המטולוגיה

דיון קליני; עלייה בחום הגוף והליכה לא יציבה אצל בן 9 (CME)

ילד בן 9, שהיה בריא עד כה, הגיע לחדר מיון בעיר הונולולו, Hawaii, עם תלונות של עלייה בחום הגוף והליכה לא יציבה. מחלתו התחילה ארבעה ימים לפני קבלתו, עם כאבי ראש, עלייה בחום הגוף וכאבים בשרירי השוקיים בשתי הרגליים. ההליכה לא הייתה יציבה. ביום קבלתו הוא שלשל שלוש פעמים, והזדקק לתמיכה בהליכה עקב חוסר היציבות, ראייה מטושטשת וכאבים בגב. המצב המנטאלי נשאר תקין. הילד לא נסע מהבית בזמן האחרון. הוא חי יחד עם הוריו ושמונה אחאים, כלב אחד וארנב אחד. זו הפעם הראשונה שהוא מתלונן על תלונות כאלה.

בבדיקה הקלינית, חום הגוף תקין, הדופק 104 פעימות לדקה, קצב הנשימות 20 לדקה, לחץ הדם 103/65מ”מ כספית וריווי החמצן בדם 100% באוויר החדר. הילד נראה עייף, לוקה בקשיים rigors)) – מדי פעם, אבל הוא ערני ועונה על שאלות כהלכה. בעת הבדיקה בחדר מיון הגוף מתכסה בפריחה מקולו-פפולרית על כל הגוף, לבד מכפות הידיים והרגליים. הפריחה אינה מגרה non-pruritic. על הלב נשמעה אוושה בדרגה 2/6. הדופק ההיקפי חזק ומילוי הנימים the capillary refill נמשך שתי שניות בלבד. שרירי השוקיים לא רגישים אבל כיפוף כף הרגל מלווה בכאבים בשרירי השוקיים. הבטן רכה, ללא אברים מוגדלים, וללא עדות של מיימת. בבדיקת הגב נמצאת רגישות מפושטת בשרירי הגב. בדיקת הרמת הרגל שלילית בשני הצדדים. בגפיים אין בצקת. בבדיקה נוירולוגית, כוח גס תקין וכן ההחזרים ההיקפיים. התחושה תקינה. ההליכה בלתי יציבה, איטית ועל בסיס רחב. בדיקת finger-nose  תקינה. אין נפיחות במפרקים.

בבדיקות המעבדה, ספירת הנויטרופילים 4570 תאים למיקרוליטר, שזה ערך נמוך, ספירת הלימפוציטים 550 תאים למיקרוליטר, גם זה ערך נמוך, ההמוגלובין 11.7 ג”ר /ד”ל,  ספירת טסיות הדם 75.000  למיקרוליטר גם זה ערך נמוך, ומשטח הדם תקין.  בבדיקות הדם נמצאה רמת הנתרן בדם 126 מילי-אקויולנט/ליטר ערך נמוך, BUN , קריאטינין, וכל יתר ערכי האלקטרוליטים בדם תקינים. רמות ה AST בדם 67 יחידות/ליטר – עלייה קלה מעל הנורמה, ALT  תקין, רמת ה- procalcitonin בדם 3.64 ננוגרם/מ”ל ערך גבוה, ורמת קריאטין קינזה בדם 150 יחידות לליטר. רמת הפוספטזה והבילירובין בדם תקינה. העלייה הניכרת בחום הגוף, יחד עם כאבי הגב  והקשיים בהליכה, מעלים חשד למורסה ליד חוט השדרה,  או ל- discitis.

לכן הוחל טיפול אמפירי עם תרופות אנטיביוטיות. בנוסף, לאור ה- ataxia, הראייה המטושטשת וכאבי הגב, הוזמנה בדיקת תהודה מגנטית MRI של עמוד השדרה והראש. התגלה נגע בלתי ספציפי ב-  Corpus callosum.  בדיקת נוזל השדרה הייתה תקינה, כולל תרבית auto-immune panel,  ו- oligoclonal bands.  צילום החזה היה תקין, תרביות דם, בדיקות לשפעת, ובדיקה מהירה לסטרפטוקוקוס מקבוצת A, היו כולן היו תקינות. אבל בדיקה מעבדתית ספציפית איששה את האבחנה המשוערת.

הדיון באבחנה המבדלת

האבחנה המבדלת הראשונית אצל ילד המתלונן על עלייה בחום הגוף, קשיי הליכה וכאבי גב כוללת אלח דם, כלומר ספסיס, מנינגיטיס, אנצפליטיס, discitis, osteovertebral myelitis,  מורסה בתעלת עמוד השדרה, מחלות זיהומיות דוגמת שפעת, tularemia, ו- legionella.  כמו כן, צריך להביא בחשבון גם מחלות המתאפיינות בתהליך demyelination, מחלות אוטו-אימוניות כגון juvenile idiopathic arthritis, לוקמיה חריפה, ומחלת HLH  – hemophagocytic lymphohistiocytosis.

נכון שבבדיקת ה-MRI התגלה נגע ב- Corpus callosum  אבל ממצא זה לא השפיע על האבחנה המבדלת. בבדיקת נוזל השדרה לא נמצאה עלייה בספירה הלבנה, ממצא ששלל דלקת קרום המוח. רמות הפריטין בדם לא היו גבוהות בצורה ניכרת, ממצא ששלל את האבחנה של HLH. הממצא של ירידה בטסיות הדם ובערך הנתרן בדם צמצם עוד יותר את האבחנה המבדלת.

ממצאים אלה מתאימים למחלת Lyme   ולמחלות אחרות הנגרמות על ידי rickettsia. רוב המחלות הנובעות מזיהום על ידי ריקצייה נדירות בהוואי, מלבד אחת, והיא טיפוס הבהרות – murine typhus – שהיא מחלה אנדמית באזור. אישור האבחנה הוא מציאת נוגדנים, אלא שנוגדנים עולים רק 10 ימים מתחילת המחלה, ולכן לא יימצאו בחולה שלנו בשלב הזה. 

חום הגוף המשיך להיות גבוה והילד המשיך גם עם יתר התלונות, על אף הטיפול בתרופות אנטיביוטיות בעלות טווח רחב, vancomycin  וצפטריאקסון, שהוא קיבל. לכן נלקחה דגימת דם  למטרת next generation screening.  שיטה זו משתמשת ב-DNA חוץ תאי בנסיוב הדם, והיא יעילה בגילוי פתוגנים משמעותיים, ועוזרת במיוחד באבחון פתוגנים לא אופייניים  או כאשר תרבית הדם שלילית. התוצאה של בדיקה זו הייתה חיובית ל- rickettsia typhi בצילוס גרם שלילי המועבר על ידי arthropod.  [הערת העורך: arthropod בעברית הוא ‘פרוק רגליים’.] 

כמה מילים על המחלה. טיפוס הבהרות הינה מחלה המועברת על ידי פרעוש המזוהם על ידי  ריקצייה טיפי. מדובר בעיקר בפרעוש שנמצא על גבי חולדות. בארצות הברית המחלה שכיחה במיוחד באזורי החופים החמים, בעיקר Hawaii, קליפורניה וטקסס. טיפוס הבהרות היא מחלה אנדמית בהוואי ומגפות שלה נרשמו בשנת 1998 ושוב ב-2002, כאשר בשנת מגפה מדווחים בסך הכול  על 5 או 6 מקרים.

החיידק מופרש בצואה. בעת שהפרעוש עוקץ אדם, הוא גם מטיל צואה ואם הצואה מזוהמת עם חיידק הריקציה, האדם נדבק. זמן הדגירה הוא בין 7 ל-14 יום. התלונות האופייניות הן כשל מחלה שפעתית – חום, עייפות, כאבי ראש וכאבי שרירים. אופייני למחלה השילוש: עלייה בחום הגוף, כאבי ראש ופריחה. פריחות על העור מופיעות בקרב 30% של החולים ושכיחות יותר אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. הפריחה אינה פוגעת בפנים, בכפות הידיים ובכפות הרגליים, ואופי הפריחה יכול להיות  מקולו-פפולרי , פורפורי או אפילו מורביליפורמי. ממצאים מעבדתיים שכיחים הם עלייה ברמת הטרנסאמינזות, הדהידרוגנזה לקטית , וקראטין קינזה, וירידה ברמת הנתרן והאלבומין  בדם.

ידועים גם שיבושים המטולוגיים שונים, דוגמת תרומבוציטופניה, לויקופניה או  לויקוציטוזיס. למשל, אצל חולה עם עלייה בחום הגוף יחד עם עלייה מתונה בטרנסאמינזות, וחשיפה ידועה לפרעושים, יחד עם לויקופניה או תרומבוציטופניה, חייבים לשקול את האפשרות של טיפוס הבהרות. מנגד, האבחנה של טיפוס הבהרות מוחמצת לעיתים קרובות, כי בדרך כלל המחלה מוגבלת לאזורים גיאוגרפיים מוגדרים  ולא חושדים באבחנה כאשר המחלה פוגעת בחולה מחוץ לאזור אנדמי ידוע.

בנוסף לכך, חולים רבים לא זוכרים שנעקצו על ידי פרעוש. הקושי באבחנת המחלה הוא בזה שאין תמונה קלינית סגולית, ואין בדיקה אבחנתית מעבדתית בשלבים הראשונים למחלה הנמצאת בכל מעבדה רפואית שגרתית. לעיתים קרובות האבחנה מוחמצת אפילו באזורים אנדמיים.

התמונה הקלינית שונה מאד בחומרתה, ונעה ממחלה מתונה קצרה למחלה סוערת מלווה באי-ספיקת האברים. חייבים לטפל במחלה כמה שיותר מהר כדי למנוע סיבוכים דוגמת דלקת ריאות, דלקת קרום המוח והלם ספטי. 

הטיפול המועדף הוא התרופה doxycycline, לא רק בעבור טיפוס בהרות אלא לכל המחלות הנגרמות על ידי ריקציות.

באשר לחולה שהוצג כאן, מצבו השתפר במהירות כאשר טופל ב- doxycycline. כאבי הראש וכאבי הגב נעלמו מהר עם הטיפול וכן גם ההליכה וטשטוש הראייה. הוא שוחרר מבית החולים עם הוראות להמשיך טיפול אנטיביוטי במשך 10 ימים.

המקרה תואר בכתב העת Pediatrics Review בחודש מאי 2022.

[הערת העורך: טיפוס הבהרות היה נפוץ מאוד במחנות הריכוז שהעלינו בזיכרוננו בימים אלה. בתום המלחמה, כאשר דיירי המחנות השתחררו בהמוניהם, אנשים רבים נדבקו ונפטרו כאשר כבר היו בעלייתם ארצה.]

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים