אודות סיסטיק פיברוזיס ופולמוזיים

סיסטיק פיברוזיס היא מחלה גנטית העוברת בתורשה. כדי לחלות צריך לרשת גן פגום מכל אחד מההורים, שהנם נשאים של המחלה. בעולם קיימים כ- 60,000 חולי סיסטיק פיברוזיס ובישראל חיים כ – 450 חולים. בזכות הטיפולים הקיימים כיום למחלה הוארכה תוחלת חיי החולים מ – 5 שנים בשנות ה – 50 לכ – 32 שנים כיום.

הגן הפגום בחולים גורם להצטברות של הפרשות המתאפיינות בצמיגות יתר בריאות ובמערכת העיכול. ה]פרשות אלה גורמות להפרעה בזרימת האוויר בדרכי הנשימה, לחסימתם ולהתפתחות זיהומים חוזרים ונשנים הגורמים לנזק ריאתי מתקדם. או ספיקה ריאתית היא הגורם העיקרי לתמותה המוקדמת של חולי סיסטיק פיברוזיס.

אודות פולמוזיים

פולמוזיים הופך את הכיח לנוזלי ומאפשר את ניקוזו מהריאות. אצל רוב החולים הנוטלים פולמוזיים חל:

· שיפור בתפקודי הריאות
· הפחתת שימוש באנטיביוטיקה
· הפחתת מספר האשפוזים כתוצאה מזיהומים
· שיפור איכות חיי המטופלים

מחקר:
טיפול בפולמוזיים בשלב מוקדם של מחלת סיסטיק פיברוזיס
מביא לשיפור משמעותי ומתמשך של תפקודי ריאות בחולים אלו

· פולמוזיים מפחית הסיכון ללקות בזיהומים בדרכי נשימה, המצריכים טיפול אנטיביוטי תוך ורידי ב 34%
· בארץ חיים כ 450 חולים

ממחקר שהתפרסם ב The Journal of Pediatrics (גיליון דצמבר 2001), עולה כי חולי סיסטיק פיברוזיס צעירים (בני 6 – 10) אשר טופלו בפולמוזיים (פירוט אודות התרופה בנספח מצורף) במשך שנתיים הציגו שיפור משמעותי בתפקודי ריאות וירידה של 34% בסיכון ללקות בדלקות בדרכי נשימה, בהשוואה לחולים שנטלו פלצבו (אינבו תרופת דמה).

סיכום המחקר:
מטרת המחקר The Pulmozyme Early Intervention Trial (PEIT) היתה לקבוע האם מתן פולמוזיים לחולי סיסטיק פיברוזיס, המצויים בשלבים מוקדמים של מחלתם, שומר על תפקודי ריאות ומפחית הסיכון ללקות בדלקות בדרכי נשימה המצריכות טיפול אנטיביוטי תוך ורידי. במחקר השתתפו 474 חולי סיסטיק פיברוזיס בני 6 10 . המחקר בוצע במשך שנתיים ב – 49 מרכזים ב 12 מדינות, בהן ישראל. (המרכז הרפואי ע”ש שיבא, תה”ש וביה”ח כרמל בחיפה).

כדי לבחון את השפעת הפולמוזיים, החולים עברו בדיקות תפקודי ריאות שונים.
הקבוצה שטופלה בפולמוזיים (שכללה 239 החולים) הציגה בממוצע שיפור משמעותי בתפקודי ריאות ביחס לקבוצה שטופלה בפלצבו (235 חולים). כמו כן חלה ירידה של 34% בדלקות בדרכי נשימה אצל חולים שטופלו בפולמוזיים ביחס לפלצבו.

למחקר זה חשיבות רבה מאחר שהפחתת זיהומים ושיפור תפקודי הריאות הנן מטרות חשובות בטיפול במחלת בסיסטיק פיברוזיס. דר’ ריבלין, מנהל מרכז C.F בבית החולים כרמל, שהשתתף במחקר מסביר כי “במעקב אחר החולים שנעשה במשך שנתיים לא נראתה ירידה בתפקודי ריאות ואף נצפתה עלייה קלה בתפקודי ריאות, למרות הציפייה לירידה כשמדובר בחולי סיסטיק פיברוזיס. כמו כן, חלה הפחתה במספר הזיהומים הריאתיים שהצריכו מתן טיפול אנטיוביוטי תוך ורידי וחולים אלו אושפזו פחות מחולים שלא טופלו בפולמוזיים”.

פולמוזיים מאושר בישראל לטיפול בחולי סיסטיק פיברוזיס בדרגה קלה עד בינונית.
המחקר המתפרסם כעת מדגים שהתחלת הטיפול עם פולמוזיים מוקדם ככל האפשר במהלך המחלה מאט את התקדמותה ומשפר את איכות חיי המטופלים.

מצורף נספח אודות סיסטיק פיברוזיס ופולמוזיים.

ניתן לשוחח על המחקר עם:
דר’ לאה בנטור, יו”ר איגוד הוועדה המייעצת לרופאי ה – C.F – 04-8542784
דר’ יוסף ריבלין, מנהל מרכז C.F בבית החולים כרמל – 04-8250564

לפרטים נוספים: רותי שקדי, יעל קופר יחסי ציבור 03-5244320, 058-421717

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים