כאב

פורפיריה כבדית חריפה שכיחה יותר משחשבנו (Gastroenterology)

האיגוד האמריקאי לגסטרואנטרולוגיה מעדכן כי פורפיריות כבדיות חריפות (AHPs) שכיחות יותר ממה שחשבו בעבר, במיוחד בקרב נשים בגילאי 15 עד 50

האיגוד האמריקאי לגסטרואנטרולוגיה עדכן ב-Gastroenterology ב-13 בינואר כי פורפיריות כבדיות חריפות (AHPs – Acute Hepatic porphyrias) שכיחות יותר ממה שחשבו בעבר, במיוחד בקרב נשים בגילאי 15 עד 50. ד”ר ברוס וואנג, מומחה למחלות כבד מאוניברסיטת קליפורניה, סן פרנסיסקו, אמר כי “לעיתים קרובות, האבחון של AHPs מתעכב ב-15 שנים ומעלה מההתייצגות הראשונית. לפיכך, המפתח לאבחון מוקדם הוא לחשוב על אבחנה זו, במיוחד בחולים עם כאבי בטן עזים חוזרים שלא ניתן לייחסם לסיבות אחרות”. כמו כן, האיגוד המליץ כי בהתקפים חריפים, הטיפול צריך לכלול מתן תוך וורידי של Hemin, ובהתקפים חוזרים, יש לשקול טיפול חדש בשם Givosiran.

AHP היא כותרת לקבוצת הפרעות תורשתיות של המטבוליזם של heme, כך שפורפיריה סירוגית חריפה (AIP – Acute intermittent porphyria) היא הסוג הנפוץ ביותר. ההתייצגות הקלינית כוללת בעיקרה התקפים של כאבי בטן עזים, בחילות, הקאות, עצירות, חולשת שרירים, נוירופתיה, טכיקרדיה ויתר לחץ דם, ללא תסמינים פריטוניאליים או שינויים הדמייתים.

במסגרת העדכון הנוכחי, האיגוד פרסם מספר עצות לאבחון וניהול של AHPs על סמך חוות דעת מומחים וסקירת ספרות בנושא. ראשית, יש לחשוב על AHP בהערכת טופלים, ובעיקר בקרב נשים בגילאי הפוריות (15 עד 50) הסובלות מכאבי בטן חזקים בלתי מוסברים, וזאת משום שכ-90% מהחולים עם AHP סימפטומטיים הם נשים. כמו כן, האבחון הראשוני צריך לכלול בדיקות ביוכימיות למדידת פורפובילינוגן (PBG) וחומצה דלתא-אמינולבולינית (ALA – Aminolaevulinic acid) בדגימת שתן אקראית, משום שמדדים אלו מוגברים בחולי AHPs (פי חמישה ומעלה בזמן התקף חריף), ולאחר מכן, יש לבצע בדיקות גנטיות לאישור אבחנה.

הטיפול המאושר כיום בהתקפים חריפים של AHPs כולל מתן תוך וורידי של Hemin, בנוסף למתן משככי כאבים, תרופות נוגדות הקאה, ניהול יתר לחץ דם ועוד. עם זאת, הטיפול בחולים עם התקפים תכופים נותר מאתגר, משום שכ-3%-5% מהחולים עם AHPs סימפטומטיים חווים התקפים חוזרים ללא תגובה לטיפול. לפיכך, ה-FDA אישר לאחרונה את הטיפול בשם Givosiran שעשוי להפחית באופן משמעותי את שיעורי ההתקפים החריפים בקרב חולים הסובלים מכישלון טיפולי.

למאמר ב- Medscape

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים

  • אחד מכל חמישה חולים עם דלקת לבלב נמקית צפוי לשוב לאשפוז

    אחד מכל חמישה חולים עם דלקת לבלב נמקית צפוי לשוב לאשפוז

    קרוב לאחד מכל חמישה חולים שאושפז בשל דלקת לבלב נמקית (Necrotizing Pancreatitis) צפוי לאשפוז חוזר בתוך 30 ימים, כאשר הסיכון גבוה במיוחד במקרים של דלקת לבלב משנית למחלת מרה או על-רקע אידיופטי, בהשוואה למקרים הנובעים מצריכת אלכוהול, כך עולה מתוצאות מחדש חדש שפורסמו בכתב העת Journal of Clinical Gastroenterology. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי דלקת […]

  • היחס בין AST ו-ALT עשוי לסייע בחיזוי הסיכון לתמותה בחולים עם נזק כבדי משנית לאלח-דם

    היחס בין AST ו-ALT עשוי לסייע בחיזוי הסיכון לתמותה בחולים עם נזק כבדי משנית לאלח-דם

    מדד De Ritis Ratio, הוגדר כיחס בין ריכוז AST ל-ALT בדם, מנבא בצורה יעילה את הסיכון לתמותה בתוך 30 ימים של חולים עם נזק כבדי משנית לאלח-דם, כאשר יחס גבוה מ-1 מנבא סיכון מוגבר לתמותה ויחס של עד 1 מעיד כי אין עליה בסיכון לתמותה, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת eClinicalMedicine. המחקר הרטרוספקטיבי […]

  • אבחנה של פיטיריאזיס רוזאה לפני שבוע 15 להיריון עשויה להביא לעליה בסיכון לסיבוכים בהריון

    אבחנה של פיטיריאזיס רוזאה לפני שבוע 15 להיריון עשויה להביא לעליה בסיכון לסיבוכים בהריון

    במאמר שפורסם בכתב העת International Journal of Women’s Dermatology מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי שיעור הסיבוכים בהריון עמדו על 19% בקרב נשים הרות עם פיטיריאזיס רוזאה, כאשר שיעור הסיבוכים היה גבוה יותר במקרים שאירעו לפני שבוע 15 להיריון. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי יש עדויות סותרות אודות ההשפעה של פיטיריאזיס רוזאה […]

  • דלקת לבלב חדה מלווה בסיכון מוגבר לתמותה בטווח הארוך

    דלקת לבלב חדה מלווה בסיכון מוגבר לתמותה בטווח הארוך

    דלקת לבלב חדה מלווה בסיכון מוגבר לתמותה בטווח הארוך, בפרט בחולים עם דלקת לבלב שאינה על-רקע אבני מרה ודלקת לבלב חדה בדרגה חמורה, כך עולה מנתונים חדשים שפורסמו בכתב העת United European Gastroenterology Journal. הסיכון המוגבר לתמותה נותר לאורך למעלה מעשר שנים לאחר השחרור מבית החולים. במסגרת מחקר העוקבה הארצי ביקשו החוקרים לבחון את שיעורי […]

  • הופעה מוקדמת של אטופיק דרמטיטיס מעלה את הסיכון לדלקת ענביה בילדים?

    הופעה מוקדמת של אטופיק דרמטיטיס מעלה את הסיכון לדלקת ענביה בילדים?

    בילדים עם הופעה מוקדמת של אטופיק דרמטיטיס תועד סיכון גבוה כמעט כפליים להתפתחות דלקת ענביה, בהשוואה לאלו ללא המחלה העורית, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת JAMA Ophthalmology. הסיכון המוגר אינו תלויה בהיסטוריה של מחלה אוטואימוני או שימוש ב-Dupilumab ובילדים עם אטופיק דרמטיטיס חמורה תועד סיכון גדול עוד יותר לדלקת ענביה בהשוואה לאלו […]

  • עדויות חדשות תומכות ביעילות ובטיחות קרם Ruxolitinib בחולים עם ויטיליגו

    עדויות חדשות תומכות ביעילות ובטיחות קרם Ruxolitinib בחולים עם ויטיליגו

    במאמר שפורסם בכתב העת Dermatology and Therapy מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי קרם Ruxolitinib נסבל היטב והוביל לרה-פיגמנטציה משמעותית קלינית בחולים עם ויטיליגו לאחר שנה אחת, ללא תלות במאפיינים הדמוגרפיים והקליניים של המטופלים. ניתוח פוסט-הוק זה כלל נתונים משני מחקרים בשלב 3 (TRuE-V1 ו-TRuE-V2) בהם נכללו מבוגרים ומתבגרים בגילאי 12 שנים […]

  • השפעות רעילות בדרגה נמוכה על תוצאות הטיפול במלנומה

    השפעות רעילות בדרגה נמוכה על תוצאות הטיפול במלנומה

    למעלה ממחצית מהחולים עם מלנומה בשלב III שקיבלו טיפול משלים בקיטרודה חוו רעילות בדרגה נמוכה, כאשר אירועים אלו הובילו להפסקת הטיפול התרופתי, אשפוז או צורך בטיפול לדיכוי חיסוני, כך עולה מתוצאות מחקר חדש שפורסמו בכתב העת JCO Oncology Practice. ברקע למחקר מסבירים החוקרים כי טיפול אימונותרפי מפחית את הסיכון להישנות מלנומה, אך מלווה באירועים חריגים […]

  • תוצאות מבטיחות לקיטרודה בטיפול בשני תת-סוגים של לימפומה עורית של תאי T

    תוצאות מבטיחות לקיטרודה בטיפול בשני תת-סוגים של לימפומה עורית של תאי T

    במאמר שפורסם בכתב העת JAMA Dermatology דווח על תוצאות מבטיחות לטיפול בקיטרודה בחולים עם מיקוזיס פונגואידס ותסמונת סזארי, תתי הסוגים הנפוצים ביותר של לימפומה עורית של תאי T, כאשר במחצית מהחולים שטופלו תועדה תגובה לטיפול. החוקרים השלימו ניתוח רטרוספקטיבי שכלל 30 חולים (גיל חציוני של 68 שנים; 56.7% נשים) עם מיקוזיס פונגואידס ותסמונת סזארי, אשר […]

  • טיפול ב-Secukinumab עשוי להגן מפני ארוזיות גרמיות בחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית (Arthritis & Rheumatology)

    טיפול ב-Secukinumab עשוי להגן מפני ארוזיות גרמיות בחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית (Arthritis & Rheumatology)

    במאמר שפורסם בכתב העת Arthritis & Rheumatology מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי בהשוואה לחולים עם דלקת מפרקים פסוריאטית (Psoriatic Arthritis) תחת פלסבו, באלו שטופלו ב- Secukinumab(קוסנטיקס) תועדה ירידה משמעותית בנפח ארוזיות גרמיות ושיפור בריפוי חלקי של ארוזיות לאחר שנה אחת. במחקר האקראי-מבוקר נערכה השוואה של השפעות Secukinumab ופלסבו על התקדמות ארוזיות […]

© ‫ e-Med
 כל הזכויות שמורות

 

התכנים המוצגים באתר זה מיועדים לאנשי צוות רפואי בלבד

אם כבר נרשמת, יש להקליד את פרטי הזיהוי שלך
עדיין לא נרשמת? באפשרותך לבצע רישום כאן
להרשמה לאתר