפול נמרץ.

בדיון על המקרה צוין שבקבלתה היא ענתה על קני המידה לזיהום בקטריאלי חמור -Sepsis . המונח Sepsis מצביע על כך שבנוסף לסימני זיהום יש עדות לתסמונת התגובה הסיסטמית הדלקתית, המאופיינת בלפחות שניים מארבעת הסימנים הבאים: עלייה או ירידה בחום הגוף; עלייה בקצב הלב; עלייה בקצב הנשימות; ועלייה או ירידה במספר הכדוריות הלבנות. אצל ילדים, אחת מאמות המידה חייבת להיות עלייה או ירידה בחום הגוף או בספירה הלבנה. ספסיס חמור מאופיין  על ידי זילוף  מופחת של האיברים (impaired perfusion), לדוגמה הפרעה שתגרום אי-ספיקת כליות, נזק חריף לריאות, אנצפלופתיה, או  disseminated intravascular coagu-lation. הלם ספטי ( (septic shockמוגדר כספסיס חמור, מלווה בירידה בלחץ הדם שלא ניתנת לתיקון על ידי הזלפת נוזלים.

בזמן קבלת החולה לבית החולים נשקלו האבחנות הבאות:

1)     ספסיס כתוצאה מזיהום נגיפי: ווירוסים  דוגמת האדנו-ווירוס,  האנטרו-ווירוס, האינפלואנזה ווירוס, ומחלת קורונה-ווירוס 2019. COVID-19 יכולה להופיע עם תמונה של ספסיס.  בחולה שלנו הבדיקות לגורם וויראלי כולל לנגיףEpstein-Barr  היו שליליות.

2)     התסמונת הדלקתית הרב מערכתית the multi-system inflammatory syndrome    הסיבוך המוכר של זיהום ב COVID-19.  בדיקת משטח מהאף לנגיף זה הייתה שלילית.

3)      זיהום חיידקי הפתוגנים החיידקיים השכיחים ביותר לספסיס על רקע חיידקי הם הסטפילוקוקוס, הסטרפטוקוקוס, פסוידומונס (Pseudomonas)  ומנינגוקוקוס (meningococcus). אפשרות זו נשללה בתרבית דם ובהעדר מוקד דלקתי בבדיקה קלינית.

4)     נשקלה גם אפשרות של  Toxic shock syndrome אמות המידה לאבחנה זו כוללות ירידה בלחץ הדם, פגיעה  בתפקוד האברים, כגון פגיעה בתפקוד הכליה עקב עלייה של ערך הקריאטינין בדם יותר מאשר פי שניים מהערך העליון התקין, acute respiratory distress syndrome,  hepatitis, הפרעת קרישה ופריחה מקולרית המלווה  בקילוף העור. החולה ענתה על  כל אמות המידה האלה. היא הראתה סימני אי-ספיקת כליות, ירידה במספר טסיות הדם, הפרעות קרישה, מצוקה נשימתית ופריחה. בתרבית הדם צמח סטרפטוקוקוס אורליס שאינו נחשב פתוגן. תרביות דם נוספות היו שליליות והחיידק שנמצא בבדיקה הראשונה נחשב זיהום מבחוץ.

5)     באשר לאפשרות של ממאירות במערכת ההמטולוגית הפנציטופניה   (pancytopenia)  נמצאה בתחילת האשפוז תוקנה ספונטאנית ושללה אפשרות זאת.

6)    אפשרות נוספת היא מחלות המועברות על ידי קרציות. עלייה בחום הגוף, כאבי שרירים  ופריחה הם הסימנים העיקריים של מחלות אלה. כזכור קרציות לא היו חסרות במשק החקלאי של חולה זו, ולכן נעשו בדיקות דם לגלות זיהום בריקציה (rickettsia).

7)     אפשרות אחרונה היא hemophagocytic lympho-histiocytosis    בקיצור HLH.  מצב זה הוא מחלה מסכנת החיים, המאופיינת בעלייה ממושכת בחום הגוף ופגיעה בתפקוד האיברים הפנימיים, משנית לתגובה אימונית מוגזמת. מחלה זו נחלקת לצורה המשפחתית או הראשונית, ולצורה הנרכשת או המשנית. הגורמים למחלה המשנית הם זיהומים חיידקיים, נגיפיים ופטריתיים, מחלות אוטו-אימוניות ומחלות ממאירות. אמות המידה לאבחנה של HLH כוללות חמישה מתוך שמונה המצבים הבאים: עלייה בחום הגוף  מעל 38.5 מעלות, הגדלת הטחול,cytopenia , עלייה ברמת הפיברינוגן או הטריגליצרידים בדם, hemophagocytosis,  ירידה במספר הלימפוציטים מסוג natural killer, רמת פריטין (ferritin) בדם מעל 500 ננוגרם/מ”ל, ועלייה בהפעלת תאיT  כפי שמסתמן בעלייה בציטוקין  CD 25.

כאן הסתיים הדיון המורכב והמאלף. נשמע עכשיו מה עלה בגורלה של החולה שלנו.

בקבלתה ביחידה לטיפול נמרץ החולה קיבלה תרופות אנטיביוטיות ועירוי נוזלים. בנוסף היא קיבלה nor-epinephrine  והידרו-קורטיזון כדי לתקן את לחץ הדם הנמוך. בנוסף, היא קבלה חמצן. בשלב זה החולה ענתה על אמות המידה של septic shock.  בדיקות מעבדה בשלב זה הראו רמת פריטין בדם של 80,475 ננוגרם/מ”ל כאשר הגבול העליון התקין הוא עד 92 ננוג”ר /מ”ל. רמת LDH בדם הייתה 4605 יחידות/ליטר, כאשר הגבול העליון הוא עד 898 יחידות לליטר. טריגליצרידים בדם בצום היו 414.16 מ”ג/ד”ל,   כאשר הגבול העליון התקין הוא פחות מ 150.44 מ”ג/ד”ל. רמת הציטוקין CD25 הנמס בחולה הייתה 8180 פיקוג”ר /מ”ל, כאשר הרמה התקינה העליונה עד 858.

בדיקת ה PCR ל- erlichia הייתה חיובית ביום השישי.

 האבחנה הסופית היא אם כן human monocyte ehrlichiosis, שבאה לידי ביטוי ב-septic shock   וב HLH (או Hemophagocytic lymphohistiocytosis).

המקרה תואר בכתב העת   Pediatrics in Review בחודש מרס 2022.

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים