חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית נמצאים בסיכון גבוה למוות פתאומי. מספר מחקרים הראו שמתן מניעתי של אמיודרון מקטין את הסיכון למוות פתאומי בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, אולם טיפול ממושך באמיודרון כרוך בשכיחות גבוהה של תופעות לואי, חלקן קשות ומסכנות חיים.
המחקר הנוכחי, שהינו רב מרכזי ורטרוספקטיבי, בדק את יעילות הAICD
Automatic Implantable Cardioverter Defibrillator
במניעת מוות פתאומי בחולים בסיכון גבוה למוות פתאומי עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.
128 חולים, בגילאים 8-82 שנים, עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, שעברו השתלה מוצלחת של AICD ושנשארו במעקב לפחות 3 חודשים נכללו במחקר רטרוספקטיבי זה. החולים גויסו ב- 19 מרכזים רפואיים בארה"ב ובאיטליה בין השנים 1984 – 1998. מכשירי ה- AICD שהושתלו היו מהדור השלישי עם יכולת להעניק קיצוב כנגד הפרעות קצב מהירות ואיטיות.
הגיל הממוצע של החולים היה 16 -/+ 40 שנים. 69% מהחולים היו גברים. שני חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית במצב סופני, עם הפרעה סיסטולית בהתכווצות חדר שמאל ואי ספיקת לב קשה מתו לאחר שה- AICD לא הצליח לטפל בהצלחה בהפרעת קצב חדרית מהירה. כל שאר 126 החולים נשארו בחיים בעת תקופת המעקב. ב- 43 חולים ה- AICD הושתל לצורך מניעה שניונית לאחר ארוע של מהירות חדרית מתמשכת (SUSTAINED ) או פרפור חדרים. ב- 85 חולים ה- AICD הושתל לשם מניעה ראשונית עקב סיפור של התעלפות, ספור משפחתי של מוות פתאומי, מהירות חדרית לא מתמשכת (non-sustained) או עיבוי ניכר (מעל 30 מ"מ) של דפנות החדר השמאלי.
משך המעקב הממוצע היה 3.1 שנים. 32 מהחולים (25%) חוו אפיזודה אחת או יותר של הפעלה בלתי מתאימה של ה- AICD: ב- 13 חולים הארוע היה טכיקרדיה ממקור סינוס, ב- 10 חולים פרפור פרוזדורים, וב- 9 חולים בעיות מיכניות של ה- AICD או האלקטרודה.
לעומת זאת, 29 חולים (23%) חוו אפיזודה אחת או יותר של הפעלה הולמת של ה- AICD , מהם 19 חולים השתייכו לקבוצת המניעה השניונית (44% מהקבוצה) ו- 10 חולים לקבוצת המניעה הראשונית (12% מהקבוצה). בעת השתלת הדיפברלטור, 26 מתוך 29 החולים עם הפעלה הולמת של ה- AICD היו במצב תפקודי NYHA בדרגה I-II , ורק 3 חולים היו ב- class III. רק ל- 3 מתוך 29 החולים (10%) היה מפל לחצים משמעותי במוצא החדר השמאלי.
מידע לגבי הפעילות הגופנית בעת הפעלה הולמת של ה- AICD קיים ב- 28 מהחולים. רק 3 חולים ביצעו פעילות גופנית בעת הפעלת ה- AICD, בעוד שב- 25 חולים ה- AICD הופעל בשינה או במצב מנוחה.
משך הזמן שחלף מעת השתלת ה- AICD עד להפעלה הולמת שלו נע בין שבועיים ל- 9 שנים. 12 חולים חוו הפעלה של ה- AICD בתגובה להפרעת קצב חדרית תוך 6 חודשים מהשתלת ה- AICD. קצב הפעלת ה- AICD עקב הפרעת קצב חדרית היה 7% לשנה (11% לשנה בקבוצת המניעה השניונית ו- 5% לשנה בקבוצת המניעה הראשונית).
8 חולים חוו ארוע בודד של הפעלה הולמת של ה- AICD, בעוד ש- 12 חולים חוו 5 – 2 אפיזודות ו- 9 חולים מעל ל- 5 אפיזודות של הפעלת ה- AICD.
ב21 חולים קיים מידע אלקטרוקרדיוגרפי לגבי הארוע שהוביל להפעלה הולמת של ה- AICD: ב- 10 חולים הארוע המקדים היה מהירות חדרית וב- 9 פרפור חדרים. בשני חולים נוספים היו מספר ארועים שחלקם היו מהירות חדרית וחלקם פרפור חדרים.
סיבוכים הקשורים ל- AICD נצפו ב- 18 חולים וכללו בעיות בתפקוד האלקטרודה (12 חולים), זהום שהצריך הוצאת האלקטרודה בשני חולים, טרומבוס בוריד התת בריחי בחולה אחד, דמום בחולה אחד, המטומה בחולה אחד ודיכאון בחולה נוסף.
מסקנות ומשמעויות קליניות:
מהירות חדרית ופרפור חדרים שכיחים יחסית בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית ומהווים את הסיבה העיקרית למוות פתאומי בחולים אלו. בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הנמצאים בסיכון גבוה למוות פתאומי, AICD היו יעילים בטפול בהפרעות קצב חדריות (מהירות חדרית ופרפור חדרים). המחקר הינו רטרוספקטיבי ולמעשה לא השווה טפול תרופתי ללא AICD להשתלת AICD בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, אולם לפי השכיחות הגבוהה יחסית של הפעלה הולמת של ה- AICD בחולים הנ"ל וההצלחה הגבוהה בטיפול בהפרעות קצב מסוכנות אלו, נראה שיש מקום לשקול השתלה של AICD למניעה שניונית ויתכן ואף ראשונית בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הנמצאים בסיכון גבוה למוות פתאומי.
Maron BJ, Shen W-K, Link MS, et al. Efficacy of implantable cardioverter-defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;342:365-373.

לעיון במאמר המקורי באתר NEJM