לתסמונת דלקתית רב-מערכתית (Multisystem Inflammatory Syndrome) על-רקע זיהום COVID-19 בילדים מספר מאפיינים דומים ומספר הבדלים ממחלת קוואסקי ונדרש ניהול קליני שונה, כך על-פי טיוטת הנחיות מטעם ה-American College of Rheumatology.

ישנם הבדלים בגיל, תסמינים, התייצגות וביטויים לבביים מסוימים ממחלת קוואסקי והטיפול הקליני במחלה דורש מעקב אק”ג סדיר עם טיפול באספירין במינון נמוך וטיפול בנוגדי-קרישה. יתרה מזאת, בחולים עם תסמינים חמורים יותר ייתכן ויהיה מקום להמליץ על טיפול אימונותרפי.

המלצות אלו פותחו ע”י צוות משימה מטעם ה-ACR והמסמך כולל גם התייחסות למאפיינים דומים ושונים בין התסמונת הדלקתית הרב-מערכתית על-רקע COVID-19 ובין מחלת קוואסקי. מאפיינים קליניים חופפים כוללים מעורבות לחמיות, ממצאים בחלל הפה והלוע (שפתיים אדומות ו/או סדורות, לשון תות), פריחה נפיחות ו/או אודם בכפות הידיים והרגליים והגדלת קשריות לימפה צוואריות.

עם זאת, ילדים עם התסמונת הרב-מערכתית על-רקע COVID-19 מתייצגים בטווח גילאים רחב יותר, מציגים תסמינים גסטרואינטסטינאליים ונוירולוגיים נרחבים יותר, עם שכיחות גבוהה יותר של הלם והפרעות בתפקוד הלבבי, כולל הפרעות קצב לב והפרעה בתפקוד החדר, בהשוואה לילדים עם מחלת קוואסקי.

בנוסף, היארעות תסמונת דלקתית רב-מערכתית בילדים הייתה נמוכה יותר בילדים לבנים, בהשוואה לאלו ממוצא אפריקאי או היספאני.  חולים עם תסמונת דלקתית רב-מערכתית התייצגו עם ספירת טסיות נמוכה יותר, ספירת לימפוציטים נמוכה יותר ורמות CRP גבוהות יותר, בהשוואה לחולים עם מחלת קוואסקי. יתרה מזאת, לא ידוע אם היארעות מפרצת בעורק הכלילי שונה בחולים עם התסמונת הדלקתית הרב-מערכתית על-רקע COVID-19 מזו שתועדה בחולים עם מחלת קוואסקי.

הניהול הלבבי של המחלה בילדים צריך לכלול אק”ג, אשר יבוצע לפחות כל 48 שעות כאשר החולים מאושפזים ובמהלך המעקב.

צוות המשימה ממליץ עוד על טיפול במינון נמוך של אספירין (עד 81 מ”ג) למניעת קרישי דם בחולים עם תסמונת דלקתית רב-מערכתית על-רקע COVID-19 או מאפיינים דמויי-קוואסקי, כמו גם ספירת טסיות גבוהה (מעל 450,000 תאים/מיקרוליטר). יש להמשיך בטיפול עד התנרמלות ספירת הטסיות ועדות לעורקים כליליים תקינים לאחר מעל 4 שבועות מהאבחנה. עם זאת, יש להימנע מהטיפול באספירין בחולים עם ספירת טסיות של עד 80,000 תאים/מיקרוליטר.

בילדים עם תסמינים חמורים של COVID-19 ייתכן ויהיה מקום להמליץ על טיפול אימונותרפי, ייתכן בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים כנגד התהליך הדלקתי. בנוסף לתסמונת מצוקה נשימתית חדה והלם/הפרעה בתפקוד לבבי, סמנים אחרים כוללים עליה ברמות LDH, d-Dimer, IL-6, IL-2R ו/או פריטין, ירידה בספירת לימפוציטים, אלבומין ו/או טסיות.

בהעדר מחקרים אקראיים או השוואתיים להערכת טיפול אימונו-מודולטורי, הכותבים ממליצים על Anakinra (קינרט) כטיפול אימונותרפי ראשון בילדים עם COVID-19 ותגובה דלקתית מופרזת. Tocilizumab (אקטמרה) עשוי להיות יעיל בהפחתת שיעורי התמותה ואשפוז ביחידות טיפול נמרץ של חולים עם דלקת ריאות חמורה על-רקע COVID-19 וסימנים לתגובה דלקתית מופרזת, בהשוואה לטיפול סטנדרטי, אם כי צוות המשימה מציין סיכון מוגבר לזיהומים חיידקיים.

עם זאת, אין עדויות מספקות בכדי לתמוך בשימוש בתכשירים אימונו-מודולטוריים אחרים, אלא אם הטיפול בגלוקוקורטיקואידים, מעכבי IL-1 ו/או IL-6 אסורים לשימוש או כשלו.

מתוך הנחיות ה-ACR

לידיעה ב-MedPage Today