מהו הספקטרום הקליני של רבדומיוסרקומה ראשונית של העין?

במהלך 25 השנים האחרונות היו פרסומים לא מעטים על הטיפול ברבדומיוסרקומה Rhabdomyosarcoma ותוצאותיו. באמצעות מאמצים משותפים של Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group חלה התקדמות דרמטית בהבנה ובטיפול במחלה ממאירה זו וכתוצאה מכך הsurvival לאחר טיפול ברבדומיוסרקומה בכל המקומות בגוף השתפר מ- 25% ב- 1970 ל- 70% ב- 1991.
הפרוגנוזה לחיים ברבדומיוסרקומה של הארובה הינה טובה יותר בהשוואה לרבדומיוסרקומה במקומות אחרים בגוף. לפני 25 שנה ה survival היה בערך 30% והטיפול כלל לרוב אקסנטרציה וכמותרפיה. כיום הטיפול הוא כמותרפי ורדיותרפי ובדרך כלל אין צורך באקסנטרציה. הפרוגנוזה כיום השתפרה ל- 93% survival במהלך שלוש שנים.
במחקרים שפורסמו, החולים עם רבדומיוסרקומה באיזור העין נכללו בקבוצה של רבדומיוסרקומה אורביטלית מבלי להתייחס למקור הגידול באם הוא ארובה, לחמית או עפעף. המחקר הנוכחי נועד לתאר את הספקטרום הקליני של רבדומיוסרקומה אופתלמית תוך הדגשת המקור במדוייק שלו. העבודה באה לסקור את הביטוי הקליני, תוצאות הבדיקה ההיסטופתולוגית הטיפול והתוצאות העיניות והסיסטמיות. המחקר היה רטרוספקטיבי ובוצע ב Ocular Oncology Service של Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania

מהלך המחקר
המחקר כלל 33 חולים עם רבדומיוסרקומה שמקורה באיזור העיניים. תוצאות הטיפול נבחנו לפי חדות הראיה הסופית, סיבוכי הטיפול, חזרה מקומית של הרבדומיוסרקומה והופעת מטסטזות רחוקות.

תוצאות
הגיל הממוצע בעת האבחנה היה 10 שנים (הטווח היה בין חודש אחד ל- 68 שנים והחציון היה 7 שנים). בעת האבחנה 8 חולים (24%) היו בגיל גבוה מ-10 שנים וארבעה (12%) בגיל גבוה מעשרים שנה.
הרבדומיוסרקומה היתה ממקור אורביטלי ב- 25 מקרים (76%), מהלחמית בארבעה מקרים (12%), מהעפעף במקרה אחד (3%) ומהאובאה בשלושה מקרים (10%).
הסימפטומים והסימנים הקשורים לגידול היו קיימים בממוצע 5 שבועות לפני האבחנה וכללו בלט-עין בעשרה חולים (30%), נפיחות עפעפיים בשבעה מקרים (21%) ופטוזיס בששה חולים (18%).
האבחנה לפני ההפניה למכון לאונקולוגיה עיינית היתה רבדומיוסרקומה בשמונה מקרים (24%), דלקת לחמית בחמישה מקרים (15%), צלוליטיס אורביטלית או פרה-ספטלית בחמישה מקרים (15%), פסאודוטומור אורביטלי בארבעה מקרים (12%) ועוד.
לפי החלוקה של Intergroup Rhabdomiosarcoma Study Group staging ארבעה מקרים (12%) היו בשלב I, 12 מקרים (36%) בשלב II, 16 מקרים (48%) בשלב III, ומקרה אחד (3%) בשלב IV.
הטיפולים כללו debulking כירורגי ופרוטוקולים שונים של כמותרפיה ורדיותרפיה עבור המקרים עם גידול פרי-אוקולרי ואנוקלאציה בשלושת המקרים עם הגידולהתוך-עייני.
חזרה מקומית של הגידול נמצאה בששה חולים (18%). אקזנטרציה אורביטלית היה צריך לבצע בשני חולים (6%) עם חזרה של הגידול.
חדות הראיה ב-28 חולים להם לא הוצאו העיניים, כעבור מעקב ארוך, היתה 20/20 עד 20/40 ב-11 חולים (39%), 20/50 עד 20/100 בחמישה חולים (18%), ו- 20/200 עד חוסר תחושת אור ב- 12 חולים (43%).
מטסטזות לבלוטות לימפה אזוריות נמצאו בשני חולים (6%), האחד בביקורו הראשון והשני לאחר טיפול. מטסטזות רחוקות הופיעו בשני חולים (6%), האחד בביקורו הראשון והשני לאחר טיפול. במעקב ממוצע של 8.3 שנים היה מקרה אחד (3%) של תמותה המיוחסת לגידול .

מסקנות
יש לזכור שרבדומיוסרקומה יכולה להופיע לא רק בארובה אלא גם בעפעף, בלחמית ובדמית. לרוב החולים מופיעים עם הסימנים הקלאסיים של פרופטוזיס שהתפתחה במהירות, דחיקת העין ונפיחות עפעפיים. היה צורך באקזנטרציה רק ב- 6% מהמקרים. לאחר טיפול חזרה מקומית של הגידול נצפתה ב- 18% מהמקרים, מטסטזות רחוקות הופיעו ב- 6% ותמותה ב- 3%. הפרוגנוזה לחיים טובה עם יותר מ- 90% של הצלת החיים.

Clinical Spectrum of Primary Ophthalmic Rhabdomyosarcoma.
Carol L. Shields, Jerry A. Shields, Santosh G. Honavar, Hakan Demirci
Ophthalmology 2001;108:2287-2292

0 תגובות

השאירו תגובה

רוצה להצטרף לדיון?
תרגישו חופשי לתרום!

כתיבת תגובה

מידע נוסף לעיונך

כתבות בנושאים דומים